-- Γυναίκα 32 ετών Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά περίπτωσις --AITIΑ ΠΡΟΣΈΛΕΥΣΗΣ Προκάρδιο άλγος χωρίς αντανακλάσεις,ναυτία,δύσπνοια, επιγαστραλγία, χωρίς εφίδρωση, με οιδήματα, απύρετη ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΑ Τρίζοντες αρ.βάσης,συστολικό φύσημα κορυφής,απ 200/110mmHg, ψηλαφητά περιφερικά αγγεία ATOMIKO Υπέρταση από 5 μήνου διαπιστωθείσα Φάρμακα: Renitec, Dilatren -- Διατατική μυοκαρδιοπάθεια διαπιστωθείσα προ 5μήνου, κλάσμα εξώθησης 25-30%(προ μηνός 50%) -- 2 λιποθυμικά επεισόδια προ 12 και προ 2 ετών Α. Π.? --Τροχαίο προ 2ετίας με συντριπτικό κάταγμα κνήμης,οστεομυελίτιδα(3 χειρουργεία) ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΟ Ελεύθερο ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΙΚΟ Φυσιολογικός τοκετός πριν 5 χρόνια Επεισόδιο δύσπνοιας,εφίδρωσιςκαι ταχυκαρδίας
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ - ΗΚΓ: 80 σφ/λεπτ, αρνητικά Τ στις Ι,V3-V6 - A/α θώρακος: συμφόρηση πνευμονικών πυλών, ασαφοποίηση αρ. πλευροδιαφραγματικής γωνίας - Ενζυμα φυσιολογικά, ph 7,46 - scan πνευμόνων αρνητικό - Λευκά 12500 (π 55 λ 40) Ht:44%,σάκχαρο 87 mg/dl, -ασβέστιο 9.3 και 9.4 ΑΓΩΓΗ Adalat 10 1x1, Renitec 20 1x1, αντιβίωση(iv Dalacin-Tavanic), υποστηρικτική αγωγή
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά Ελαφρά βελτίωση γενικής κατάστασης, ΑΠ 110-150/70 mmhg ΟΜΩΣ 3η μέρα νοσηλείας 1)αλλαγή του Renitec σε Capoten λόγω ορθοστατικής υπότασης, αλλαγές ΑΠ 160-170/ 90 mmhg, επεισόδια ταχυκαρδίας 2) Ενδοκρινολογική εκτίμηση: VMA ούρων 24 ωρών και CT επινεφριδίων 3) Μεταφορά στην καρδιολογική μονάδα λόγω αιμοδυναμικής αστάθειας 8η μέρα νοσηλείας ΑΠ 90-220/60-110 mmhg 10η μέρα νοσηλείας Κλάσμα εξώθησης 30%, εξάλειψη ακροαστικών ευρημάτων 3η-14η μερα νοσηλείας αναμονή: -CT επινεφριδίων (βλάβη αξονικού!) και VMA ούρων 24 ωρών
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά 14η μέρα νοσηλείας CT επινεφριδίων: μόρφωμα Δ.Επινεφριδίου 6 cm Εναρξη Tεραζοσίνηs( Hytrin ) καρβεντιλόλης(dilatrend) 16η μέρα νοσηλείας VMA ούρων 24 ώρου: 114 mg (ντοπαμίνη) 16η-22 μέρα νοσηλείας Eμπύρετο μετανεφρίνες ««: 8.9 mcg/mg Capoten Adalat Hytrin Dilatren 23η μέρα νοσηλείας ΧΕΙΡΟΥΡΓΕΙΟ
ΛΟΙΠΑ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ TSH 2.3 Miu/ML καλσιτονίνη: μη ανιχνεύσιμη T3 1,5 ng/ml PTH 24 (<65 pg/ml) T4 8.6 mc/dl ALD 166 (<150 pg/ml) atpo (-) F 15 mcg/dl FSH 5.4 mu/ml CEA (-) LH 4.4 mu/ml PRL 52 ng/ml GH 6.3 ng/ml U/S θυρεοειδούς: κ.φ.
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ογκος 55Χ40ΧΧ35 mm και βάρους 148 gr περιβαλλόμενος από κάψα o οποίος κατά τις διατομές έχει επιφάνεια ομοιογενή, λοβωτή, και χροιά κιτρινόφαιη. Το σύστοιχο επινεφρίδιο έχει διαστάσεις 4Χ1ΧΧ1 mm. Φαιοχρωμοκύττωμα επινεφριδίου. Μιτώσεις, νέκρωση η αγγειακή διήθηση δεν παρατηρήθησαν. Η ανοσοιστοχημική χρώση για την S100 πρωτείνη ήταν aρνητική στα κύτταρα του όγκου
ΓΕΝΙΚΑ Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά ΗΠΑ : 800 περιπτώσεις ανά έτος 3η-5η δεκαετία της ζωής Αμφοτερόπλευρο 10% των περιπτώσεων (ΜΕΝ) ΜΕΝ : τύποι ΙΙα και ΙΙβ Εξωαδενική εντόπιση : 10-15% των περιπτώσεων Υπερτασικοί ασθενείς : 0.1-0.5% φαιοχρωμοκύττωμα 90% των περιπτώσεων θεραπεύσιμα
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Υπέρταση : σταθερή 50% απούσα : 20% παροξυσμική : 30% και/η κακοήθης (εγκεφαλοπάθεια, αμφιβληστροειδοπάθεια πρωτεινουρία) κατά την διάρκεια εγχείρησης, τοκετού, τραύματος, άσκησης, ούρησης.
E. L. Bravo et al.: N Engl J Med 301:682-686, 1979 (3)
Scatterplot showing relation between blood pressure and total peripheral resistance in pheochromocytoma. E. ΜΑΡΚΟΥ L. Bravo Κ. et al.: Hypertension [Suppl I] 15(2):1-128-I-131,1990
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Από το καρδιαγγειακό -- εφίδρωση -- κεφαλαλγία -- ταχυκαρδία -- αρρυθμία -- αίσθημα παλμών -- νευρικότητα -- στεφανιαία νόσος -- έμφραγμα -- διατατική καρδιομυοπάθεια -- ΜΑΡΚΟΥ πνευμονικό Κ. οίδημα -- ΑΕΕ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ -- γαλακτική οξέωση -- υπερασβεστιαιμία -- δυσκοιλιότητα η διάρροια -- διαταραχή ανοχής γλυκόζης Μεταβολικές ανωμαλίες
ΔΙΑΓΝΩΣΗ -- κατεχολαμίνες ούρων -- VMA «-- μετανεφρίνες «βιοχημικά -- δοκιμασίες γλυκαγόνης και κλονιδίνης
Comparison of simultaneously measured indices of catecholamine production in 43 patients with surgically confirmed pheochromocytoma. E. L. Bravo et al.: N Engl J Med 311 (48)1298-1303 1984
The clonidine suppresion test in pheochromokytoma E.T. Bravo. In: Diagnostic Endocrinology: BC Decker 1990 pp. 217-225(59)
Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά E. L. Bravo et al.: N Engl J Med 311 (48)1298-1303 1984
ΔΙΑΓΝΩΣΗ απεικονιστικά Αξονική Τομογραφία ευαισθησία 98-100% Μαγνητική Τομογραφία ειδικότητα 70% Ιωδομπενζυλγουανιδίνη (MIBG) ευαισθησία 80% ειδικότητα 100%
ΔΙΑΓΝΩΣΗ -- 97% κοιλιά -- 2-3% θώρακας -- 1% αυχένας εντόπιση
ΘΕΡΑΠΕΙΑ: XEIΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΞΑΙΡΕΣΗ Προεγχειρητικά ΣΤΟΧΟΣ:1) ΑΠ<160/90 mmhg στην ορθία θέση 2) Ορθοστατική υπόταση >80/45 mmhg 3) HKΓ και 4)καρδιακές έκτακτες συστολές < 1/ 5λεπτο
ΘΕΡΑΠΕΙΑ α1-αναστολείς Προεγχειρητικά -- Φαινοξυμπενζαμίνη 10mgx2/ημ έως 40mg/ημ -- Πραζοσίνη 2-5mgx4/ημ -- Tεραζοσίνη 1-20mg/ημ -- Λαβεταλόλη (α+β) 100mgx4/ημ έως1600mg/ημ -- β-αναστολείς (προπρανολόλη) -- Ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου
ΘΕΡΑΠΕΙΑ -- φαιντολαμίνη -- νιτροπρωσσικό νάτριο -- ανταγωνιστές ασβεστίου -- προπρανολόλη -- ξυλοκαίνη Διεγχειρητικά
ΘΕΡΑΠΕΙΑ -- ενυδάτωση -- διούρηση Μετεγχειρητικά
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Υποτροπιάζουσα νόσος -- μέσος χρόνος υποτροπής 6 χρόνια (έως 20 χρόνια) -- 5ετής επιβίωση 32-60% -- εξωτερική ακτινοβόληση -- χημειοθεραπεία(κυκλοφωσφαμίδη,βινκριστίνη,ντακαρβαζίνη) -- MIBG (περιορισμένη ένδειξη)
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά -- α και β αναστολείς Τοπική επέκταση, λεμφαδενικές μεταστάσεις -- χημειοθεραπεία(κυκλοφωσφαμίδη,βινκριστίνη,ντακαρβαζίνη) επιβίωση? -- εξωτερική ακτινοβόληση (ανακουφιστική) -- MIBG (μερική ανταπόκριση 29%,βιοχημική βελτίωση 43%)
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά --- χειρουργείο (κατά το δυνατόν) --- συμπληρωματική αγωγή Μεταστατική νόσος (οστά,ήπαρ,πνεύμονες)
ΠΡΟΓΝΩΣΗ -- νομότοπο,καλόηθες : φυσιολογική επιβίωση -- ανεγχείρητο υποτροπιάζoν 5ετής επιβίωση <50% μεταστατικό