Περινεφρικό PEComa: CT ευρήματα και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας Γκιζάς Β. Χρήστος, Τσίλη Χ. Αθηνά, Αργυροπούλου Ι. Μαρία Τμήμα Κλινικής Ακτινολογίας και Απεικόνισης Ιατρική Σχολή, Πανεπιστήμιο Ιωαννίνων
Εισαγωγή- Σκοπός Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας ορίζει το PEComα (Perivascular Epithelioid Cell tumor) ως μεσεγχυματικό όγκο από επιθηλιακά κύτταρα με περιαγγειακή κατανομή και ποικίλη βιολογική συμπεριφορά Σπάνια η εντόπιση στην κοιλία: νεφρός, ήπαρ, πάγκρεας, πεπτικό ουροποιητικό, περιτόναιο, οπισθοπεριτοναικός χώρος Παρουσιάζουμε την τρίτη περίπτωση στην διεθνή βιβλιογραφία ασθενούς με περινεφρικό PEComa, με έμφαση στα CT ευρήματα και την διαφορική διάγνωση.
Υλικό-μέθοδοι γυναίκα, 44 ετών εμμένουσα οσφυαλγία αριστερά και χρόνιο αίσθημα βάρους στη σύστοιχη κοιλιακή χώρα Εργαστηριακός έλεγχος: μέτρια λευκοκυττάρωση Yπερηχογραφικός έλεγχος CT άνω και κάτω κοιλίας σε σύστημα 16 τομών πριν και μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού μέσου(αρτηριακή, πυλαία, καθυστερημένη φάση)
Εικόνα 1: Οβελιαία τομή αριστερού υποχονδρίου, υπερηχογραφικός έλεγχος. Αναδεικνύεται ευμεγέθης, ανομοιογενής μάζα στον περινεφρικό χώρο. Η αλλοίωση εμφανίζει κυστικό τμήμα (βέλος) και συμπαγή ετερογενή στοιχεία (λεπτό βέλος) Eικόνα 1 Εικόνα 2: Παρατηρείται μέτρια αγγείωση στα συμπαγή τμήματα κατά τον έλεγχο Doppler Eικόνα 2
Eικόνα 3: εγκάρσια τομή, CT χωρίς σκιαγραφικό: απεικονίζεται ανομοιογενές το συμπαγές τμήμα της αλλοίωσης (βέλος), με πυκνότητα παρόμοια με εκείνη του νεφρικού παρεγχύματος (35 HU). Συνυπήρχαν κυστικά τμήματα, με ηλεκτρονικές αναγνώσεις παρόμοιες με εκείνες του ύδατος. Διαστάσεις μάζας: 6X7 X10 cm Εικόνα 4: στεφανιαίες ανασυνθέσεις, CT, πυλαία (εικόνα 4α) και απεκκριτική φάση (εικόνα 4β). Αναδεικνύεται μάζα (βέλος) με σαφή όρια στον περινεφρικό χώρο ΑΡ, σε άμεση επαφή με τη σύστοιχη νεφρική κάψα. Η αλλοίωση περιέχει κυστικά και συμπαγή στοιχεία, τα τελευταία με έντονο, ανομοιογενή εμπλουτισμό. Δεν παρατηρούνται ευρήματα διήθησης του νεφρικού παρεγχύματος. Αναδεικνύεται παράπλευρο αγγειακό δίκτυο σε γειτνίαση με την περινεφρική αλλοίωση ( λεπτό βέλος) Eικόνα 3 Eικόνα 4α Eικόνα 4β
Αποτελέσματα Χειρουργική αφαίρεση του όγκου και σφηνοειδούς τμήματος του ΑΡ νεφρού Ιστολογική εξέταση: ευμέγεθες νεόπλασμα, με παρουσία ατρακτόμορφων και επιθηλιακών κυττάρων, ανοσοιστοχημικά θετικών σε βιμεντίνη, δεσμίνη, SMA, HMB45, CD56, CD99, Bcl-2, ER, NSE, και εστιακά σε MART-1 and CD31. Ικανή κυτταροβρίθεια χωρίς πυρηνική ατυπία, και σπάνιες μιτώσεις (< 1/50 RHF). Εντός του νεοπλάσματος περιγράφηκαν περιοχές μυξοειδούς εκφύλισης, εστιακά κυστικής και αιμοραγικά στοιχεία. Η μάζα περιβάλλοταν από ινώδη συνδετικό ιστό, χωρίς εμφανή σημεία διήθησης του νεφρού PEComa αβέβαιης βιολογικής συμπεριφοράς υπό παρακολούθηση
Συζήτηση ο όρος PEComa αναφέρεται πρώτη φορά το 1992 (Bonetti et al): νεόπλασμα αποτελούμενο από επιθηλιακά κύτταρα με περιαγγειακή κατανομή, θετικό κυρίως στον ανοσοιστοχημικό δείκτη HMB-45 συνυπάρχει με οζώδη σκλήρυνση σε ένα ποσοστό συνήθως καλόηθες σε μικρό ποσοσοστό κακόηθες: τοπική υποτροπή ή απομακρυσμένες μεταστάσεις (πνεύμονες, ήπαρ, περιτόναιο) η παρουσία δύο ή περισσοτέρων από τα κάτωθι χαρακτηριστικά συσχετίζεται με κακόηθες PEComa: μέγεθος > 5 cm, διηθητικό πρότυπο ανάπτυξης, υψηλός πυρηνικός βαθμός κακοήθειας, κυτταροβρίθεια, αριθμός μιτώσεων > 1/50 ΗPF, νέκρωση και διήθηση αγγείων ( Folpe ΑL: Am J. Surg Pathol 2005) μέχρι σήμερα, έχουν αναφερθεί περίπου 100 περιπτώσεις PEComas στην διεθνή βιβλιογραφία, δύο από αυτά με εντόπιση στον περινεφρικό χώρο 2003: νεφρικό capsuloma, τυχαίο εύρημα σε ασθενή με TCC του πυελοκαλυκικού συστήματος (Di Blasi et al) 2005: περινεφρικό PEComa σε 57χρονη ασθενή. MRI ευρήματα: κυρίως συμπαγής αλλοίωση, με χαμηλό σήμα στις T1 και T2 ακολουθίες, με καταπίεση του λίπους και εμπλουτισμό στο σκιαγραφικό σε καθυστερημένη φάση (Gunia et al)
Συζήτηση παρουσιάζονται για πρώτη φορά τα CT ευρήματα ενός περινεφρικού PEComa ευμεγέθης, περίγραπτη, ανομοιογενής μάζα κυστικά-συμπαγή τμήματα, τα τελευταία με έντονο, ανομοιογενή εμπλουτισμό παράπλευρα αγγεία στον περινεφρικό χώρο, παρά την αλλοίωση Διαφορική διάγνωση Λειομύωμα: σπάνιος, καλοήθης μεσεγχυματικός όγκος, σαφή όρια, μάζα σύστασης μαλακών μορίων, εξορμάται από την νεφρική κάψα, θρέφεται από τα αγγεία αυτής. Όταν ευμέγεθες: ανομοιογενές, αποτέλεσμα αιμορραγίας ή κυστικής-μυξοειδούς εκφύλισης Κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα: σε ποσοστό 15% εντοπίζεται στον οπισθοπεριτοναικό χώρο, ευμεγέθης, ανομοιογενής μάζα, περιοχές νέκρωσης και αιμορραγίας, συχνά παρεκτόπιση του νεφρού, παρουσία αποτιτανώσεων σε ποσοστό 7-20 % Αιμαγγειοπερικύτωμα: σπάνιος όγκος, σαφή όρια, ανομοιογενής μάζα σύστασης μαλακών μορίων, λοβωτή, έντονα αγγειοβριθής, παρουσία επασβεστώσεων, περιοχών νέκρωσης Αιμαγγείωμα, λευχαιμία, νόσος Castleman, GIST
Συμπέρασμα Τα CT ευρήματα ενός PEComa με περινεφρική εντόπιση είναι μη ειδικά Παρόλα αυτά, η παρουσία αλλοίωσης στον περινεφρικό χώρο με κυστικά και συμπαγή τμήματα, τα τελευταία με ετερογενή εμπλουτισμό στο σκιαγραφικό και συνύπαρξη παράπλευρων αγγείων στο περινεφρικό λίπος, θα πρέπει να συμπεριλάβει στην διαφορική διάγνωση το σπάνιο αυτό νεόπλασμα
Βιβλιογραφία 1. Folpe AL. Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation (PEComas). In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, eds. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press, 2002; 221 2. 2. Prasad SR, Sahani DV, Mino-Kenudson M, et al. Neoplasms of the perivascular epithelioid cell involving the abdomen and the pelvis: cross-sectional imaging findings. J Comput Assist Tomogr 2007; 31:688-96. 3. Τan Υ, Zhang Η, Xiao ΗΕ. Perivascular epithelioid cell tumour: Dynamic CT, MRI and clinicopathological characteristics. Analysis of 32 cases and review of the literature Clin Radiol 2013;68:555-61. 4. Tirumani SH, Shinagara AB, Hargreaves J, et al. Imaging features of primary and metastatic malignant perivascular epithelioid cell tumors. AJR Am J Roentgenol 2014;2002:252-8. 5. Di Blasi A, Ferrara G, Gogglia P. Renal capsuloma: description of a case with predominantly muscular differentiation. Pathologica 2003;95:119 122. 6. Guinea S, Awwadeh L, May M. Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) with perirenal manifestation. Int J Urol 2005;12:488 92. 7. Surabhi VR, Menias C, Prasad SR, Patel AH, Nagar A, Dalrymple NC. Neoplastic and non-proliferative disorders of the perirenal space: cross-sectional imaging findings. Radiographics 2008;28:1005-17. 8. Heller MT, Haarer KA, Thomas E, Thaete FL. Neoplastic and proliferative disorders of the perinephric space. Clin Radiol 2012; 67: e31-41. 9. Hayasaka K, Amoh K, Hashimoto H, Yachiku S. Evaluation of renal and perirenal leiomyoma on US, CT, and angiography. Radiat Med 1993;11:81-5.