Γεράσιμος Ι. Μάντζαρης υντ. Διευθυντής Α Γαστρεντερολογική Κλινική ΓΝΑ «Ο ΕΤΑΓΓΕΛΙΜΟ»

Transcript

1 Γεράσιμος Ι. Μάντζαρης υντ. Διευθυντής Α Γαστρεντερολογική Κλινική ΓΝΑ «Ο ΕΤΑΓΓΕΛΙΜΟ»

2

3 ΟΥΘΑΛΜΙΚΕ ΕΚΔΗΛΩΕΙ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΕ ΚΑΙ ΠΝΕΤΜΟΝΙΚΕ ΕΚΔΗΛΩΕΙ ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΑΓΓΕΙΑΚΕ ΕΚΔΗΛΩΕΙ ΠΑΓΚΡΕΑΣΙΚΕ ΕΚΔΗΛΩΕΙ ΗΠΑΤΙΚΕΣ ΗΠΑΣΙΚΕ ΕΚΔΗΛΩΕΙ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΝΕΥΡΙΚΕ ΕΚΔΗΛΩΕΙ ΜΤΟΚΕΛΕΣΙΚΕ ΕΚΔΗΛΩΕΙ ΔΕΡΜΑΣΙΚΕ ΕΚΔΗΛΩΕΙ ΝΕΤΡΟΛΟΓΙΚΕ ΕΚΔΗΛΩΕΙ ΥΑΡΜΑΚΕΤΣΙΚΕ ΠΑΡΕΝΕΡΓΕΙΕ

4 Δμσεληεξηθέο εθδειώζεηο πρλόηεηα: % 1 ζηνπο 4 αζζελείο: >1 Δμσεληεξηθή Δθδήισζε πλεζέζηεξα αζζελείο κε θνιίηηδα ε ζρέζε κε ηελ εγθαηάζηαζε ηεο λόζνπ πλήζσο, αθνινπζνύλ (αθόκε θαη κεηά από θνιεθηνκή). παλίσο, πξνεγνύληαη

5 Δμσεληεξηθέο εθδειώζεηο Γηαθνξηθή δηαγλσζε κε ηελ έμαξζε ηεο λόζνπ (νδώδεο εξύζεκα) ΗΦΝΔ per se αλεμάξηεηα (γαγ. ππόδεξκα) Ννζήκαηα κε αλνζηαθό ππόζηξσκα από άιια ζπζηήκαηα (IMID) ιεύθε, ςσξίαζε Αλεπηζύκεηεο ελέξγεηο ηεο ζεξαπείαο ςσξηαζηόκνξθν εμάλζεκα ζ. Sweet δεξκαηηθή αγγεηΐηηδα Δπηινγή γηα ζπδήηεζε ζπρλώλ θαη δπζρεξώλ ΔΔΔ

6 Γεξκαηηθέο εθδειώζεηο ΗΦΝΔ Οδώδεο εξύζεκα vs. Γαγγξαηλώδεο ππόδεξκα - Δπώδπλα εξπζεκαηώδε νδία - δηακέηξνπ <3 εθ - πξνθλεκηαία πεξηνρή ζπλήζσο άκθσ - 5:1 ζήιεηο: άξξελεο - 90% ζε έμαξζε - 53% έλα επεηζόδην - 30% ππνηξνπηάδνληα - δηάξθεηα: 4 (1-12) εβδ. - πνιύ ζπάληα εμειθώλνληαη Σνπηθή ζεξαπεία: θνξηηθνεηδή, tacrolimus πζηεκαηηθά Κνξηηθνεηδή & ΑΕΑ/6ΜΡ Αληη-ΣΝFα παξάγνληεο Δπώδπλν νδίν έιθνο Κάησ άθξα άιιεο ζέζεηο ζπλήζσο εηεξόπιεπξν ζπλήζσο άζρεην κε εμάξζεηο 65% έλα επεηζόδην 35% ππνηξνπηάδνλ δηάξθεηα: κήλεο Έιθνο λεθξσηηθό (ηξαύκα) Οπδεηεξνθηιηθή δηήζεζε ΓΓ αγγείΐηηδα/ινίκσμε πζηεκαηηθή & ηνπηθή ζεξαπεία Αλνζνθαηαζηαιηηθά Αληη-ΣΝFα

7 Γαγγξαηλώδεο ππόδεξκα (ζεξαπεία κε IFX) Regueiro M. AJG 2003

8 Γηαθνξηθή δηάγλσζε Γεξκαηηθέο εθδειώζεηο ηεο λόζνπ Γεξκαηνπάζεηεο άιισλ λόζσλ Γεξκαηνπάζεηεο ζε αλνζνθαηαζηαικέλνπο Κνξηηδόλε 20 mg x >2 εβδ. Αδα/6-ΜΡ/ΜΣΥ Αληη-TNFα πλδπαζκνί

9 Μεηαζηαηηθή λόζνο ηνπ Crohn Μεηαζηαηηθή NC Δξπζεκαηώδεηο ή πιαθόκνξθεο βιάβεο Κάησ άθξα Μπνξεί λα εμειθσζνύλ Βηνςία θνθθησκαηώδεηο βιάβεο Βειηίσζε κε Αδα/αληη-TNFα

10 Γεξκαηηθέο εθδειώζεηο άιισλ λόζσλ ή ΑΔ ηεο ζεξαπείαο. Sweet Δπώδπλεο εξπζεκαηώδεηο νπξηηθαξηόκνξθεο πιάθεο, βιαηίδεο ή όδνη. Κεθαιή, άλσ άθξα, θνξκόο- «πην δηάρπην γαγ. ππόδεξκα» Ππξεηόο, ιεπθνθπηηάξσζε. Οπδεηεξνθηιηθή δεξκάησζερσξίο αγγεηΐηηδα ή ινίκσμε Λεπραηκία, ξεπκαηνπάζεηεο Rx: θνξηηθνεηδή Αδα/6-ΜΡ (ζπάληα ΑΕΑ). Γεξκαηηθή αγγεηΐηηδα Πνξθπξηθό εμάλζεκα επίπεδν ή νδόκνξθν Αλώδπλν Κνξκόο θαη θάησ άθξα, ρσξίο ζπιαρληθή αγγεηΐηηδα Ηζηνινγηθά: ΓΓ από IgA αγγεηΐηηδα ή ηελ αγγεηΐηηδα Henoch-Schonlein. Από αληη-σnfα

11 11 Spectrum of Pathogens and Clinical Syndromes Organism Opportunistic Infections in IBD Patients Patients were evaluated at the Mayo Clinic between January 1, 1998, and December 31, 2003 (Cases) Sites of infection or clinical syndromes Number of patients a Herpes zoster Shingles 28 Candida albicans Esophagus, blood, perianal 26 Herpes Simplex Esophagus, extremities, face 18 Cytomegalovirus Lung, liver, intestine, blood 12 Epstein-Barr Virus Liver, pharynx, blood, intestine 8 Histoplasma capsulatum Lung, disseminated 2 Blatomyces dermatitidis Lung 1 Streptococcus Blood 1 Escherichia coli peritoneum 1 Mycobacterium marinum Extremity 1 M fortuitum Catheter site 1 Cryptococcus neoformans Lung 1 M gordonae Lung 1 a. One patient was co-infected with C albicans and E coli Toruner M et al. Gastroenterology. 2008; 134:

12 12 Relationship Between IΜΜ Medication and Infection Type Opportunistic Infections Occurring With Use of Specific Drugs When Used Without Other Immunosuppressive Medications Medications Microorganism Number of cases Corticosteroids only C albicans 10 Herpes zoster 2 Herpes simplex 2 C neoformans 1 M gordonae 1 AZA/6MP only Herpes zoster 5 Herpes simplex 5 Cytomegalovirus 4 Epstein-Barr virus 4 C albicans 1 M fortuitum 1 Infliximab only H capsulatum 2 M marinum 1 Toruner M et al. Gastroenterology. 2008; 134:

13 Ηνγελείο Λνηκώμεηο - απηναλνζία πρ θπηηαξνκεγαιντόο, απιόο έξπεο, έξπεο δσζηήξαο Μπθεηηάζεηο ηζηνπιάζκσζε, κνληιίαζε, αζπεξγίιισζε, αθηηλνκπθεηίαζε, βιαζηνκπθεηίαζε, θιπ Βαθηεξηαθέο ινηκώμεηο ζηξεπηνθνθθηθέο ινηκώμεηο, Φπκαηίσζε (άηππα κπθνβαθηεξίδηα) Φσξηαζηόκνξθν εμάλζεκα «ςσξίαζε» Αγγεηΐηηδεο

14 Γηαγλσζηηθή πξνζπέιαζε Αλεπηζύκεηε ελέξγεηα, ινίκσμε; άιιν; Γηαθνπή ζεξαπείαο Γηεξεύλεζε Ηζηνξηθό, ιεπηνκεξήο αληηθεηκεληθή εμέηαζε ΑΝΑ, dsdna Βηνςία - ηζηνινγηθή, θαιιηέξγεηεο (πγξνύ ηζηώλ) πδήηεζε κε ηνλ αζζελή Δλαιιαθηηθέο ζεξαπείεο

15 Ζπαηνρνιηθέο ΔΔ Δπίκνλε επαηηθώλ ελδύκσλ: 11% σο 49%. ΠΥ: ε ζπρλόηεξε θαη ζνβαξόηεξε ΔΔ IBD-PSC εηδηθόο θαηλόηππνο IgG4 απηνάλνζε ρνιαγγεηνπάζεηα vs. PSC

16 Ζπαηηθέο ΔΔ: IBD- PSC Δλδνεπαηηθή ( πεξηρνιαγγεηΐηηδα ) Δμσεπαηηθή (κεζαία & κεγάια ρνιεθόξα). Δθηεηακέλε ΔΚ, παιίλδξνκε εηιεΐηηδα, Νεόηεξνη αζζελείο, panca (+) EK/NC παρένο εληέξνπ Απμεκέλνο θίλδπλνο ΚΠΔ άκεζε επηηήξεζε. Φάξκαθα Αληηβηνηηθά & UCDA Δλδνζθνπηθή ζεξαπεία Μεηακόζρεπζε κε θνιεθηνκή πνζνζηά ιεθπζίηηδαο

17 Ζπαηνρνιηθέο ΔΔ Δπίκνλε επαηηθώλ ελδύκσλ: 11% σο 49%. ΠΥΚ θαη ΔΚ: ζπάληα ζπζρέηηζε Άιιεο επαηνπάζεηεο ηεάησζε/ζηεαηνεπαηίηηδα >30% ησλ αζζελώλ Κακηά ζρέζε κε θύιν ή ηύπν ΗΦΝΔ? Θεξαπεία -? Δπίδξαζε ζηε λόζν Υνινιηζίαζε ηδίσο NC ηνπ ηειηθνύ εηιενύ 10% vs 7% γεληθνύ πιεζπζκνύ - 7%

18 Μπνζθειεηηθέο εθδειώζεηο Αμνληθή αξζξνπάζεηα i. Αγθπισηηθή ζπνλδπιίηηδα ii. Ηεξνιαγνλίηηδα Πεξηθεξηθή αξζξνπάζεηα i. Σύπνπ 1 ii. Σύπνπ 2 Πσο ζα δηεξεπλεζνύλ;

19 Μπνζθειεηηθέο εθδειώζεηο Αληηθεηκεληθή εμέηαζε θαη Ra test [Ra test (-)] Οξναξλεηηθέο ζπνλδπιναξζξνπάζεηεο} ~ 30% αζζελώλ κε ΗΦΝΔ. 1. Πεξηθεξηθή αξζξίηηδα Σύπνπ 1 <5 κεγάιεο αξζξώζεηο, Ομεία, απηντώκελε Δλεξγόο λόζνο ζην έληεξν. 2. Πεξηθεξηθή αξζξίηηδα Σύπνπ 2 Υξόληα λόζνο 5 κηθξέο αξζξώζεηο, ζπκκεηξηθή πξνζβνιή Υσξίο παξάιιειε ζρέζε κε δξαζηεξηόηεηα εληέξνπ. 3. Αμνληθέο αξζξνπάζεηεο Αλεμάξηεηα ζπλήζσο ηεο δξαζηεξηόηεηαο ηεο λόζνπ. Δπώδπλε πξσηλή δπζθακςία νζθύνο Φαξκαθεπηηθή ζεξαπεία-θπζηνζεξαπεία

20 1. ΜΑΦ Θεξαπείεο Αμνληθή θαη πεξηθεξηθή αξζξίηηδα Έμαξζε λόζνπ ηδίσο ΔΚ 2. COX-2 αλαζηνιείο Πεξηθεξηθή αξζξίηηδα 2 εβδνκάδεο ιίγεο αλεπηζύκεηεο ελέξγεηεο 3. SASP 3 g/εκέξα (κηθξέο πεξηθεξηθέο αξζξώζεηο) 4. Μεζνηξεμάηε Αγθπισηηθή θαη πεξηθεξηθή αξζξίηηδα 5. Αληη-TNFα (infliximab θαη adalimumab) Έληνλεο αμνληθέο αξζξνπάζεηεο

21 Οζηενπόξσζε Γεπηεξνπαζήο Από ηε λόζν Μεηαβνιηθή Άκεζε πξνζβνιή (θνθθηώκαηα) Από ηε ζεξαπεία Από αθηλεζία Από ππνζξεςία θίλδπλνο θαηαγκάησλ: 40% (θαη δε αηξαπκαηηθώλ) Μέηξεζε νζηηθήο ππθλόηεηαο: >60 εηώλ, ζήιεηο, >3 κήλεο θνξηηθνεηδή Δπί ρξήζεσο θνξηηθνεηδώλ: αζβέζηην θαη βηηακίλε D. Παξαθνινύζεζε νζηηθήο ππθλόηεηαο Καζεκεξηλή άζθεζε Γηαθνπή θαπλίζκαηνο & νηλνπλεύκαηνο. Γηθσζθνληθά

22 Οθζαικηθέο Τπνςία νθζαικηθώλ επηπινθώλ αλ ππάξρνπλ: δαθξύξξνηα, θαύζνο, θλεζκόο, άιγνο ή δηαηαξαρέο ηεο νξάζεσο. πρλόηεηα: ~3% ζηηο ΗΦΝΔ. πρλόηεξεο ζε ΔΚ από λc Μείδνλεο επηπινθέο επηζθιεξίηηδα, ζθιεξίηηδα, ηξηδνθπθιίηηδα Ζ ζθιεξίηηδα είλαη πηό βαξεηά από ηελ επηζθιεξίηηδα Ηξηδνθπθιίηηδα: Φιεγκνλή ίξηδαο, vπαινεηδνύο, ρνξηνεηδνύο ή ακθηβιεζηξνεηδνύο: ηππηθά νμύ εξύζεκα, άιγνο, δηαηαξαρέο νξάζεσο Σνπηθή θαη ζπζηεκαηηθή ζεξαπεία

23 Θξνκβνεκβνιηθά επεηζόδηα (x3) θίλδπλνο πρλόηεηα: 1.2% σο 6.1% Μπνξεί λα θηάζεη ην 39%. Δλ ησ βάζεη θιεβηθή ζξόκβσζε Άλσ θαη θάησ άθξα - Πλεπκνληθή εκβνιή. Άιιεο ζέζεηο Πξσηκόηεξε ειηθία πρλόηεξα ζε ελεξγό λόζν. πκπαξάγνληεο θαη ζπλνδέο λόζνη Πξόιεςε κε αληηπεθηηθή ζεξαπεία ζηελ νμεία λόζν

24 Θξνκβνεκβνιηθά επεηζόδηα Κίλδπλνο: δελ επεξεάδεηαη από ην θύιν θαη ηνλ ηύπν ΗΦΝΔ ΗΦΝΔ: αλεμάξηεηνο παξάγνληαο θηλδύλνπ ΘΔΝ Άιιεο ρξόληεο θιεγκνλέο (ΡΑ, θνηιηνθάθε, θιπ) δελ πξνθαινύλ ΘΔΔ παξάγνληεο θηλδύλνπ θιαζηθήο ΘΔΝ ζηελ ΗΦΝΔ: Αθηλεζία Υεηξνπξγεία ηεξνεηδή Κεληξηθή θιεβηθή γξακκή ΑΜΠ Αληηζπιιεπηηθά/ζεξαπείεο νξκνληθήο ππνθαηάζηαζεο Κάπληζκα

25 Θξνκβνεκβνιηθά επεηζόδηα Οη παξάγνληεο θηλδύλνπ Γελ εξκελεύνπλ επαξθώο ηνλ απμεκέλν θίλδπλν? Γηαηαξαρή πήμεο ηλσδόιπζεο 30-40% ΘΔΔ επηζπκβαίλνπλ ζηελ ύθεζε λόζνπ Κνιεθηνκή: όρη ζαθήο πξνζηαζία γηα ππνηξνπηάδνπζα ΦΘ.

26 Θξνκβνεκβνιηθά επεηζόδηα Τπεξνκνθπζηηλαηκία άκεζα εμαξηάηαη από ην θπιηθό θαη ηε Β12.? Κιεξνλνκηθή ζξνκβνθηιία πρλέο ζξνκβσηηθέο κεηαιιάμεηο factor V Leiden G20210A κεηάιιαμε ηνπ γνληδίνπ ηεο πξνζξνκβίλεο Οκνδπγσηία ηνπ γνληδίνπ ηεο αλαγσγάζεο ηνπ methylenetetrahydrofolate δελ είλαη ζπρλόηεξα ζηηο ΗΦΝΔ Όρη δηαθνξέο ζηε ζπρλόηεηα ησλ κεηαιιάμεσλ πιελ ίζσο ηνπ παξάγνληα V Leiden. Antiphospholipid antibodies: Απμεκέλε ζπρλόηεηα ζηηο ΗΦΝΔ. Πνιππαξαγνληηαθή Γηόξζσζε παξαγόλησλ θηλδύλνπ Έιεγρνο γελεηηθώλ παξακέηξσλ εμεηάζεσλ ζξνκβνθηιίαο

27 πλνςίδνληαο Οη ΔΔ θαζνξίδνληαη πηζαλώο από ηελ αιιειεπίδξαζε γελεηηθώλ παξαγόλησλ κε βαθηήξηα ηνπ απινύ. Όζεο ΔΔ ζπλνδεύνπλ ηελ εληεξηθή δξαζηεξηόηεηα ηεο λόζνπ απαληνύλ ζπλεζέζηαηα ζηελ αγσγή ηεο λόζνπ Δμεηδηθεπκέλεο ζεξαπείεο πξέπεη λα ρνξεγνύληαη αλ δελ ζπλνδεύνπλ ηελ έμαξζε ηεο εληεξηθήο λόζνπ αλ απαηηείηαη ζπκπησκαηηθή ύθεζε άκεζα πξνθεηκέλνπ λα κεηαβάιινπκε ηελ θπζηθή πνξεία ηνπο Απιά αλαιγεηηθά ίζσο επαξθνύλ θίλδπλνο έμαξζεο ζηελ ΔΚ Θεξαπεία κε Αδα/6-ΜΡ/ΜΣΥ/αληη-TNFα ρξεηάδεηαη ελίνηε γηα λα «αλαθνπθηζηνύλ» θαη λα αιιάμεη ε θπζηθή πνξεία κεξηθώλ ΔΔ