ΔΙΑΤΑΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ

Transcript

1 ΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΑ ΣΕΜΙΝΑΡΙΑ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ Β ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΗ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ Α.Π.Θ Νοεμβρίου 2014, Άγιος Νικόλαος - Νάουσα ΔΙΑΤΑΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Καρακώστας Γεώργιος Διευθυντής Καρδιολογικής Κλινικής, Γ.Ν.Κιλκίς

2 ΟΡΙΣΜΟΣ Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια (DCM) είναι μια πρωτοπαθής νόσος του καρδιακού μυός που χαρακτηρίζεται από διάταση και δυσλειτουργία της μιας ή και των δύο κοιλιών, χωρίς να υπάρχει χρόνια αύξηση του προφορτίου ή του μεταφορτίου.

3

4 ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ Η συχνότητα της DCM είναι 40/ πληθυσμού. Η επίπτωση της DCM είναι 5-8 περιπτώσεις / πληθυσμού ετησίως. Αποτελεί το 25% περίπου των περιπτώσεων συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας στις ΗΠΑ. Είναι τρεις φορές συχνότερη στους άνδρες και τους μαύρους σε σχέση με τους λευκούς και τις γυναίκες. Η επιβίωση είναι χειρότερη στους άνδρες και τους μαύρους σε σχέση με τους λευκούς και τις γυναίκες.

5 ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Ιογενής μυοκαρδίτιδα Ανοσολογικές διαταραχές Τοξικά αίτια 50% Ιδιοπαθής / Οικογενής 50%

6 Κριτήρια Οικογενούς DCM Παρουσία 2 τουλάχιστον προσβεβλημένων ατόμων στην ίδια οικογένεια. Ανεξήγητος αιφνίδιος θάνατος ενός τουλάχιστον συγγενούς πρώτου βαθμού σε ηλικία < 35 ετών.

7 Εκτίμηση ασυμπτωματικών συγγενών α βαθμού Ιστορικό Φυσική εξέταση ΗΚΓ ECHO καρδιάς CK-MM Αν η εκτίμηση αποβεί αρνητική, επανεκτίμηση ανά 3-5 έτη. Αν υπάρξουν παθολογικά ευρήματα, επανεκτίμηση σε 1 έτος.

8 Συμπεράσματα από την εκτίμηση ασυμπτωματικών συγγενών α βαθμού 24% παρουσίασαν διάταση αριστερής κοιλίας 13% ανέπτυξαν DCM σε χρονική περίοδο από 10 έως 152 μήνες

9 Sarcomere ß-Myosin heavy chain (MYH7) Troponin T (TNNT2) Troponin I (TNNI3) Troponin C (TNNC1) Cardiac -actin (ACTC) Tropomyosin (TPM1) Myosin-binding protein C (MYBPC3) force generation Γενετικά αίτια DCM

10 Sarcomere and Z-disc associated proteins Titin (TTN) Titin-cap/telethonin (TEL) Muscle LIM protein (CRP3) Metavinculin (VCL) Cypher/ZASP (LDB3) Γενετικά αίτια DCM

11 Cytoskeleton Dystrophin (DMD) Sarcoglycan(S GCD) Intermediate filaments Desmin (DES) Lamin A/C (LMNA) Γενετικά αίτια DCM

12 Lamin A/C:nuclear lamina proteins 5%-10% familial DCM overall 30%-45% familial DCM with conduction system disease Rapidly progressive heart failure increased risk of sudden death pacemaker implantation heart transplantatio Γενετικά αίτια DCM

13 Channel and channelassociated proteins Cardiac sodium channel (SCN5A) ATP-sensitive potassium channel (SUR2A/ABCC9) Phospholamban (PLN) Γενετικά αίτια DCM

14 Mitochondria Tafazzin (G4.5) Γενετικά αίτια DCM

15 Ο φαινότυπος της DCM μπορεί να χαρακτηρίζεται από: Μεμονωμένη καρδιακή δυσλειτουργία Διαταραχές αγωγής ερεθίσματος (κολποκοιλιακός αποκλεισμός ή νόσος φλεβοκόμβου) Διαταραχές σκελετικών μυών

16 ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Δύσπνοια, ορθόπνοια Κόπωση και αδυναμία Συστηματικές και Πνευμονικές εμβολές

17 ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Μεγαλοκαρδία στην επίκρουση Μετατόπιση καρδιακής ώσης Υγροί ρόγχοι S3, S4 Φυσήματα ανεπάρκειας των κολποκοιλιακών βαλβίδων Υπόταση Ταχυκαρδία Διόγκωση φλεβών τραχήλου, ασκίτης, οιδήματα άκρων

18 Ακτινογραφία θώρακος

19 ΗΚΓ

20 MRI

21 MRI

22 64-slice multidetector CT (MDCT)

23 ΡΑΔΙΟΪΣΟΤΟΠΙΚΗ ΚΟΙΛΙΟΓΡΑΦΙΑ ΙΣΟΡΡΟΠΙΑΣ (MUGA SCAN)

24 ΚΑΡΔΙΑΚΟΣ ΚΑΘΕΤΗΡΙΑΣΜΟΣ Διάταση και δυσλειτουργία αριστερής κοιλίας Ανεπάρκεια μιτροειδούς (και/ή τριγλώχινας) Αυξημένες πιέσεις πλήρωσης αριστερών και συχνά δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων Μειωμένη καρδιακή παροχή

25 ECHO

26 ECHO functional mitral regurgitation

27 Tei index

28 ECHO Apical 4-chamber view

29 ECHO thrombus in LV

30 ECHO displacement of the papillary muscles

31 ECHO- προσδιορισμός Όγκου Παλμού (SV) SV = CSA x TVI CSA = π x r² CO = SV x HR

32 ECHO- dp/dt αριστεράς κοιλίας

33

34 ECHO τύπος της διαμιτροειδικής ροής

35 ΠΡΟΓΝΩΣΗ 20% ασθενών με DCM πεθαίνει στον 1 ο χρόνο από τη διάγνωση 64% από αιφνίδιο θάνατο 36% από επιδεινούμενη καρδιακή ανεπάρκεια Η φαρμακευτική αγωγή Βελτιώνει τη λειτουργικότητα της αρ κοιλίας στο 50% των περιπτώσεων Ομαλοποιεί τη λειτουργικότητα της αρ κοιλίας στο 16% των περιπτώσεων Δεν μεταβάλλει την εξέλιξη της νόσου στο 34% των περιπτώσεων

36 Η 8ετής επιβίωση σε ασθενείς με DCM 94% σε ασθενείς με ομαλοποιημένο EF 83% σε ασθενείς NYHA I-II με EF>40% 64% σε ασθενείς NYHA I-II με EF<40% 31% σε ασθενείς NYHA III-IV

37

38 ΚΛΙΝΙΚΟΙ ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΔΕΙΚΤΕΣ ΣΤΗΝ DCM NYHA III-IV Μεγάλη ηλικία Μέγιστη κατανάλωση Ο₂ <10ml/kg/min στην δοκιμασία καρδιοαναπνευστικής κόπωσης Εκσεσημασμένη επιβράδυνση της ενδοκοιλιακής αγωγής Σύνθετες κοιλιακές αρρυθμίες Παθολογικό συμψηφιστικό ΗΚΓ Αυξημένη συμπαθητική δραστηριότητα S₃

39 ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ ΣΤΗΝ DCM β-αναστολείς Αναστολείς RAAS Ανταγωνιστές αλδοστερόνης Υδραλαζίνη + νιτρώδη Διουρητικά Αντιαρρυθμικά (Αμιοδαρόνη) Αντιπηκτικά Δακτυλίτιδα

40 ΜΗ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ ΣΤΗΝ DCM Αμφικοιλιακός βηματοδότης & απινιδωτής Επεμβατική αντιμετώπιση της ανεπάρκειας της μιτροειδούς Αντλία μηχανικής υποβοήθησης αριστεράς κοιλίας (LVAD) Μεταμόσχευση καρδιάς Γονιδιακή θεραπεία

41 Ευχαριστώ για την Προσοχή σας