NET OF UNKOWN PRIMARY Παπανικολάου Σπυρίδων Ογκολόγος-Παθολόγος Ιατρικό κέντρο Παλαιού Φαλήρου
Πρόκειται για ασθενή 64 ετών η οποία παρουσίασε οξύ κοιλιακό άλγος και απευθύνθηκε στα επείγοντα νοσοκομείου. Εξετάσεις αίματος ουδέν το παθολογικό. Απεικονιστικός έλεγχος με υπέρηχο κοιλίας ανέδειξε χωροκατακτητική εξεργασία (ΧΚΕ) στο όριο των δύο λοβών του ήπατος στην περιοχή της πύλης του ήπατος. Συνεστήθη απεικονιστικός έλεγχος με αξονικές, μαγνητική ανω κοιλίας και περαιτέρω διερεύνηση.
Η ασθενής υπεβλήθη σε αξονική άνω κοιλίας στην οποία ανευρέθη ΧΚΕ 8,1 επί 5,5 εκ η οποία πιθανώς εξορμάται από τον αυχενα και την εγγύς μοίρα του παγκρέατος διηθεί τον κερκοφόρο λοβό του ήπατος και βρίσκεται σε ευρεία επαφή με διάφορα αγγεία (κατω κοίλη, αρ.ηπατική,πυλαία και κοινή ηπατική ). Η ασθενής υπεβλήθη σε μαγνητική άνω κοιλίας και εκτός από την ΧΚΕ ευρέθησαν πολλαπλές ηπατικές δευτεροπαθείς εντοπίσεις μεγίστης διαμέτρου 2 εκ. Λοιπός απεικονιστικός έλεγχος αρνητικός. Εγινε FNB της ΧΚΕ η οποία δεν ήταν διαγνωστική και ακολούθως διενεργήθηκε FNA η οποία ανέδειξε νευροενδοκρινές νεόπλασμα υψηλής διαφοροποίησης με ki67 κάτω του 5%. Διενεργήθη σπινθηρογράφημα υποδοχέων σωματοστατίνης το οποίο προσλάμβανε στην περιοχή της ΧΚΕ. Εστάλη χρωμογρανίνη 86,6 nmol/l. 5HIAA αρνητική.
NCCN GUIDELINES 2.2016 Clinically significant tumor burden Octreotide or lanreotide Clinically significant progressive disease Octreotideo or lanreotideo, if not already receiving and Consider hepatic regional therapy (arterial embolization, chemoembolization, radioembolization [category 2B]) or Consider cytoreductive surgery/ablative therapyv,w (category 2B) or Consider everolimuso (10 mg/d) (category 3) or Consider interferon alfa-2bo (category 3) or Consider cytotoxic chemotherapyo (category 3), if no other options feasible
Η ασθενής είχε ελέυθερο ατομικό και οικογενειακό ιστορικό. Εξετάσεις αίματος πέραν από την χρωμογρανίνη όλες εντός φυσιολογικών ορίων. Πιθανώς το κοιλιακό άλγος που την οδήγησε στα επείγοντα δεν είχε καμία σχέση με την ΧΚΕ αφού δεν το ξαναπαρουσίασε. Η ασθενής ήταν σε άριστη γενική κατάσταση PS 0 χωρίς καμία συμπτωματολογία από την νόσο. Η ασθενής ετέθη σε ανάλογο σωματοστατίνης (οκτρεοτίδη 30 ) ανά 28 ημέρες (6/2013).
Στην ασθενή μετά από ένα μήνα (7/2013) χορήγησης αναλόγου σωματοσταττίνης προστέθηκε στην αγωγή της everolimus σε δόση 10 mg ημερησίως. Η ασθενής άρχισε να παρουσιάζει διαρροικές κενώσεις και τέθηκε η υποψία καρκινοειδούς συνδρόμου? Μετά από μία λεπτομερέστερη λήψη ιστορικού ευρέθη ότι η ασθενής είχε δυσανεξεία στην λακτόζη και το σκεύασμα του everolimus περιείχε λακτόζη οπότε διεκόπη και υφέθησαν οι διάρροιες. Ακολούθως στην αγωγή προστέθηκε sunitinib 37,5mg.Η ασθενής άρχισε να αναφέρει αιμωδίες στα άκρα και μυικές συσπάσεις δακτύλων άνω άκρων μετά απο 10 μέρες λήψης sunitinib περιστασιακά και απεδώθησαν στο sunitinib. Μετά από ένα μήνα λήψης sunitinib η ασθενής έκανε εξετάσεις αίματος στις οποίες ανευρέθη παθολογικό ασβέστιο αίματος 5,5 mg/ml και η ασθενής εισήχθει εσπευσμένα σε νοσκομείο από το οποίο εξήλθε μετα από δύο ημέρες. Διεκόπη το sunitinib και παρέμεινε η οκτρεοτίδη που λάμβανε.
Η ασθενής υπεβλήθη σε επανέλεγχο μετά από 5 μήνες θεραπείας με οκτρεοτίδη (11/2013) και ο έλεγχος ανέδειξε μείωση της ΧΚΕ περίπου στο 40% και οι δευτεροπαθείς εντοπίσεις στο ήπαρ παρέμειναν σταθερές. Εκ του λοιπού ελέγχου ουδέν το παθολογικό. Η Χρωμογρανίνη από 86,6 έπεσε στο 1,7. Στον δεύτερο επανέλεχγο μετά από διάστημα 8 μηνών (6/2014) περίπου υπήρχε περαιτέρω μείωση της βλάβης στο 50% της προηγούμενης εξέτασης περίπου στο 80% της αρχικής, με εξάλειψη των δευτεροπαθών ηπατικών βλαβών. Χρωμογρανίνη στο 2,4 Κ.Φ.
Η ασθενής υπεβλήθη στον καθιερωμένο επανέλεγχο της μετά από διάστημα 8 μηνών (2/2015)και ευρέθη αύξηση των διαστάσεων της ΧΚΕ. Εκ του λοιπού ελέγχου ουδέν το παθολογικό. Λουτέσιο Lu177 radiolabeled somatostatin ή οκτρεοτίδη? Η ασθενής άλλαξε ανάλογο σωματοστατίνης από οκτρεοτίδη σε λανρεοτίδη 120 ανα 28 ημέρες. Η ασθενής επανεκτιμήθηκε μετά από διάστημα 9 μηνών ( 11/2015) Και ευρέθη σημαντική ανταπόκριση στην λανρεοτίδη της τάξεως του 40% εκ νέου. Εκ του λοπού εργαστηριακού και απεικονιστικού ελέγχου ουδέν το παθολογικό.
Σας ευχαριστώ