Άνδρας 52 ετών. Χωρίς προδιαθεσικούς παράγοντες. Ιστορικό HCM χωρίς απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας. Υπό ατενολόλη των 25mg.

Άνδρας 52 ετών. Χωρίς προδιαθεσικούς παράγοντες. Ιστορικό HCM χωρίς απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας. Υπό ατενολόλη των 25mg.

Εισήχθη στην καρδιολογική κλινική για διερεύνηση πρόσθιου θωρακικού άλγους µε άτυπους χαρακτήρες για στηθάγχη από µηνός. Αρνητική ενζυµική κίνηση. ΗΚΓ ηρεµίας

ECHO Σηµαντική υπερτροφία αρ. κοιλίας (ΜΚΔ=18mm). Κ.Ε>60% χωρίς τµηµατικές υποκινησίες. Διατεταµένος αριστερός κόλπος (4,7cm) Χωρίς απόφραξη στο χώρο εξόδου στην ηρεµία. Διαστολική δυσλειτουργία πρώτου βαθµού. Απουσία πνευµονικής υπέρτασης.

; Α) Διαγνωστική στεφανιογραφία; Β) SPECT; Γ) Δοκιµασία κόπωσης;

Είναι, σύµφωνα µε τις κατευθυντήριες οδηγίες, η εξέταση εκλογής για τη διάγνωση ΣΝ σε ασθενείς µε HCM άνω των 40 ετών µε προδιαθεσικούς παράγοντες κινδύνου για ΣΝ.

Στην περίπτωσή µας ο ασθενής πάσχει από HCM, είναι άνω των 40 ετών αλλά: 1) Δεν έχει κανέναν κλασικό προδιαθεσικό παράγοντα για ΣΝ. 2) Το σύµπτωµα που περιγράφει δεν αντιστοιχεί σε τυπικό στηθαγχικό σύνδροµο.

Προχωρώντας σε διαγνωστική στεφανιογραφία ποιες πληροφορίες θα συλλέξουµε; 1) Ουσιαστικά η σπουδαιότερη πληροφορία που θα έχουµε είναι η απεικόνιση των επικαρδιακών αγγείων για τα οποία όµως δεν έχουµε σοβαρές ενδείξεις πως πάσχουν. 2) Επίσης µπορούµε να δούµε την ύπαρξη ή όχι µυοκαρδιακής γέφυρας στα στεφανιαία αγγεία.

Μειονεκτήµατα αυτής της εξέτασης; Οι πιθανές επιπλοκές. Εξέταση υψηλού κόστους.

SPECT Είναι µια εξέταση η οποία ναι µεν µπορεί να αναδείξει την ύπαρξη ή όχι µυοκαρδιακής ισχαιµίας µε την παρουσία ή όχι αναστρέψιµου ελλείµµατος πρόσληψης θαλλίου, η οποία όµως δεν σχετίζεται απαραίτητα µε την ύπαρξη ή όχι βλάβης στα επικαρδιακά αγγεία.

Αυτό συµβαίνει διότι στη HCM υπάρχει µια δυσαναλογία ανάµεσα στο µέγεθος της µυοκαρδιακής µάζας και στο δίκτυο των µικρών αγγείων που την αιµατώνει.

Χαµηλή θετική προγνωστική αξία. Υψηλή αρνητική προγνωστική αξία.

Με αυτή την εξέταση σίγουρα περιορίζουµε αρκετά το κόστος της διάγνωσης και ο κίνδυνος στον οποίο θέτουµε τον ασθενή είναι ελάχιστος, µιας και οι ασθενείς µε HCM χωρίς απόφραξη του χώρου εξόδου της αρ. κοιλίας, πρακτικά δεν διατρέχουν κίνδυνο από την εξέταση.

; 1) Εάν διατρέχει κίνδυνο για αιφνίδιο καρδιακό θάνατο: Έχει διαπιστωθεί από διάφορες µελέτες πως υπάρχει συσχέτιση ανάµεσα στη µεταβολή της αρτηριακής πίεσης κατά τη Δ.Κ. και τον µελλοντικό κίνδυνο για SCD.

Πιο συγκεκριµένα η αδυναµία αύξησης της Α.Π >από 20mmHg κατά την εξέταση ή η πτώση της Α.Π> 20mmHg στο peak αποτελεί παράγοντα κινδύνου για µελλοντικό επεισόδιο SCD. Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic)

2011, 123:216-225 Circulation

2) Γενικά ασθενείς µε HCM,όπως και ο εν λόγω έχουν ΗΚΓ ηρεµίας παθολογικό λόγω υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας µε αποτέλεσµα να µη µπορούµε πολλές φορές να προβούµε µε ασφάλεια στο συµπέρασµα εάν το µυοκάρδιο του ισχαιµεί ή όχι µε κριτήριο τις ST-T διαταραχές κατά τη διενέργεια της κόπωσης.

Παρόλα αυτά µπορούµε να χρησιµοποιήσουµε ως ΗΚΓ δείκτη ισχαιµίας τις µεταβολές στο εύρος του QRS κατά τη διενέργεια Δ.Κ. Πιο συγκεκριµένα η διεύρυνση του QRS κατά 21±15ms µπορεί να θεωρηθεί ασφαλής δείκτης ισχαιµίας (ευαισθησία 82%, ειδικότητα 75% και θετική προγνωστική αξία 88%). 011, 123:216-225 Circulation

3) Κατά τη Δ.Κ. σε ασθενείς µε HCM µπορεί να αναδειχθούν: αρρυθµίες, κοιλιακές ή υπερκοιλιακές,που θα µας βοηθήσουν να εξάγουµε ασφαλέστερα συµπεράσµατα τόσο για την πρόγνωση, όσο και για την θεραπευτική στρατηγική που θα ακολουθήσουµε.

4) Τέλος µε αυτή την εξέταση µπορούµε να συλλέξουµε και αµιγώς κλινικές πληροφορίες όπως π.χ. αναπαραγωγή του συµπτώµατος για το οποίο ο ασθενής διερευνάται (θωρακαλγία) ή άλλων που σχετίζονται µε τη HCM, όπως δύσπνοια και ζάλη.

Άρα η δοκιµασία κόπωσης φαίνεται να είναι η εξέταση η οποία στην συγκεκριµένη περίπτωση θα µας δώσει τις περισσότερες πληροφορίες τόσο σε επίπεδο διερεύνησης του συγκεκριµένου συµβάµατος, όσο και για την πρόγνωση του ασθενούς γενικότερα.

Έτσι λοιπόν αποφασίσαµε να προβούµε στην διενέργεια δοκιµασίας κόπωσης µε πρωτόκολλο Bruce. Η Δ.Κ διεκόπη λόγω ολοκλήρωσης του πρωτοκόλλου (08:57 min,143 bpm 11,4METS). Ο ασθενής εµφάνισε ικανοποιητική χρονότροπη και ινότροπη απάντηση (185/90mmHg).

Απουσία στηθάγχης Απουσία συγκοπής Απουσία δύσπνοιας Απουσία αρρυθµιών Χωρίς διεύρυνση των QRS επαρµάτων

Έτσι λοιπόν η παραπάνω δοκιµασία θεωρήθηκε αρνητική για ισχαιµία τόσο µε κλινικά, όσο και µε ΗΚΓ κριτήρια. Ως εκ τούτου, το σύµπτωµα για το οποίο ο ασθενής εισήχθη, δε φάνηκε να συνδέεται µε στεφανιαία νόσο και έλαβε εξιτήριο µε σύσταση για επανέλεγχο σε 6 µήνες.

Ολοκληρώνοντας την παρουσίαση αυτού του περιστατικού µπορούµε να συµπεράνουµε πως αν και η δοκιµασία κόπωσης για τη διάγνωση ΣΝ σε ασθενείς µε HCM δεν µοιάζει η πιο ορθόδοξη προσέγγιση, στη συγκεκριµένη περίπτωση υπήρξε σπουδαίο διαγνωστικό εργαλείο.