ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ ΣΤΗ ΒΡΕΦΙΚΗ ΚΑΙ ΠΑΙΔΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ ΕΦΗ ΑΔΑΜΤΖΙΚΗ ΒΙΟΛΟΓΟΣ PhD ΜΟΝΑΔΑ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΩΝ ΔΙΑΘΕΣΕΩΝ Γ.Ν.ΠΑΙΔΩΝ«Η ΑΓΙΑΣΟΦΙΑ»
ΘΕΜΑΤΑ ΠΟΥ ΘΑ ΑΝΑΛΥΘΟΥΝ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΗ ΔΙΑΘΕΣΗ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ :ΣΥΧΝΟΤΕΡΟ ΣΥΜΒΑΜΑ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΗ ΔΙΑΘΕΣΗ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ ΧΩΡΙΣ ΑΛΛΟ ΥΠΟΚΕΙΜΕΝΟ ΝΟΣΗΜΑ ( ΛΟΙΜΩΞΗ, ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΟ ΝΟΣΗΜΑ,ΚΑΚΟΗΘΕΙΑ κ.λ.π )
ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ ΑΜΥΝΤΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΤΟΥ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ ΔΙΑΤΗΡΗΣΗ ΤΗΣ ΟΜΑΛΗΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑΣ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ ΣΤΑ ΑΓΓΕΙΑ ΙΣΟΡΡΟΠΗΜΕΝΗ ΑΛΛΗΛΕΠΙΔΡΑΣΗ ΕΝΔΟΘΗΛΙΟΥ ΚΥΤΤΑΡΩΝ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ ΚΥΡΙΩΣ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΠΡΩΤΕΙΝΩΝ ΤΟΥ ΠΛΑΣΜΑΤΟΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ ΟΔΗΓΟΥΝ ΣΕ : ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ :ΑΔΥΝΑΜΙΑ ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΥ ΘΡΟΜΒΟΥ ΑΥΞΗΜΕΝΗ ΛΥΣΗ ΘΡΟΜΒΟΥ Η ΘΡΟΜΒΩΣΗ : ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΣ ΘΡΟΜΒΟΥ ΑΔΥΝΑΜΙΑ ΛΥΣΗΣ ΤΟΥ ΘΡΟΜΒΟΥ
ΘΡΟΜΒΟΣ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑ ΙΝΩΔΕΣ
ΤΡΑΥΜΑΤΙΣΜΟΣ ΑΓΓΕΙΟΥ/ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΠΡΩΤΟΓΕΝΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ ΑΓΓΕΙΑΚΟ ΤΟΙΧΩΜΑ, ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑ, ΠΑΡΑΓΟΝΤΑΣ VON WILLEBRAND ΑΓΓΕΙΟΣΥΣΠΑΣΗ :(ΑΜΕΣΑ) ΠΡΟΣΚΟΛΛΗΣΗ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ : (ΔΕΥΤΕΡΟΛΕΠΤΑ) ΣΥΣΣΩΡΕΥΣΗ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ :(ΛΕΠΤΑ) ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΣ ΠΡΩΤΟΓΕΝΟΥΣ ΘΡΟΜΒΟΥ ΔΕΥΤΕΡΟΓΕΝΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ ΤΗΣ ΠΗΞΗΣ ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΣ ΙΝΩΔΟΥΣ :(ΛΕΠΤΑ) ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΣ ΣΤΑΘΕΡΟΥ ΘΡΟΜΒΟΥ ΙΝΩΔΟΛΥΣΗ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ :(ΛΕΠΤΑ) ΛΥΣΗ ΤΟΥ ΘΡΟΜΒΟΥ: (ΗΜΕΡΕΣ)
ΠΡΩΤΟΓΕΝΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ ΑΓΓΕΙΑΚΟ ΤΟΙΧΩΜΑ ΑΓΓΕΙΟΣΥΣΠΑΣΗ : ΜΕΙΩΣΗ ΤΗΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ ΒΙΟΣΥΝΘΕΣΗ ΚΑΙ ΜΕΡΙΚΗ ΕΚΚΡΙΣΗ ΔΙΑΦΟΡΩΝ ΕΝΕΡΓΩΝ ΣΥΣΤΑΤΙΚΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑΣ VON WILLEBRAND(VWF), FVIII,ΘΡΟΜΒΟΜΟΝΤΟΥΛΙΝΗ,t-PA, PAI, ΠΡΟΣΤΑΚΥΚΛΙΝΗ. ΘΕΣΕΙΣ ΣΥΝΔΕΣΗΣ ΓΙΑ ΠΡΩΤΕΙΝΕΣ ΚΑΙ ΚΥΤΤΑΡΑ ΠΡΩΤΕΙΝΕΣ ΠΡΟΣΚΟΛΛΗΣΗΣ (VWF) ΥΠΟΔΟΧΕΙΣ ΠΟΥ ΣΥΝΔΕΟΝΤΑΙ ΜΕ ΠΡΩΤΕΙΝΕΣ Η ΚΥΤΤΑΡΑ ΑΝΑΣΤΟΛΗ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ ΤΗΣ ΠΗΞΗΣ ΔΕΣΜΕΥΣΗ ΚΑΙ ΑΥΞΗΣΗ ΤΗΣ ΔΡΑΣΤΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΗΣ ΑΝΤΙΘΡΟΜΒΙΝΗΣ HΔΕΣΜΕΥΣΗ ΤΗΣ ΘΡΟΜΒΙΝΗΣ ΑΠΟ ΤΗ ΘΡΟΜΒΟΜΟΝΤΟΥΛΙΝΗ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΕΙ ΤΗΝ ΠΡΩΤΕΙΝΗ C
ΠΡΩΤΟΓΕΝΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑ ΠΛΑΣΜΑΤΙΚΗ ΦΩΣΦΟΛΙΠΙΔΙΚΗ ΜΕΜΒΡΑΝΗ ΓΛΥΚΟΠΡΩΤΕΙΝΕΣ (GP)ΤΗΣ ΜΕΜΒΡΑΝΗΣ: GPIb/IX/V : ΥΠΟΔΟΧΕΑΣ ΤΟΥ VWF GPIIb/IIIa : ΥΠΟΔΟΧΕΑΣ ΤΟΥ ΙΝΩΔΟΓΟΝΟY GPIa/IIa : ΥΠΟΔΟΧΕΑΣ ΤΟΥ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΥ α-granules : ΑΠΟΘΗΚΕΣ ΠΡΩΤΕΙΝΩΝ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ (ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑΚΟΣ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑΣ 4 (PF4), ΘΡΟΜΒΟΓΛΟΒΟΥΛΙΝΗ, κ.α.),και ΠΡΩΤΕΙΝΩΝ ΤΟΥ ΠΛΑΣΜΑΤΟΣ (ΠΑΡΑΓΟΝΤΑΣ V, VWF,, κ.α.) DENSE GRANULES : ΠΕΡΙΕΧΟΥΝ ATP, ADP, SEROTONIN,Ca++
ΠΡΩΤΟΓΕΝΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑΣ VON WILLEBRAND ΓΟΝΙΔΙΟ: 180 kb, 52 ΕΞΩΝΙΑ ΒΡΙΣΚΕΤΑΙ ΣΤΟ ΧΡΩΜΟΣΩΜΑ 12 ΠΡΩΤΕΙΝΗ : 2813 ΑΜΙΝΟΞΕΑ, MW: 309.000 Da ΣΥΝΤΙΘΕΤΑΙ ΣΤΑ ΕΝΔΟΘΗΛΙΑΚΑ ΚΥΤΤΑΡΑ ΚΑΙ ΣΤΑ ΜΕΓΑΚΑΡΥΟΚΥΤΤΑΡΑ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΟ G PI Γ Γ Π B G ΕΊΝΑΙ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΗ ΩΣ ΠΟΛΥΜΕΡΕΣ ME ΜW: 10 6 KDa VWF FVIII ΕΧΕΙ ΘΕΣΕΙΣ ΣΥΝΔΕΣΗΣ ΜΕ ΤΙΣ ΓΛΥΚΟΠΡΩΤΕΙΝΕΣ GP1b/IX,/V, GPIIb/IIIa ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ, ME TON ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ VIII ΚΑΙ ΤΟ ΕΝΔΟΘΗΛΙΟ ΕΝΔΟΘΗΛΙΟ ΥΦΙΣΤΑΤΑΙ ΤΗΝ ΚΑΤΑΛΥΤΙΚΗ ΔΡΑΣΗ THΣ ΠΡΩΤΕΑΣΗΣ ADAMTS13
ΠΟΛΥΜΕΡΗ ΤΟΥ VWF KAI H ΔΡΑΣΗ ΤΗΣ ΠΡΩΤΕΑΣΗΣ ADAMTS13 VWF MULTIMERS ADAMTS13
ΣΤΑΔΙΑ ΠΡΩΤΟΓΕΝΟΥΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ ΠΡΟΣΚΟΛΛΗΣΗ (ADHESION) ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΣΤΟ ΕΝΔΟΘΗΛΙΟ ΜΕΣΩ ΣΥΝΔΕΣΗΣ ΤΟΥ VWF ΜΕ ΤΗΝ GPIb/IX/V. ΑΠΕΛΕΥΘΕΡΩΣΗ(RELEASE): ΑΛΛΑΓΗ ΤΟΥ ΣΧΗΜΑΤΟΣ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ,ΔΗΜΙΟΥΡΓΙΑ ΨΕΥΔΟΠΟΔΙΩΝ, ΑΡΧΗ ΤΗΣ ΣΥΣΣΩΡΕΥΣΗΣ. ΣΥΝΔΕΣΗ ΤΟΥ VWF KAI ME THΝ GPIIb/IIIa, ΚΑΘΩΣ ΚΑΙ ΣΥΝΔΕΣΗ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ME TO ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΤΟΥ ΕΝΔΟΘΗΛΙΟΥ ΜΕΣΩ ΤΟΥ ΥΠΟΔΟΧΕΑ GPIa/GPIΙa ΤΑ ΚΟΚΚΙΑ ΩΘΟΥΝΤΑΙ ΠΡΟΣ ΤΟ ΚΕΝΤΡΟ ΚΑΙ ΑΠΟΒΑΛΛΟΝΤΑΙ ΜΕΣΩ ΤΟΥ SURFACE CANALICULAR SYSTEM. ΣΥΣΣΩΡΕΥΣΗ (AGGREGATION) : ΤΑ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑ ΣΥΓΚΟΛΛΩΝΤΑΙ ΜΕΤΑΞΥ ΤΟΥΣ ΜΕΣΩ ΤΟΥ ΥΠΟΔΟΧΕΑ ΤΟΥ ΙΝΩΔΟΓΟΝΟΥ GPIIb/IIIa.H ΣΥΣΣΩΡΕΥΣΗ ΑΠΑΙΤΕΙ ΤΗΝ ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΘΡΟΜΒΟΞΑΝΗΣ ΠΟΥ ΕΠΙΤΥΓΧΑΝΕΤΑΙ ΜΕΣΩ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΤΟΥ ΑΡΑΧΙΔΟΝΙΚΟΥ ΟΞΕΩΣ ΣΤΑ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑ, ΚΑΙ Η ΟΠΟΙΑ ΑΝΑΣΤΕΛΛΕΤΑΙ ΠΑΡΟΥΣΙΑ
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΠΡΩΤΟΓΕΝΟΥΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΑΡΙΘΜΟΥ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ITP ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΤΙΜΕΣ: 150.000/ml-400.000/ml ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ : < 150.000/ml ΘΡΟΜΒΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ : >400.000/ml ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ : ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΑΝΟΣΗ (ITP) ΠΑΡΑΓΩΓΗ AYTOΑΝΤΙΣΩΜΑΤΩΝ ΕΝΑΝΤΙ ΑΝΤΙΓΟΝΩΝ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΑΡΚΕΤΑ ΣΥΧΝΗ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ ΕΚΔΗΛΩΣΗ ΤΗΣ ITP ΣΥΝΗΘΩΣ ΜΕΤΑ ΑΠΌ ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟ Η ΙΩΣΗ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΜΕΤΡΗΣΗ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΣΕ ΠΛΑΚΑ NEUBAUER, ΜΕΤΑ ΑΠΌ ΛΥΣΗ ΤΩΝ ΕΡΥΘΡΩΝ, ΚΑΙ ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ ΣΕ ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΟ ΑΝΤΙΘΕΣΗΣ ΦΑΣΗΣ ΑΝΙΧΝΕΥΣΗ ΤΗΣ ΥΠΑΡΞΗΣ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΩΝ ΜΕ ΕΜΜΕΣΟ ΑΝΟΣΟΦΘΟΡΙΣΜΟ
ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ ITP ΟΙ ΑΝΤΙΓΟΝΙΚΕΣ ΠΕΡΙΟΧΕΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΩΝ ΒΡΙΣΚΟΝΤΑΙ ΚΥΡΙΩΣ: GPIIb/IIIa : HPA1a/1b HPA: HUMAN HPA3a/3b PLATELET GP Ia/IIa : HPA5a/5b ANTIGEN GPIb/IX HLA class 1
ΙΣΟΑΝΟΣΗ ΝΕΟΓΝΙΚΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ ΑΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑΚΩΝ ΑΝΤΙΓΟΝΩΝ ΜΕΤΑΞΥ ΤΩΝ ΓΟΝΕΩΝ ΕΜΒΡΥΟ ΜΕ ΦΑΙΝΟΤΥΠΟ ΤΟΥ ΠΑΤΕΡΑ ΔΗΜΙΟΥΡΓΙΑ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΩΝ ΣΤΗ ΜΗΤΕΡΑ ΚΑΤΑ ΤΗΔΙΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΚΥΗΣΗΣ ΜΕΤΑΦΟΡΑ ΤΩΝ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΩΝ ΜΕΣΩ ΤΟΥ ΠΛΑΚΟΥΝΤΑ ΣΤΟ ΕΜΒΡΥΟ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ ΤΟΥ ΝΕΟΓΝΟΥ ΚΑΤΑ ΤΗ ΓΕΝΝΗΣΗ ΕΠΑΝΑΦΟΡΑ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΣΕ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ ΕΠΙΠΕΔΑ ΜΕ ΤΗΝ ΠΑΡΟ- ΔΟ ΤΟΥ ΧΡΟΝΟΥ Η ΣΥΧΝΟΤΕΡΗ ΑΣΥΜΒΑΤΟΤΗΑ ΠΑΡΑΤΗΡΕΙΤΑΙ ΣΤΟ HPA1a ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑΚΟ ΑΝΤΙΓΟΝΟ ΥΨΗΛΟΣ ΚΙΝΔΥΝΟΣ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΟΥ ΘΑΝΑΤΟΥ ΣΤΗΝ ΕΠΟΜΕΝΗ ΚΥΗΣΗ
ΙΣΟΑΝΟΣΗ ΝΕΟΓΝΙΚΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΠΡΟΣΔΙΟΡΙΣΜΟΣ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑΚΩΝ ΑΝΤΙΓΟΝΩΝ ΤΩΝ ΓΟΝΕΩΝ ΜΕ ΑΝΟΣΟΦΘΟΡΙΣΜΟ,ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΩΝΤΑΣ ΑΝΤΙΟΡΟΥΣ ΕΝΑΝΤΙ ΤΩΝ ΒΑΣΙΚΩΝ ΑΝΤΙΓΟΝΩΝ ΕΛΕΓΧΟΣ ΤΗΣ ΑΝΟΣΟΑΝΤΙΔΡΑΣΗΣ ΜΕΤΑΞΥ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΤΟΥ ΠΑΤΕΡΑ ΚΑΙ ΤΟΥ ΟΡΟΥ ΤΗΣ ΜΗΤΕΡΑΣ ΜΕ ΑΝΟΣΟΦΘΟΡΙΣΜΟ Ο ΕΛΕΓΧΟΣ ΤΟΥ ΝΕΟΓΝΟΥ ΔΕΝ ΕΊΝΑΙ ΑΠΑΡΑΙΤΗΤΟΣ ΣΕ ΠΡΩΤΗ ΦΑΣΗ.
ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕΣ: ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΘΡΟΜΒΑΣΘΕΝΕΙΕΣ GLANZMANN : ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ GPIIb/IIIa.ΥΠΟΛΕΙΠΟΜΕΝΗ ΑΥΤΟΣΩΜΙΚΗ ΜΕΤΑΒΙΒΑΣΗ BERNARD-SOULIER SYNDROME: ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ GPIb/IX/V, ΓΙΓΑΝΤΙΑΙΑ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑ,ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ.ΥΠΟΛΕΙΠΟΜΕΝΗ ΑΥΤΟΣΩΜΙΚΗ ΜΕΤΑΒΙΒΑΣΗ ΝΟΣΟΣ ΑΠΟΘΗΚΕΥΤΙΚΩΝ ΚΟΚΚΙΩΝ ( STORAGE POOL DISEASE): ΕΛΛΕΙΨΗ ΑΠΑΡΑΙΤΗΤΩΝ ΟΥΣΙΩΝ ΣΤΑ ΑΠΟΘΗΚΕΥΤΙΚΑ ΚΟΚΚΙΑ, ΉΑΔΥΝΑΜΙΑΤΟΥ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΟΥ ΝΑ ΕΞΩΘΗΣΗ ΤΑ ΚΟΚΚΙΑ ΣΤΗΝ ΠΕΡΙΦΕΡΕΙΑ ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ : ΣΥΝΗΘΩΣ ΜΕΤΑ ΑΠΌ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ
ΘΡΟΜΒΑΣΘΕΝΕΙΑ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΧΡΟΝΟΣ ΡΟΗΣ: ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΟΣ ΑΡΙΘΜΟΣ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ : ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΠΛΗΝ ΤΗΣ BERNARD- SOULIER ΕΞΕΤΑΣΗ ΣΥΓΚΟΛΛΗΣΗΣ: ΠΛΑΣΜΑ ΠΛΟΥΣΙΟ ΣΕ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΕΙΤΑΙ ΜΕ ΔΙΑΦΟΡΕΣ ΟΥΣΙΕΣ (ADP, ΚΟΛΛΑΓΟΝΟ, ΑΔΡΕΝΑΛΙΝΗ, ΑΡΑΧΙΔΟΝΙΚΟ ΟΞΥ,ΡΙΣΤΟΣΕΤΙΝΗ, ) ΚΑΙ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΕΙΤΑΙ Η ΣΥΓΚΟΛΛΗΣΗ ΤΟΥΣ, ΠΟΥ ΕΠΙΤΥΓΧΑΝΕΤΑΙ ΜΕΣΩ ΤΗΣ ΣΥΝΔΕΣΗΣ ΤΟΥΙΝΩΔΟΓΟΝΟΥΜΕΤΗΝGPIIb/IIIa, ΠΛΗΝ ΤΗΣ ΡΙΣΤΟΣΕΤΙΝΗΣ ( ΑΝΤΙΒΙΟΤΙΚΟ) ΠΟΥ ΕΠΑΓΕΙ IN VITRO ΤΗ ΣΥΓΚΟΛΛΗΣΗ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΜΕΣΩ ΣΥΝΔΕΣΗΣ ΤΗΣ GPIb/IX/ V ΜΕ ΤΟΝ VWF 1 2 ΣΥΓΚΟΛΛΗΣΗ ΠΑΡΟΥΣΙΑ ADP ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΣΥΓΚΟΛΛΗΣΗ (1,2) ΝΟΣΟΣ ΤΩΝ ΑΠΟΘΗΚΕΥΤΙΚΩΝ ΚΟΚΚΙΩΝ (3,4) ΔΕΝ ΥΠΑΡΧΕΙ ΤΟ ΔΕΥΤΕΡΟ ΚΥΜΑ ΣΥΓΚΟΛΛΗΣΗΣ 4 3
ΘΡΟΜΒΑΣΘΕΝΕΙΑ GLANZMANN BERNARD-SOULIER 1 3 2 1 2 3 4 4 ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΣΥΓΚΟΛΛΗΣΗ ΜΕ ADP (1), ΑΔΡΕΝΑΛΙΝΗ (2), ΚΟΛΛΑΓΟΝΟ (3) (GPIIb/IIIa), ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΜΕ ΡΙΣΤΟΣΕΤΙΝΗ (4), (GPIb/IX/V) ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΣΥΓΚΟΛΛΗΣΗ ΜΕ ΡΙΣΤΟΣΕΤΙΝΗ(4), (GPIb/IX/V ). ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΜΕ ADP (1), ΑΔΡΕΝΑΛΙΝΗ (2), ΚΟΛΛΑΓΟΝΟ (3), (GRIIb/IIIa) ΕΛΕΓΧΟΣ ΔΥΣΚΟΛΟΣ ΛΟΓΩ ΤΗΣ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑΣ.
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΠΡΩΤΟΓΕΝΟΥΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ ΝΟΣΟΣ VON WILLEBRAND (VWD) ΗΝΟΣΟΣVON WILLEBRAND ΟΦΕΙΛΕΤΑΙ ΣΕ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΟΥ VWF Η ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΣΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΛΗΘΥΣΜΟ ΕΊΝΑΙ 1/100,ΟΜΩΣ ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΑΡΟΥΣΙΑΖΟΥΝ 1/10.000. ΤΑ ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΊΝΑΙ ΚΥΡΙΩΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΑΠΌ ΤΟΥΣ ΒΛΕΝΟΓΟΝΟΥΣ ΚΑΙ ΜΟΝΟ ΣΤΗ ΒΑΡΕΙΑ ΜΟΡΦΗ ΤΗΣ ΣΥΝΥΠΑΡΧΟΥΝ ΑΙΜΑΡΘΡΑ ΚΑΙ ΑΙΜΑΤΩΜΑΤΑ ΠΑΡΟΥΣΙΑΖΕΙ ΜΕΓΑΛΗ ΕΤΕΡΟΓΕΝΕΙΑ. ΤΑ ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΥΜΑΙΝΟΝΤΑΙ ΑΠΌ ΣΟΒΑΡΑ ΕΩΣ ΠΟΛΥ ΗΠΙΑ. ΣΕ ΑΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ Η ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΑΝΑΚΑΛΥΠΤΕΤΑΙ ΤΥΧΑΙΑ ΣΕ ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΟ ΕΛΕΓΧΟ, Η ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΚΑΤΑ ΤΗ ΔΙΑΡΚΕΙΑ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ ΕΠΕΜΒΑΣΗΣ. ΣΤΑ ΚΟΡΙΤΣΙΑ Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΓΙΝΕΤΑΙ ΣΥΧΝΑ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΕΝΑΡΞΗ ΤΗΣ ΕΜΜΗΝΟΥ ΡΗΣΗΣ.
ΤΥΠΟΙ ΤΗΣ VWD ΤΥΠΟΣ ΤΥΠΟΣ 1 : ΜΕΤΑΒΙΒΑΣΗ: ΜΕ ΕΠΙΚΡΑΤΟΥΝΤΑ Α ΥΤΟΣΩΜΙΚΟ ΧΑΡΑΚΤΗΡΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ: ΑΠΌ ΗΠΙΑ ΕΩΣ ΣΟΒΑΡΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΠΟΣΟΤΙΚΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ: ΜΕΙΩΜΕΝΗ ΣΥΝΘΕΣΗ ΤΟΥ VWF ΤΥΠΟΣ 2: ΜΕΤΑΒΙΒΑΣΗ:ΜΕ ΕΠΙΚΡΑΤΟΥΝΤΑ Α ΥΤΟΣΩΜΙΚΟ ΧΑΡΑΚΤΗΡΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ: ΑΠΌ ΗΠΙΑ ΕΩΣ ΣΟΒΑΡΗ ΠΟΙΟΤΙΚΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ : ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΣΥΝΘΕΣΗ ΤΥΠΟΣ 2A : ΑΝΑΣΤΟΛΗ ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΥ ΠΟΛΥΜΕΡΩΝ ΜΕΓΑΛΟΥ ΜΟΡΙΑΚΟΥ ΒΑΡΟΥΣ (HMWP),,ΜΕΙΟΜΕΝΗ ΠΡΟΣΔΕΣΗ ΣΤΗ GPIb. ΤΥΠΟΣ 2Β : ΑΥΞΗΜΕΝΗ ΠΡΟΣΔΕΣΗ ΤΩΝ HMWP ΣΤΗ GP1b ΕΠΑΓΕΙ ΜΕΓΑΛΗ ΣΥΣΣΩΡΕΥΣΗ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ.ΤΟΣΟ ΤΑ HMWP, ΟΣΟ ΚΑΙ ΤΑ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑ ΑΠΟΜΑΚΡΥΝΟΝΤΑΙ ΑΠΌ ΤΗ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ. ΤΥΠΟΣ 2Ν : ΒΛΑΒΗ ΣΤΗ ΘΕΣΗ ΣΥΝΔΕΣΗΣ ΜΕ ΤΟΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ VIII (FVIII) ΤΥΠΟΣ 3 : ΒΑΡΕΙΑ ΜΟΡΦΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΜΕΤΑΒΙΒΑΣΗ : ME ΥΠΟΛΕΙΠΟΜΕΝΟ ΑΥΤΟΣΩΜΙΚΟ ΧΑΡΑΚΤΗΡΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ: ΒΑΡΕΙΑ ΠΟΣΟΤΙΚΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ : Η ΠΡΩΤΕΙΝΗ ΔΕΝ ΑΝΙΧΝΕΥΕΤΑΙ ΣΤΟ ΠΛΑΣΜΑ (<1%)
ΤΥΠΟΙ ΤΗΣ VWD ΤΥΠΟΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ PLATELET TYPE VWD : ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΤΗΣ GPIb ΠΡΟΚΑΛΕΙ ΑΥΞΗΣΗ ΤΗΣ ΙΚΑΝΟΤΗΤΑΣ ΤΗΣ ΝΑ ΠΡΟΣΔΕΝΕΙ ΤΟΝ VWF. HMWP ΚΑΙ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑ ΣΧΗΜΑΤΙΖΟΥΝ ΣΥΣΣΩΜΑΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΑΠΟΜΑΚΡΥΝΟΝΤΑΙ ΑΠΌ ΤΗΝ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ. ΕΠΙΚΤΗΤΗ (AQUIRED) VWD ΔΗΜΙΟΥΡΓΙΑ ΑΥΤΟΑΝΤΙΣΩΜΑΤΩΝ ΚΑΙ ΑΠΟΜΑΚΡΥΝΣΗ ΤΟΥ VWF ΑΠΌ ΤΗ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ
VWD ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΧΡΟΝΟΣ ΡΟΗΣ (BT) APTT ΜΕΤΡΗΣΗ ΔΡΑΣΤΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ VIII ( FVIII) ΜΕΤΡΗΣΗ ΤΟΥ ΑΝΤΙΓΟΝΟΥ ΤΟΥ VWF (VWFAg) ΜΕ ΑΝΟΣΟΘΟΛΟΣΥΜΜΕΤΡΙΚΗ ΜΕΘΟΔΟ ΜΕΤΡΗΣΗ ΤΗΣ ΔΡΑΣΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΟΥ VWF (RISTOCETIN COFACTOR ACTIVITY : Rcof). Η ΜΕΘΟΔΟΣ ΣΤΗΡΙΖΕΤΑΙ ΣΤΗΝ IΚΑΝΟΤΗΤΑ ΤΟΥ VWF ΝΑ ΠΡΟΚΑΛΕΙ ΣΥΣΣΩΡΕΥΣΗ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΠΑΡΟΥΣΙΑ ΡΙΣΤΟΣΕΤΙΝΗΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ ΣΥΣΣΩΡΕΥΣΗΣ AΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΠΑΡΟΥΣΙΑ ΡΙΣΤΟΣΕΤΙΝΗΣ (RIPA)
ΔΕΥΤΕΡΟΓΕΝΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ Ο ΚΛΑΣΙΚΟΣ ΚΑΤΑΡΑΚΤΗΣ ΤΗΣ ΠΗΞΗΣ ΓΙΑTHN ΜΕΤΑΤΡΟΠΗ ΤΟΥ ΙΝΩΔΟΓΟΝΟΥ ΣΕ ΙΝΩΔΕΣ ΕΞΩΓΕΝΗΣ ΟΔΟΣ (EXTRINSIC PATHWAY) ΕΝΔΟΓΕΝΗΣ ΟΔΟΣ (INTRINSIC PATHWAY) ΚΟΙΝΗ ΟΔΟΣ (COMMON PATHWAY) ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΤΗΣ ΠΗΞΗΣ ΑΔΡΑΝΗ ΠΡΟΕΝΖΥΜΑ ΕΝΖΥΜΑ FII ( ΠΡΟΘΡΟΜΒΙΝΗ) FIIa (ΘΡΟΜΒΙΝΗ) FV FVa FVII FVIIa FVIII FVIIIa FIX FIXa FX FXa FXI FXIa FXII FXIIa FXIII FXIIIa TF= ΙΣΤΙΚΟΣ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑΣ (TISSUE FACTOR) ΣΥΝΘΕΣΗ : ΣΤΟ ΗΠΑΡ. ΗΣΥΝΘΕΣΗΤΟΥFVIII ΓΙΝΕΤΑΙ ΚΑΙ ΣΤΑ ΕΝΔΟΘΗΛΙΑΚΑ ΚΥΤΤΑΡΑ ΣΥΜΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ: ΦΩΣΦΟΛΙΠΙΔΙΑ (PL) :ΑΡΝΗΤΙΚΑ ΦΟΡΤΙΣΜΕΝΑ ΦΩΣΦΟΛΙΠΙΔΙΑ ΤΗΣ ΜΕΜΒΡΑΝΗΣ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ Ca ++ : ΑΠΑΡΑΙΤΗΤΟ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΣΚΟΛΛΗΣΗ ΤΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ ΣΤΑ ΦΩΣΦΟΛΙΠΙΔΙΑ ΤΗΣ ΜΕΜΒΡΑΝΗΣ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΒΙΤΑΜΙΝΗ Κ (VIT. K) : ΠΡΟΚΑΛΕΙ ΚΑΡΒΟΞΥΛΙΩΣΗ ΤΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ II,VII,IX,X, ΟΙ ΟΠΟΙΟΙ ΜΟΝΟ ΣΕ ΑΥΤΉ ΤΗ ΜΟΡΦΗ ΜΠΟΡΟΥΝ ΝΑ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΘΟΥΝ.
ΔΕΥΤΕΡΟΓΕΝΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΣ ΙΝΩΔΟΥΣ IN VIVO Η ΔΕΥΤΕΡΟΓΕΝΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ ΠΡΟΥΠΟΘΕΤΕΙ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΚΑΙ ΕΚΚΛΥΣΗ ΙΣΤΙΚΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ (TISSUE FACTOR) ΦΑΣΗ ΕΝΑΡΞΗΣ (INITIATION PHASE) ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΜΙΚΡΗΣ ΠΟΣΟΤΗΤΑΣ ΘΡΟΜΒΙΝΗΣ ΜΕΣΩ ΤΗΣ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗΣ ΤΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ IX,X ΑΠΌ ΤΟ ΣΥΜΠΛΟΚΟ TF/VIIa.. ΜΕΤΑΤΡΟΠΗ ΜΙΚΡΗΣ ΠΟΣΟΤΗΤΑΣ ΙΝΩΔΟΓΟΝΟΥ ΣΕ ΙΝΩΔΕΣ ΦΑΣΗ ΕΠΕΚΤΑΣΗΣ (AMPLIFICATION PHASE) Η ΘΡΟΜΒΙΝΗ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΕΙ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΤΑ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑ. H ΘΡΟΜΒΙΝΗ ΚΑΤΑΛΥΕΙ ΤΗ ΜΕΤΑΤΡΟΠΗ ΤΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ V,VIII,XI,XIII ΣΕ ΕΝΖΥΜΑ. Η ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ ΧΙ ΚΑΙ Ο ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΣ ΤΩΝ ΣΥΜΠΛΟΚΩΝ FIXa/FVIIIa,PL,Ca ++ (TENASE) KAI FXa,FVa,PL,Ca ++ (PROTHROMBINASE) ΟΔΗΓΟΥΝ ΣΤΗ ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΜΕΓΑΛΗΣ ΠΟΣΟΤΗΤΑΣ ΘΡΟΜΒΙΝΗΣ (POSITIVE FEED ΒACK ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ). ΜΕΤΑΤΡΟΠΗ ΤΟΥ ΙΝΩΔΟΓΟΝΟΥ ΣΕ ΙΝΩΔΕΣ,ΠΟΛΥΜΕΡΙΣΜΟΣ ΤΟΥ ΙΝΩΔΟΥΣ ΚΑΙ ΣΤΑΘΕΡΟΠΟΙΗΣΗ ΤΩΝ ΠΟΛΥΜΕΡΩΝ ΙΝΩΔΟΥΣ ΑΠΌ ΤΟΝ FXIIIa. ΕΠΙΤΕΥΞΗ ΤΕΛΙΚΟΥ ΣΤΟΧΟΥ H ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΕΝΌΣ ΣΤΑΘΕΡΟΥ ΘΡΟΜΒΟΥ: ΙΝΩΔΟΥΣ/ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ
Η ΜΗ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΘΡΟΜΒΙΝΗΣ ΡΥΘΜΙΖΕΤΑΙ ΑΠO ΤΗ ΔΡΑΣΗ ΤΩΝ: ΑΝΑΣΤΟΛΕΑΣ ΤΗΣ ΟΔΟΥ ΤΟΥ ΙΣΤΙΚΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ (TFPI) : ΑΝΑΣΤΕΛΕΙ ΤΗΝ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ ΤΟΥ ΣΥΜΠΛΟΚΟΥ (TF/VIIa) ΑΝΤΙΘΡΟΜΒΙΝΗ (AT) : ΑΝΑΣΤΕΛΕΙ ΤΗΝ ΘΡΟΜΒΙΝΗ ΚΑΙ ΤΟΥΣ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΜΕΝΟΥΣ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ IX,X,XI ( FIXa,FXa,FXIa). ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΜΕΝΗ ΠΡΩΤΕΙΝΗ C ( APC). Η ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ ΤΗΣ ΑΠΑΙΤΕΙ ΠΡΟΣΔΕΣΗ ΤΗΣ ΘΡΟΜΒΟΜΟΝΤΟΥΛΙΝΗΣ ΜΕ ΤΗ ΘΡΟΜΒΙΝΗ, ΚΑΙ ΜΑΖΙ ΜΕ ΤΟ ΣΥΝΕΝΖΥΜΟ ΤΗΣ ΠΡΩΤΕΙΝΗ S ΑΝΑΣΤΕΛΟΥΝ ΤΗ ΔΡΑΣΗ ΤΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ Va KAI VIIIa H ΜΕΤΑΛΑΞΗ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ V ΠΟΥ ΠΡΟΚΑΛΕΙ ΑΝΤΙΣΤΑΣΗ ΣΤΗ ΔΡΑΣΗ ΤΗΣ APC (APCR), ΟΝΟΜΑΖΕΤΑΙ FV LEIDEN. Η ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΩΝ AT,PC,PS, ΚΑΘΩΣ ΚΑΙ Η ΥΠΑΡΞΗ ΤΩΝ ΜΕΤΑΛΛΑΞΕΩΝ FV LEIDEN KAI FII20210A, ΑΠΟΤΕΛΟΥΝ ΤΟΥΣ ΚΥΡΙΟΤΕΡΟΥΣ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΟΥΣ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΠΟΥ ΠΡΟΔΙΑΘΕΤΟΥΝ ΣΕ ΘΡΟΜΒΩΣΗ ΔΕΥΤΕΡΟΓΕΝΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ ΡΥΘΜΙΣΤΙΚΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΠΡΟΑΝΑΛΥΤΙΚΕΣ ΕΠΙΣΗΜΑΝΣΕΙΣ : ΛΗΨΗ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ ΑΠΟ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΗ ΦΛΕΒΑ. ΥΠΑΡΞΗ ΗΠΑΡΙΝΗΣ (ΑΙΜΟΛΗΨΙΑ ΑΠΌ ΚΑΘΕΤΗΡΕΣ Ή ΑΡΤΗΡΙΕΣ), ΕΠΗΡΕΑΖΕΙ ΤΟ TT, APTT. ΑΝΤΙΠΗΚΤΙΚΟ : ΚΙΤΡΙΚΟ ΝΑΤΡΙΟ. ΑΝΑΛΟΓΙΑ ΔΕΙΓΜΑΤΟΣ/ΑΝΤΙΠΗΚΤΙΚΟΥ :9/1. ΚΑΚΗ ΑΝΑΛΟΓΙΑ ΕΠΗΡΕΑΖΕΙ ΚΥΡΙΩΣ ΤΟ PT ΑΔΡΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ : ΜΕΤΡΗΣΗ ΤΟΥ ΧΡΟΝΟΥ ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΥ ΘΡΟΜΒΟΥ ΙΝΩΔΟΥΣ, ΠΑΡΟΥΣΙΑ ΘΡΟΜΒΙΝΗΣ. ΧΡΟΝΟΣ ΘΡΟΜΒΙΝΗΣ (TT) ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΗΡΙΟ:ΘΡΟΜΒΙΝΗ (3-5 IU/ml) ΑΜΕΣΗ ΜΕΤΑΤΡΟΠΗ ΤΟΥ ΙΝΩΔΟΓΟΝΟΥ ΣΕ ΙΝΩΔΕΣ ΧΡΟΝΟΣ ΠΡΟΘΡΟΜΒΙΝΗΣ (PT) ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΗΡΙΟ: ΘΡΟΜΒΟΠΛΑΣΤΙΝΗ (TF+PL+Ca ++ ) ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΣ ΘΡΟΜΒΙΝΗΣ ΜΕΣΩ ΤΗΣ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗΣ ΤΗΣ ΕΞΩΓΕΝΟΥΣ ΟΔΟΥ ( FVIIa,FXa,FVa,FIIa) ΧΡΟΝΟΣ ΜΕΡΙΚΗΣ ΘΡΟΜΒΟΠΛΑΣΤΙΝΗΣ (APTT) ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΗΡΙΟ: ΦΩΣΦΟΛΙΠΙΔΙΑ+ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΤΗΣ(Si) ΚΑΙ ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΕΠΩΑΣΗ 3-5, CaCl. ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΣ ΘΡΟΜΒΙΝΗΣ ΜΕΣΩ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗΣ ΤΗΣ ΕΝΔΟΓΕΝΟΥΣ ΟΔΟΥ ( FVIIIa,FIXa,FXIa,FXIIa)
ΜΕΤΡΗΣΗ ΙΝΩΔΟΓΟΝΟΥ ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΗΡΙΟ : ΘΡΟΜΒΙΝΗ (50-100 IU/ml) ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΕΛΕΓΧΟΣ ΜΕΤΡΗΣΗ ΤΗΣ ΔΡΑΣΤΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ :FII,FV,FVII,FX : ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΗΡΙΑ: ΠΛΑΣΜΑ ΕΝΔΕΕΣ (DEFICIENT PLASMA) ΣΤΟΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ ΠΡΟΣ ΜΕΤΡΗΣΗ, ΘΡΟΜΒΟΠΛΑΣTIΝΗ. ΜΕΤΡΗΣΗ ΤΗΣ ΔΡΑΣΤΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ :FVIII,FIX,FXI,FXII : ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΗΡΙΑ: ΠΛΑΣΜΑ ΕΝΔΕΕΣ (DEFICIENT PLASMA)ΣΤΟΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ ΠΡΟΣ ΜΕΤΡΗΣΗ, APTT, CaCl. Η ΜΕΤΡΗΣΗ ΤΗΣ ΔΡΑΣΤΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΟΥ ΚΑΘΕ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ ΓΙΝΕΤΑΙ ΜΕΣΩ ΚΑΜΠΥΛΗΣ ΑΝΑΦΟΡΑΣ ΚΑΙ ΣΤΗΡΙΖΕΤΑΙ ΣΤΗ ΔΙΟΡΘΩΣΗ ΠΟΥ ΕΠΙΦΕΡΕΙ ΣΤΟ ΧΡΟΝΟ ΠΡΟΘΡΟΜΒΙΝΗΣ (FIIa,FVIIa,FVa,FXa), Ή ΣΤΟAPTT (FVIIIa,FIXa,FXIa,FXIIa)TOY ΑΝΤΙΣΤΟΙΧΟΥ ΕΝΔΕΟΥΣ ΠΛΑΣΜΑΤΟΣ ΜΕΤΡΗΣΗ ΤΗΣ ΔΡΑΣΤΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ XIII ΠΟΙΟΤΙΚΗ ΜΕΤΡΗΣΗ : ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΗΣ ΣΤΑΘΕΡΟΤΗΤΑΣ ΤΟΥ ΘΡΟΜΒΟΥ ΠΟΥ ΣΧΗΜΑΤΙΖΕΤΑΙ ΜΕ ΤΗ ΠΡΟΣΘΗΚΗ CaCl ΣΕ ΠΛΑΣΜΑ, ΜΕΤΑ ΤΗΝ ΕΠΙΔΡΑΣΗ ΟΥΡΙΑΣ (ΙΣΧΥΡΟΥ ΑΠΟΔΙΑΤΑΚΤΙΚΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ). ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΟΥ FXIII<5-10% ΕΧΕΙ ΩΣ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ ΛΥΣΗ ΤΟΥ ΘΡΟΜΒΟΥ. ΠΟΣΟΤΙΚΗ ΜΕΤΡΗΣΗ :ΜΕΣΩ ΚΑΜΠΥΛΗΣ ΑΝΑΦΟΡΑΣ ΗΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΤΟΥFXIII ΔΕΝ ΕΠΗΡΕΑΖΕΙ ΤΟΝ ΑΔΡΟ ΕΛΕΓΧΟ. ΜΕΤΡΗΣΗ ΤΟΥ ΧΡΟΝΟΥ ΡΕΠΤΙΛΑΣΗΣ ΡΕΠΤΙΛΑΣΗ : ΔΗΛΗΤΗΡΙΟ ΕΡΠΕΤΟΥ, ΔΡΑ ΟΠΩΣ Η ΘΡΟΜΒΙΝΗ. Ο ΧΡΟΝΟΣ ΡΕΠΤΙΛΑΣΗΣ ΔΕΝ ΕΠΗΡΕΑΖΕΤΑΙ ΑΠΌ ΤΗΝ ΥΠΑΡΞΗ ΗΠΑΡΙΝΗΣ. ΕΊΝΑΙ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΟΣ ΣΕ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΔΥΣΙΔΩΓΟΝΑΙΜΙΑΣ
ΔΕΥΤΕΡΟΓΕΝΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΟΙ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΔΕΥΤΕΡΟΓΕΝΟΥΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ ΟΦΕΙΛΟΝΤΑΙ ΣΕ: ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚH ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ ΤΗΣ ΠΗΞΗΣ ΕΠΙΚΤΗΤΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΜΕΙΩΜΕΝΗ ΣΥΝΘΕΣΗ ΤΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ ΛΟΓΩ ΑΝΩΡΙΜΟΤΗΤΑΣ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ Ή ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ.(ΚΥΡΙΩΣ ΣΤΑ ΝΕΟΓΝΑ ΚΑΙ ΤΑ ΒΡΕΦΗ) ΕΝΔΕΙΑ ΣΕ ΒΙΤΑΜΙΝΗ Κ (ΚΥΡΙΩΣ ΣΤΑ ΝΕΟΓΝΑ) ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ
ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΑΔΡΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΕΛΕΓΧΟΣ ΗΛΙΚΙΑ ΑΝΙΧΝΕΥΣΗΣ ΤΗΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗΣ ΑΙΜΟΡΡΟΦΙΛΙΑ Α APTT FVIIIα FVIIIa<1% ΒΡΕΦΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ ΑΙΜΟΡΡΟΦΙΛΙΑ Β APTT FIXa FIXa<1% ΒΡΕΦΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ FXI (ΑΙΜΟΡΡΟΦΙΛΙΑ C) ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ FII FVII FV FX APTT FXIa ΑΝΑΛΟΓΩΣ ΤΗΣ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ PT PT PT,APTT PT,APTT FIIa FVIIa FVa FXa ΑΝΑΛΟΓΩΣ ΤΗΣ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ FXII APΤΤ FXIIa ΔΕΝ ΟΔΗΓΕΙ ΣΕ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ FXIII FXIIIa FXIIIa<1% ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΑΠΌ ΤΟ ΟΜΦΑΛΙΚΟ ΚΟΛΟΒΩΜΑ ΥΠΟΙΝΩΔΟΓΟΝΑΙΜΙΑ ΤΤ ΙΝΩΔΟΓΟΝΟ ΑΝΑΛΟΓΩΣ ΤΗΣ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ PT APTT ΔΥΣΙΝΩΔΟΓΟΝΑΙΜΙΑ ΤΤ ΧΡΟΝΟΣ ΡΕΠΤΙΛΑΣΗΣ ΑΝΑΛΟΓΩΣ ΤΗΣ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ
ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΑΔΡΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΕΛΕΓΧΟΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ ΝΕΟΓΝΟΥ PT APTT FIIa FVIIa FIXa FXa ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΥΠΟΒΙΤΑΜΙΝΩΣΗ Κ ΠΑΡΑΤΑΣΗ ΤΟΥ APTT «ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ» APTT FVIIIa FIXa FXIa FXIIa KΦΉ ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΑΝΤΙΦΩΣΦΟΛΙΠΙΔΙΚΩΝ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΩΝ ΛΟΓΩ ΛΟΙΜΩΞΕΩΝ Ή ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗΣ ΑΓΩΓΗΣ ΔΕΝ ΟΔΗΓΕΙ ΣΕ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΠΑΡΑΤΑΣΗ ΤΟΥ ΤΤ ΤΤ ΙΝΩΔΟΓΟΝΟ ΚΦ ΧΡΟΝΟΣ ΡΕΠΤΙΛΑΣΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΤΟΥ ΙΝΩΔΟΓΟΝΟΥ ΛΟΓΩ ΑΝΩΡΙΜΟΤΗΤΑΣ. (ΝΕΟΓΝΑ)
ΙΝΩΔΟΛΥΣΗ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΑ ΤΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ ΜΕ ΤΗΝ ΟΠΟΙΑ ΠΡΟΚΑΛΕΙΤΑΙ ΛΥΣΗ ΤΟΥ ΘΡΟΜΒΟΥ ΚΑΙ ΕΜΠΟΔΙΖΕΤΑΙ Η ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΤΟΥ, MΕΤΑ ΤΗΝ ΑΝΑΣΧΕΣΗ ΤΗΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ Η ΛΥΣΗ ΤΟΥ ΘΡΟΜΒΟΥ ΕΠΙΤΥΓΧΑΝΕΤΑΙ ΜΕ ΤΗΝ ΑΠΟΔΟΜΗΣΗ ΤΟΥ ΙΝΩΔΟΥΣ ΑΠΌ ΤΟ ΕΝΖΥΜΟ ΠΛΑΣΜΙΝΗ, ΣΕ ΘΡΑΥΣΜΑΤΑ ΙΝΩΔΟΥΣ (FDP). Η ΜΙΚΡΟΤΕΡΗ ΜΟΡΦΗ ΤΟΥΣ ΕΊΝΑΙ ΤΑ D-DIMERS Η ΠΛΑΣΜΙΝΗ ΠΑΡΑΓΕΤΑΙ ΣΤΟ ΗΠΑΡ ΣΤΗΝ ΑΔΡΑΝΗ ΜΟΡΦΗ ΤΗΣ, ΤΟ ΠΛΑΣΜΙΝΟΓΟΝΟ Η ΜΕΤΑΤΡΟΠΗ ΤΟΥ ΠΛΑΣΜΙΝΟΓΟΝΟΥ ΣΕ ΠΛΑΣΜΙΝΗ ΚΑΤΑΛΥΕΤΑΙ ΑΠΌ ΤΟΝ ΙΣΤΙΚΟ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΤΗ ΤΟΥ ΠΛΑΣΜΙΝΟΓΟΝΟΥ (tpa) ΚΑΙ ΤΗΝ ΟΥΡΟΚΙΝΑΣΗ. ΡΥΘΜΙΣΗ ΤΗΣ ΙΝΩΔΟΛΥΣΗΣ ΑΝΑΣΤΟΛΗ ΤΗΣ ΔΡΑΣΗΣ ΤΗΣ ΠΛΑΣΜΙΝΗΣ ΑΠΌ ΤΗΝ α2-αντιπλασμινη ΑΝΑΣΤΟΛΗ ΤΟΥ tpa ΚΑΙ ΤΗΣ ΟΥΡΟΚΙΝΑΣΗΣ ΑΠΌ ΤΟΝ ΑΝΑΣΤΟΛΕΑ ΤΟΥ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΤΗ ΤΟΥ ΠΛΑΣΜΙΝΟΓΟΝΟΥ (PAI1,PAI2) Η ΘΡΟΜΒΙΝΗ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΕΙ ΤΟΝ ΑΝΑΣΤΟΛΕΑ ΤΗΣ ΙΝΩΔΟΛΥΣΗΣ TAFI
ΙΝΩΔΟΛΥΣΗ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ D-DIMERS : ΑΝΟΣΟΘΟΛΟΣΥΜΜΕΤΡΙΚΗ ΜΕΘΟΔΟΣ. ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΤΩΝ D-DIMERS AΥΞΗΜΕΝΑ D-DIMERS ΜΠΟΡΟΥΝ ΝΑ ΕΠΗΡΕΑΣΟΥΝ ΤΟ ΧΡΟΝΟ ΘΡΟΜΒΙΝΗΣ ΚΑΘΩΣ ΑΝΤΑΓΩΝΙΖΟΝΤΑΙ ΤΗ ΔΡΑΣΗ ΤΗΣ ΚΑΙ ΠΑΡΑΤΕΙΝΟΥΝ ΤΟ ΧΡΟΝΟ ΜΕΤΑΤΡΟΠΗΣ ΤΟΥ ΙΝΩΔΟΓΟΝΟΥ ΣΕ ΙΝΩΔΕΣ. ΜΕ ΤΟΝ ΤΡΟΠΟ ΑΥΤΌ ΣΕ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΣΥΜΒΑΛΛΟΥΝ ΣΤΗ ΡΥΘΜΙΣΗ ΤΗΣ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ ΙΝΩΔΟΥΣ ΠΛΑΣΜΙΝΟΓΟΝΟ: ΜΕΘΟΔΟΣ ΧΡΩΜΟΓΩΝΩΝ ΥΠΟΣΤΡΩΜΑΤΩΝ α2-αντιπλασμινη : ΑΝΟΣΟΕΝΖΥΜΙΚΗ ΜΕΘΟΔΟΣ PAI: ΜΕΘΟΔΟΣ ΧΡΩΜΟΓΩΝΩΝ ΥΠΟΣΤΡΩΜΑΤΩΝ
ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΠΟΛΥ ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΠΟΛΥ