Παρουσίαση Περιστατικού Καρδιακό Μύξωµα Καρδιολογική Κλινική Γ.Ν. Δράµας Τσαουσίδης Αδάµ Ειδικευόµενος Καρδιολογικής
Συµπτώµατα Πρώτα ευρήµατα Ασθενής θήλυ 49 ετών µε ελεύθερο προηγούµενο ιστορικό Κλινική εικόνα 1 η εξέταση (10/2013) Αίσθηµα παλµών από διµήνου Κλινική εξέταση: S1/S2: χωρίς φυσήµατα Δερµατικές καφεοειδείς κηλίδες δέρµατος-βλεννογόνου ΗΚΓ: Διαταραχές επαναπόλωσης πλαγίου τοιχώµατος, αραιές έκτακτες κολπικές συστολές Δοκιµασία κόπωσης: Αρνητική για µυοκαρδιακή ισχαµία 1 ος υπερηχογραφικός έλεγχος: Ήπια πρόπτωση µιτροειδούς βαλβίδος και εκσηµασµένη πάχυσνη µεσοκολπικού διαφράγµατος
Συµπτώµατα Ευρήµατα από ΓΕΣ Η ασθενής εµφανίζει αίσθηµα τεινεσµού και διαταραχές κενώσεων από µηνός. Εξέταση από Γαστρεντερολόγο (2/2014) Διενέργεια κολονοσκόπησης εµφανίζει αδενωµατώδη βλάβη στο ορθό µε ευρεία βάση 12 cm από το σφιγκτήρα. Τίθεται ερώτηµα εκτοµής
Διερεύνηση! Διενέργεια αξονικής τοµογραφίας θώρακα για τη σταδιοποίηση της βλάβης στο ορθο: Έλλειµµα πλήρωσης αριστερού κόλπου µε µερική απόφραξη δεξιάς άνω πνευµονικής φλέβας.
! Νέος υπερηχογραφικός έλεγχος: Όγκος υπερηχογενής µε ευρεία βάση, περι τα 3 cm στη µέση και κατώτερη µοίρα του µεσοκολπικού διαφράγµατος.
Υπερηχογραφικός έλεγχος (1)
Υπερηχογραφικός έλεγχος (2)
Υπερηχογραφικός έλεγχος (3)
Διοισοφάγειος Υπερηχογραφία: Επιβεβαίωση ευρήµατος
3D ECHO
MRI Καρδιάς! Όγκος µε ευρεία βάση αριστερού κόλπου στη µέση και κάτω µοίρα του µεσοκολπικού διαφράγµτος! Μερική απόφραξη της δεξιάς άνω πνευµονικής φλέβας
MRI Καρδιάς
Διερεύνηση όγκου παχέoς εντέρου! Βιοψία: Αρνητική για κακοήθεια! CT Άνω Kάτω Kοιλίας Θώρακα - Εγκεφάλου: Αρνητική για µεταστατική νόσο! MRI Κοιλίας: Ριπαρότητα περικολικού λιπους! Σύσταση για άµεση εκτοµή
Σκεψεις - Διαχείρηση! Όγκος µε ευρεία βάση (µύξωµα;)! Ταχύτητα ανάπτυξης (0 2,8 mm εντός τετραµήνου)! Απόφραξη Δεξιάς Πνευµονικής Φλέβας! Χρόνος εκτοµής;! Αντιπηκτικά: Πώς και πόσο προστατεύουν;! Ποια βλάβη θα πρέπει να αντιµετωπιστεί πρώτα;! Σε περίπτωση ανάγκης χηµειοθεραπείας ή ακτινοβολιών ποια η αντιµετώπιση Καρδιοχειρουργικές εκτιµήσεις: 1 η σύσταση για εκτοµή σε δεύτερο χρόνο 2 η σύσταση για άµεση εκτοµή
! Εξέλιξη - Αντιµετώπιση
Πόρισµα παθολογοανατοµικής εξέτασης Σωληνολαχνωτό αδένωµα π. εντέρου µε βαριά δυσπλασία και σχετικά περιορισµένη εξαλλαγη σε αδενοκαρκίνωµα καλής διαφοροποίησης µε περιορισµένη διηθηση του βλεννογόνου χιτώνα χωρις µεταστάσεις Τ1Ν0Μ0 Δε χρήζει χηµειοθεραπείας ή ακτινοβολίας
Εκτοµή Μυοκαρδιακής Μάζας Αριστερού Κόλπου (5/2014)! Ευρεία εκτοµή µεσοκολπικού διαφράγµατος - Καθαρισµός στοµίου Πνευµονικής! Τοποθέτηση περικαρδιακού patch! Πόρισµα ιστολογικής εξέτασης: Μόρφωµα µε µυξώδες υπόστρωµα (ατρακτόµορφα αστεροειδή κύτταρα) χωρίς ατυπίες, µε στοιχεία ίνωσης του στρώµατος, αιµορραγικές διαποτίσεις, περιαγγειακές αθροίσεις από φλεγµονώδη κύτταρα, ενώ περιβάλλεται απο λεπτώδη κάψα.! Συµπέρασµα: Καρδιακό Μύξωµα
Follow-up! Οµαλή µετεγχειρητική πορεία Υπερηχογραφικό µετεγχειρητικό follow up! Συνέχιση αντιπηκτικής αγωγής µε ασενοκουµαρόλη! Αίσθηµα παλµών, ριπές κολπικής µαρµαρυγής σε HOLTER! Ετέθη σε µετοπρολόλη 25mg * 2! ΗΚΓ: Διαταραχές επαναπόλωσης στο πλάγιο τοίχωµα! Επεισόδιο κολπικής µαρµαρυγής! Συγχορήγηση αµιωδαρόνης! Ασθενής ασυµπτωµατική, παραµένει υπό αντιπηκτική αγωγή και β- blocker! Αναµένεται νέα Μαγνητική Τοµογραφία! Φυσιολογικός µετεγχειρητικός έλεγχος - Ακέραιο µεσοκολπικό Διάφραγµα
Υπερηχογραφικός µετεγχειρητικός έλεγχος (1)
Υπερηχογραφικός µετεγχειρητικός έλεγχος (2)
Υπερηχογραφικός µετεγχειρητικός έλεγχος (3)
Καρδιακές µάζες! Θρόµβοι αριστερού κόλπου! Καλοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι: Μύξωµα, Λίπωµα, Θηλοειδές ινoελάστωµα, Ράβδωµα, Ίνωµα, Αµάρτωµα, Αιµαγγείωµα, Μεσοθηλίωµα, Μυοβλάστωµα των κοκκιωδών κυττάρων, Κολποκοιλιακό οζώδες Τεράτωµα, Χηµοδέκτωµα, Νευριλείνωµα, Βρογχογενείς κύστεις! Κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι: Σάρκωµα, Λέµφωµα! Μεταστατικοί Όγκοι
Σχετική επίπτωση πρωτοπαθών όγκων καρδιάς Τύπος Αριθµός Ποσοστό Καλοήθης 199 58,0 Μύξωµα 114 33,2 Λίπωµα 20 5,8 Θηλοειδές ινοελάστωµα 20 5,8 Ράβδωµα 17 5,0 Ίνωµα 10 2,9 Αµάρτωµα 4 1,2 Αιµαγγείωµα 2 0,6 Μεσοθηλίωµα 2 0,6 Μυοβλάστωµα των 2 0,6 κοκκιωδών Κολποκοιλιακό κυττάρων Οζώδες 2 0,6 Τεράτωµα 2 0,6 Άλλοι καλοήθεις όγκοι 4 1,2 Τύπος Αριθµός Ποσοστό Κακοήθης 144 42 Σάρκωµα 137 39,9 Λέµφωµα 7 2,1 Atlas of Tumor Pathology. Tumors of the Heart and Great Vessels. Washington, DC, Armed Forces Institute of Pathology 1996, p 231
Μύξωµα Συχνότητα 0,02% (νεκροτοµικά ευρήµατα) Ο συχνότερος πρωτοπαθής καρδιακός όγκος Εµφανίζεται συχνότερα µεταξύ 30-50 ετών 1 Εξορµάται συνήθως απο το µεσοκολπικό διάφραγµα Σχηµατίζει (συνήθως) ινοαγγειακό µίσχο 4-8 cm Ο ρυθµός αναπτυξης τους δεν ειναι γνωστος (1,3-6,9 mm/mo αναφερεται σε µεµονωµένες εργασίες) 2 1. Zheng JJ, Geng XG, Wang HC, Yan Y, Wang HY. Clinical and histopathological analysis of 66 cases with cardiac myxoma. Asian Pac J Cancer Prev. 2013;14(3):1743-6 2. Vazir A, Douthwaite H J Med Case Rep. 2011 Aug 25; 5():417.
Επιπλοκές µυξώµατος Θροµβοεµβολικά επεισόδια (περιφερική ή πνευµονική εµβολή, AEE) Αποφρακτικά φαινόµενα (Στένωση/Ανεπάρκεια µιτροειδούς βαλβίδας (συχνότερα), Συµφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, Πνευµονικό οίδηµα Συστηµατικές περιφερικές εκδηλώσεις (πυρετό, αρθραλγίες, εξανθήµατα, πληκτροδακτυλία, αναιµία, πολυκυτταραιµία, σ. Raynaud) Αρρυθµίες Αιφνίδιος θάνατος
Carney complex Σύνδροµο που χαρακτηρίζεται από: 1. Μύξωµα (7-10% όλων των µυξωµάτων) 2. Κηλιδώδη µελάχρωση του δέρµατος 3. Υπερδραστηριότητα ενδοκρινών αδένων 4. Όγκους όρχεων, µαστού, σβάνωµα, αδένωµα υπόφυσης, πολύποδες Συχνότητα: ~ 500 περιστατικά (καταγεγραµµένα) Ηλικία: 10-20ετών (συνήθως)!γενετικά µεταδιδόµενο σύνδροµο (αυτοσωµική επικρατής κληρονοµικότητα) (60-75% περιπτώσεων)!πρωτοπαθείς µεταλλάξεις (25-40% περιπτώσεων) Υπεύθυνες γονιδιακές µεταλλάξεις: o PRKAR1A 17q22-24 (60%) o 2-p16
Υπάρχει συσχέτιση των όγκων; Πρόκειται για Carney Complex; ΥΠΕΡ Καφεοειδείς κηλίδες Μύξωµα κόλπου Πολύποδες (Σωληνολαχνωτό αδένωµα ) ΚΑΤΑ Αρνητικό οικογενειακό ιστορικό Απουσία πάθησης ενδοκρινών αδένων Ηλικία
ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ