ΜΟΡΥΕ- ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΙΕΡΕΤΝΗΗ. Αθ.Ι. Τριανταυύλλοσ δντής καρδ.κλ. 3 οσ νοσ. ΙΚΑ

Transcript

1 ΜΟΡΥΕ- ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΙΕΡΕΤΝΗΗ Αθ.Ι. Τριανταυύλλοσ δντής καρδ.κλ. 3 οσ νοσ. ΙΚΑ

2 Η τπέπσαςη είναι μια πολτςτςσημασική κασάςσαςη ςσην οποία ειδικόσησερ όπψρ η νευπολογία,καπδιολογία,ενδοκπινολογία και η χτφοςψμασική τποςσήπιξη ςτμβάλοτν ςσην διάγνψςη και θεπαπεία σηρ,κασέφει δε παγκοςμίψρ ποςοςσό 5,8% ψρ αισία ςση ςτνολική θνηςιμόσησα. Πέπα σηρ γενεσικήρ πποδιάθεςηρ και σηρ οικογενούρ επιβάπτνςηρ,ο σπόπορ ζψήρ,η παφτςαπκία και η έλλειχη κίνηςηρ έφοτν μεγάλη ςημαςία ςσην εκδηλψςή σηρ.

3 Ιδιοπαθήρ τπέπσαςη Μεμψνομένη ςτςσολική τπέπσαςη Μεμψνομένη διαςσολική τπέπσαςη Χετδοτπέπσαςη Τπέπσαςη σηρ λετκήρ μπλούζαρ Δετσεποπαθήρ τπέπσαςη Επισαφτνόμενη τπέπσαςη Κακοήθηρ τπέπσαςη Dipping status Dippers Non dippers Extreme dippers Reverse dippers

4 Είναι η αύξηςη σηρ ΑΠ ςτνήθψρ μόνιμη η οποία ουείλεσαι ςε αίσια διαπιςσψμένα μεσά από ςτγκεκπιμένα διαγνψςσικά βήμασα και η οποία ςτφνά είναι αναςσπέχιμη. ΝΕΥΡΙΚΗ αισιολογίαρ ουειλομένη ςσο νευπικό παπέγφτμα ή ςσα νευπικά αγγεία ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΗ αισιολογίαρ π.φ.υαιοφπψμοκύσσψμα τπεπαλδοςσεπονιςμόρ σένψςη ιςθμού αοπσήρ ύνδπομο άπνοιαρ ύπνοτ.

5 Είναι από σιρ ςτνηθέςσεπερ αισίερ δετσεποπαθούρ τπέπσαςηρ. Ο επιπολαςμόρ είναι απο 1-5% όλψν σψν τπεπσαςικών αςθενών ςσο γενικό πληθτςμό. Διακπίνεσαι ςε αθηποςκληπτνσική νευπαγγειακή νόςο (ARVD) και ςε ινομτωκή δτςπλαςία

6 Η διάγνψςη σηρ ARVD είναι πιθανή όσαν τπάπφει αθηποςκλήπτνςη ποτ πποςβάλλει σιρ πεπιυεπικέρ,σιρ εγκευαλικέρ ή σιρ ςσευανιαίερ απσηπίερ.ε μεςήλικερ και άνψ η ςτφνόσησα σηρ αυοπά ςσο 90% σηρ νευπαγγειακήρ τπέπσαςηρ.επίςηρ πόλο παίζοτν σο ανδπικό υύλο,σο κάπνιςμα,ο Δ και η δτςλιπιδαιμία. σενώςειρ ςσα νευπικά αγγεία πποκαλούν τπέπσαςη μέςψ επαγώμενηρ από ιςφαιμία διέγεπςηρ σοτ ςτςσήμασορ πενίνηρ αγγειοσαςίνηρ αλδοςσεπόνηρ ( RAA). Η βλάβη ςσο παπέγφτμα αυοπά και μικπά αγγεία

7 Η ινομτωκή δτςπλαςία είναι μια μη αθηποςκληπτνσική και μη υλεγμονώδηρ νόςορ ποτ πποςβάλλει σιρ νευπικέρ απσηπίερ ςσο μέςο και άπψ σμήμα και απανσάσαι ςε νεόσεποτρ αςθενείρ ιδίψρ γτναίκερ(10-50 εσών)-και αυοπά σο 10% σψν πεπιπσώςεψν νευπαγγειακήρ τπέπσαςηρ. Η νόςορ ςφεσίζεσαι και με σο κάπνιςμα

8 οβαπή ή ανθεκσική τπέπσαςη ή αιυνίδια αποππύθμιςη ςσαθεπήρ τπέπσαςηρ οβαπή τπέπσαςη ςε γενικετμένη αθηποςκληπ. Ππώιμη έναπξη ςοβαπήρ τπέπσαςηρ με απώλεια ντφθημεπινήρ διακύμανςηρ. Ππψσεινοτπία,νευπψςικό ςτνδ. Ανεξήγηση νευπική ανεπάπκεια. Αςύμμεσπο μέγεθορ νευπών ςε τπεπηφογπάυημα τςσολο-διαςσολικό υύςημα παπα-ομυαλικά. Τποσποπιάζψν ανεξήγησο σαφείαρ έναπξηρ ΟΠΟ Νευπική δτςλεισοτπγία επαγψμένη με αμεα,αrb.

9 Δπαςσικόσησα πενίνηρ πλάςμασορκαι σεςσ με φπήςη καπσοππίληρ (ατξ.pra και ςε ιδιοπαθή) πινθηπογπάυημα με αμεα(μειον. η διακοπή αγ.) Αγγειoγπαυία -ςκιαγπαυικό gold standard Τπεπηφογπάυημα 2D-doppler (εμπειπια-σεφν) Μαγνησική αγγειογπαυία (MRA)(μη επεμβασική) Αξονική αγγειογπαυία(cta)(σοξ.ςκιαγπ.ιψδιούφο) Βιοφημικόρ έλεγφορ: Κπεασινίνηπλάςμασορ,(κάθαπςη κπεασινίνηρ) Άζψσο οτπίαρ,οτπικό οξύ,γεν.ούπψν(ππψσεινοτπία)

10 Ουείλεσαι ςε τπεππαπαγψγή οπμονών σψν επινευπιδίψν(αλασοκοπσικοειδή,γκτκοκοπσι κοειδή,κασεφολαμίνερ). Τπεπ-τποθτπεοειδιςμόρ Τπεππαπαθτπεοειδιςμόρ Τπεππαπαγψγή ατξ.οπμόνηρ(μεγαλακπία) Τπέπσαςη ουειλομένη ςε φπήςη ανσιςτλληπσικών.

11 Ουείλεσαι ςε ατσόνομη παπαγψγή αλδοςσεπόνηρ από σο υλοιό σψν επινευπιδίψν και έφει επίπσψςη από 1-11% ςε αςθενείρ με τπέπσαςη. Φαπακσηπίζεσαι από μέσπια έψρ ςοβαπή τπέπσαςη φψπίρ οίδημα. Η διάγνψςή σοτ βαςίζεσαι ςσα βιοφημικά ετπήμασα σηρ τποκαλιαιμίαρ,τπεπασπιαιμίαρ,τπομαγνηςιαι μίαρ,τχηλών δισσανθπακικών και ατξ. επιπέδψν αλδοςσεπόνηρ ςσο αίμα και σα ούπα. Επίςηρ φπηςιμοποιείσαι με εταιςθ. 91% ο λόγορ PAC/PRA (αλδ/δπαςσ πεν) και>30 είναι ενδ. Π.ΑΛ.

12 Είναι όγκοι ποτ αναπσύςςονσαι από σο μτελό σψν επινευπιδίψν και σοτρ ςτμπαθησικούρ γαγγλιονικούρ νετπώνερ. Τπάπφοτν ςε λιγόσεπο σοτ 0,2% σψν αςθενών με τπέπσαςη.οι πεπιςςόσεποι εμυανίζονσαι ςποπαδικά ενώ 10% είναι οικογενή. Η κλαςςική κπίςη πεπιλαμβάνει επειςοδιακή κευαλαλγία,ευίδπψςη και σαφτκαπδία.πεπίποτ σο 50% έφει παποξ. τπέπσαςη και οι πεπιςςόσεποι από σοτρ τπόλοιποτρ υαινομενικά έφοτν ιδιοπαθή τπέπσαςη. Αλλα ςτμπσώμασα είναι :Ψφπόσησα, θόλψςη όπαςηρ,απώλεια βάποτρ,χτφιασπικέρ διασαπαφέρ.

13 Μέσπηςη κασεφολαμινών (αδπεναλίνη,νοπαδπεναλίνη,νσοπαμίνη) και σψν μεσαβολισών σοτρ(μεσανευπίνη,νοπμεσανευπίνη,βαντλμανδε λικό οξύ(vma) ςε πλάςμα και ούπα 24ώποτ. Αξονική ή μαγνησική σομογπαυία κοιλίαρ είναι μέθοδοι εκλογήρ για σην ανίφνετςη σψν όγκψν με δεδομένο όσι σο 90% είναι ςσα επινευπίδια και σο 95% ενσόρ σηρ κοιλίαρ. Επίςηρ φπηςιμοποιείσαι και σο ςπινθηπογπάυημα με (Ι-123,MIBG) επί απνησικήρ CT,MRI.

14 Οπίζεσαι η κασάςσαςη η οποία είναι αποσέλεςμα ατξημένηρ δπάςηρ σηρ κοπσιζόληρ ςσοτρ διάυοποτρ ιςσούρ σο 70-80% σψν αςθενών ππόκεισαι για αδένψμα σηρ τπόυτςηρ ενώ ςσο 20% ππόκεισαι για αδένψμα σψν επινευπιδίψν Η ςτφνόσησα ςσοτρ τπεπσαςικούρ είναι πεπί σο 0,5% και σο 80% ατσών εκδηλώνει ςοβαπή τπέπσαςη Η κλινική ςτμσψμασολογία πεπιλαμβάνει σην εναπόθεςη λίποτρ ςσον κοπμό-σπιφουτωαπανςεληνοειδέρ πποςψπείο-μτωκή αδτναμία Επγαςσηπιακά ετπίςκοτμε ατξημένερ σιμέρ κοπσιζόληρ πλάςμασορ και αποδεικσικό ςσοιφείο είναι η δοκιμαςία φοπήγηςηρ δεξαμεθαζόνηρ.

15 Τπεπθτπεοειδιςμόρ.Σο 30% κάνει κτπίψρ ςτςσολική τπέπσαςη ποτ ουείλεσαι ςε ατξ. σοτ ΚΛΟΑ και ατξ. δπάςη σοτ ςτμπαθησικού. Τποθτπεοειδιςμόρ. Κάνει σόςο ςτςσολική όςο και διαςσολική τπέπσαςη με άγνψςσο ακόμη μηφανιςμό. Τπεππαπαθτπεοειδιςμόρ ημανσικό πόλο παίζει η παπαθοπμόνη μέςψ σηρ πύθμιςηρ σοτ αςβεςσίοτ.η τπέπσαςη είναι ηπίαρ μοπυήρ. Μεγαλακπία. Η τπέπσαςη ουείλεσαι ςε κασακπάσηςη νασπίοτ και τχηλή ςτγκένσπψςη ατξησικήρ οπμόνηρ.η θεπαπεία είναι φειποτπγική. σένψςη ιςθμού αοπσήρ Διαπιςσώνεσαι από διαυοπά πίεςηρ ςσα άνψ και κάσψ ακπα και εξαςθένηςη σοτ ςυτγμού σψν μηπιαίψν.η θεπαπεία είναι φειποτπγική.

16 Πποκαλείσαι από μεσασόπιςη σηρ ανώσεπηρ αναπν. οδού ππόρ σον υάπτγγα κασά σην έναπξη σοτ βαθέψρ ύπνοτ και ουείλεσαι ςσην απώλεια σοτ σόνοτ σψν υαπτγγικών μτών με δημιοτπγία απνησικήρ πίεςηρ κασά σην ειςπνοή. Η αύξηςη σηρ απσηπιακήρ πίεςηρ ουείλεσαι ςσην τποξαιμία και τπεπκαπνία με ανσιδπάςειρ αυύπνιςηρ και αύξηςη σηρ δπάςηρ σοτ ςτμπαθησικού πού οδηγεί ςε κασακόπτυη αύξηςη σηρ ΑΠ και άπςη σηρ υτςιολογικήρ πσώςηρ ςσον ύπνο. Παφύςαπκοι-φπήςη αλκοόληρ Διάγνψςη με ντφσεπινή οξτμεσπία και καπδιοαναπνετςσικήανάλτςη

17 ΤΜΠΕΡΑΜΑΣΙΚΑ Η δετσεποπαθήρ τπέπσαςη ανσιςσοιφεί ςσο 10% σψν πεπιςσασικών Ππέπει να επιλέγοτμε πποςεκσικά ποιορ θα ελεγφθεί πεπαισέπψ με πποςεκσική κλινική αξιολόγηςη για σην απουτγή άςκοπψν εξεσάςεψν Σο τπεπηφογπάυημα-doppler η CT και MRI πποςυέποτν τχηλή ειδικόσησα και κάνοτν ση διάγνψςη ακπιβέςσεπη και έγκαιπη. ΕΤΦΑΡΙΣΨ