Πως θα αντιµετωπίσω τον ασθενή µε: Μετρίου προς σοβαρού βαθµού ΑΣΥΜΤΩΜΑΤΙΚΗ ανεπάρκεια αορτικής

Πως θα αντιµετωπίσω τον ασθενή µε: Μετρίου προς σοβαρού βαθµού ΑΣΥΜΤΩΜΑΤΙΚΗ ανεπάρκεια αορτικής Παναγοπούλου Βίκυ Καρδιολόγος Επ. Συνεργάτης Νοσοκοµείου Γ. Γεννηµατάς.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ ΜέσουέωςσοβαρούβαθμούΑR

AITIΟΛΟΓΙΑ Βλάβη των αορτικών πτυχών Ενδοκαρδίτιδα Ρευματικος πυρετός Δίπτυχη αορτική βαλβίδα Διάταση αορτικής ρίζας Διαχωριστικό ανεύρυσμα ανιούσης αορτής Αγκυλωτική σπονδυλίτιδα Χρόνια Αρτηριακή Υπέρταση Σύφιλις Κυστική νέκρωση μέσου χιτώνα Σύνδρομο Μαrfan

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΑΚ αντιμετωπίζει συνθήκες υπερφόρτισης όγκου Ο παλινδρομούν όγκος αίματος στην ΑΚ κατά την διαστολή την αύξηση του ΤΔΟΑΚ και του τοιχωματικού stress. Έκκεντρη υπερτροφία της ΑΚ και διάταση αυτής αύξηση της μάζας της 1000gm. ΚαθώςηAR εμμένεικαιεπιδεινώνεταιμετοπέρασματουχρόνου,η πάχυνση του τοιχώματος αδυνατεί να αντιρροπήσει το αιμοδυναμικό φορτίο,η τελοσυστολική τοιχωματική τάση αυξάνεται με αποτέλεσμα την έκπτωση της συστολικής λειτουργίας και την πτώση του EF.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Καρδιά ενός νέου άνδρα με χρόνια αορτική ανεπάρκεια πουπέθανεαιφνίδια, στην οποία παρατηρείται τόσο διάταση της αριστεράς κοιλίας όσο και σημαντική υπερτροφία.

Παθοφυσιολογία

Οι ασθενείς με ΑR μπορεί να μείνουν ασυμπτωματικοί για πολλές δεκαετίες ακόμα και επί παρουσίας σημαντικής διάτασηςτηςαριστεράςκοιλίας. Εάν υπάρχει μεγάλος όγκος αίματος που επιστρέφει στην αριστερά κοιλία οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για ενοχλήματα που οφείλονται στη μεγάλη μάζα της αριστεράςκοιλίαςκαιτηναύξησητωνδιαστάσεωντης. Τέτοια ενοχλήματα περιλαμβάνουν Αίσθημα προκάρδιων παλμών το οποίο είναι ιδιαίτερα έντονο κατά την κατάκλιση και ιδιαίτερα κατά την αριστερή πλαγία θέση όπου η κορυφή της καρδιάς έρχεται πολύ πιο κοντά στο θώρακα με αποτέλεσμα την ένταση του. Θεωρείται ως η πρωιμότερη εκδήλωση της χρόνιας ανεπάρκειας της αορτικής. Άτυπο προκάρδιο άλγος Αίσθημα σφυγμού στον τράχηλο και κεφαλή

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣΑΟΡΤΙΚΗΣ Συχνότερα και κυριότερα είναι τα συμπτώματα ανεπάρκειας της αριστεράς κοιλίας(δύσπνοια, ορθόπνοια, παροξυσμική νυχτερινή δύσπνοια, πνευμονικό οίδημα). Η δύσπνοια συνοδεύεται συχνά από έντονη εφίδρωση, ενώ συχνή είναι και η εύκολη κόπωση λόγω ελαττωμένης καρδιακής παροχής. Στηθάγχη δεν είναι συχνή σε ανεπάρκεια αορτικής. Η παρουσία της υποδηλώνει είτε συνυπάρχουσα στεφανιαία νόσο είτε υπενδοκάρδιο ισχαιμία λόγω σημαντικής υπερτροφίας. Συχνά εμφανίζεται στη διάρκεια της νυκτερινής κατάκλισης, όπου η καρδιακή συχνότητα και η διαστολική πίεση της αορτής ελαττώνονται ευνοώντας την παλινδρόμηση του αίματος στην αριστερά κοιλία και μειώνοντας την κλίση πίεσης κατά μήκος του στεφανιαίου δικτύου. Ορισμένοι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν και κοιλιακή δυσφορία εξαιτίας της σπλαγχνικής ισχαιμίας.

Πορεία ασυμπτωματικών ασθενών με μετρίου προς σοβαρού βαθμού ανεπάρκεια αορτής Μελέτη με 77 ασυμπτωματικούς ασθενείς με μετρίου έως σοβαρού βαθμού αορτική ανεπάρκεια, φυσιολογική συστολική λειτουργία και διάταση τηςακ. 49 μήνες follow up δεν σημειώθηκαν θάνατοι 12 υποβλήθησαν σε αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας λόγω εμφάνισης συμπτωμάτων και/ή LV δυσλειτουργίας. 90% των ασθενών χρειάσθηκαν χειρουργείο σε διάστημα 3 ετών 81% σε διάστημα 5ετών 75% σεδιάστημα7 ετών Ασυμπτωματικοί ασθενείς με μετρίου έως σοβαρού βαθμού ανεπάρκεια αορτικής και φυσιολογικό κλάσμα εξώθησης θα χρειαστούν αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας σε συχνότητα 4% ανά έτος Ασυμπτωματικοί ασθενείς με δυσλειτουργία της ΑΚ θα αναπτυξουν συμπτώματα και θα χρειασθούν χειρουργική αντικατάσταση μέσα σε 3 χρόνια.

Θεραπευτικήπροσέγγιση Αγγειοδιασταλτικά: νιφεδιπίνη, ΑΜΕΑ(εναλαπρίλη), υδραλαζίνη, μπορούν να επηρεάσουν το μέγεθος και την λειτουργικότητα της ΑΚ και να επιβραδύνουν τον ρυθμό εξέλιξης της Αορτικής ανεπάρκειας. Μεγαλύτερο κέρδος έχει αποδειχθεί στους συμπτωματικούς ασθενείς με σημαντική διάταση της ΑΚ Τυχαιοποιημένες μελέτες έχουν δείξει αντικρουόμενα αποτελέσματα σχετικά με το αν υπάρχει ή όχι όφελος από την θεραπεία με αγγειοδιασταλτικά ανάμεσα στους ασυμπτωματικούς ασθενείς με σοβαρού βαθμού ανεπάρκεια αορτικής, διάταση της ΑΚ και φυσιολογικο κλασμα εξώθησης.

ΣΥΓΚΡΙΤΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ: Σε μια προσπάθεια αποσαφήνισης του ρόλου των αγγειοδιασταλτικών στην ασυμπτωματική σοβαρού βαθμού ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας 95 ασθενείς µεμαπ=144/76mmhg, LVEF 50% τυχαιοποιήθηκαν σε µια ανοιχτή µελέτη µε 32 νιφεδιπίνη(20mg 2) 32 εναλαπρίλη(20mg) 31 no treatment

άλλες συνοδές βαλβιδοπάθειες υπέρταση κολπική µαρµαρυγή Marfan ανεύρυσµα ανιούσης Προδιαγεγραµένα κριτήρια για αντικατάσταση βαλβίδας είχαν ορισθεί ως: Έναρξη των συµπτωµάτων, LVEF<50%, Εnd Systolic Dimension 50mm Follow-up 7 χρόνια Αντικατάσταση αορτικής 13 pt 41% νιφεδιπίνης 16pt50% εναλαπρίλης 12pt39% ctl group ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: H ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΕ ΑΓΓΕΙΟ ΙΑΣΤΑΛΤΙΚΑ ΕΝ Ε ΕΙΞΕ ΝΑ ΚΑΘΥΣΤΕΡΕΙΤΟΝΧΡΟΝΟΓΙΑΤΗΝAVR ΟΥΤΕΚΑΙΤΟΝ ΑΡΙΘΜΟ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΠΟΥ ΧΡΕΙΑΣΘΗΚΑΝ AVR.EΠΙΣΗΣ ΕΝ ΕΛΑΤΤΩΣΕ ΤΟΝ ΠΑΛΙΝ ΡΟΜΟΥΝΤΑ ΟΓΚΟ ΑΙΜΑΤΟΣ,ΤΟΜΕΓΕΘΟΣΤΗΣΑΚΟΥΤΕΚΑΙΒΕΛΤΙΩΣΕΤΟEF.

European Society of Cardiology 2007 οδηγίες για αγγειοδιασταλτικά Σε ασθενείς με χρόνια σοβαρή ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας και δυσλειτουργία της ΑΚ θεραπεία εκλογής αποτελούν οι ΑΜΕΑ όταν αντενδείκνυται η χειρουργική αντικατάσταση της βαλβίδας ή όταν εμμένει η δυσλειτουργία της ΑΚ μετά το χειρουργείο. Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας και υψηλή αρτηριακή πίεση θεραπεία εκλογής αποτελούν τα αγγειοδιασταλτικά όπως οι ΑΜΕΑ ή οι ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου. Ο ρόλος των αγγειοδιασταλτικών δεν έχει αποδειχθεί ως μέσο καθυστέρησης του χειρουργείου σε ασυμπτωματικούς μη υπερτασικούς ασθενείς.

ΕΠΙΛΟΓΗ ΑΓΓΕΙΟ ΙΑΣΤΑΛΤΙΚΟΥ ΑΜΕΑ προτιµώνται σε σχέση µε την νιφεδιπίνη. Θεραπεία ξεκινάει µε χαµηλές δόσεις και τιτλοποιείται σε δόσεις ανάλογες της ΚΑ ΣΧΕΤΙΚΗ ΑΝΤΕΝ ΕΙΞΗ ΤΩΝ Β-ΑΝΑΣΤΟΛΕΩΝ Η ελάττωση της καρδιακής συχνότητας παρατείνει την διαστολική περίοδο µε αποτέλεσµα την αύξηση του παλινδροµούντα όγκου αίµατος. Έχουν θέση σε δίπτυχη αορτική βαλβίδα µε διάταση της αορτικής ρίζας >40mm ΧΩΡΙΣ όµως συνοδό µέτρια ή σοβαρού βαθµού ανεπάρκειααορτικής.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΘΕΡΑΠΕΙΑ Αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας ή επιδιόρθωση της βαλβίδας με προσθετική μηχανική ή βιοπροσθετική Μηχανική βαλβίδα σε νέους ασθενείς με υψηλό προσδόκιμο επιβίωσης Βιοπροσθετική βαλβίδα σε ηλικιωμένους που δενμπορούνναλάβουνήδενανέχονταιτην αντιπηκτική αγωγή

Aortic valve repair Type 1 Enlargement of the aortic root with normal cusps Type 2 Cusp prolapse or fenestration Type 3 Poor cusp tissue quality or quantity Hεπιδιόρθωσητηςβαλβίδαςχρησιμοποιείταικυρίωςστιςβλάβεςτύπου1 και2, ενώοιβλάβεςτύπου3 θεωρούνταιμηεπιδιορθώσιμες. Πλεονεκτεί σε σχέση με την αντικατάσταση της βαλβίδας: μικρός θρομβοεμβολικός κίνδυνος άρα και δεν χρειάζεται μακροχρόνια λήψη αντιπηκτικών, διατήρηση ενός σχεδόν φυσιολογικού αορτικού στομίου δυνατότητα επανεπέμβασης με λιγότερες επιπλοκές Μειονεκτήματα είναι: ημεγάλησυχνότηταεπανεπέμβασης(15% σε10 χρόνια) σχετικά νέα τεχνική με μικρή εμπειρία παγκόσμια

Χειρουργική αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας ΕΝ ενδείκνυται σε αληθώς ασυµπτωµατικούς ασθενείς µε φυσιολογικό ΚΕ (LVEF>50%) χωρίς σοβαρού βαθµού διάταση της ΑΚ, διότι το πρώιµο χειρουργείο εκθέτει τους ασθενείς στον κίνδυνο της περιεγχειρητικής θνητότητας (4% σε αντίθεση µε 0.2% /χρόνο χωρίς χειρουργείο).. Αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται τακτικά σε υπερηχογραφικό έλεγχο έτσι ώστε να διαγνωσθούνπρώιµατασηµείαεξέλιξηςτηςνόσου. Σε ποσοστό 4% /χρόνο θα υποβληθούν σε χειρουργική αντικατάσταση της βαλβιδας

Περιεγχειρητικήθνητότητα Ανάλυση από την Mayo Clinic 450 ασθενών με μεμονωμένη αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας λόγω χρόνιας ανεπάρκειας αυτής σε διάστημα 15 ετών,(1980-1995) 43 ασθενείς με EF<35% 134 ασθενείς EF μεταξύ 35-50% 50 ασθενεις ΕF 50% Αποτελέσματα: Ανάμεσα σε 242 ασθενείς που υποβλήθησαν σε αντικατάσταση μόνο της αορτικής βαλβίδας αυτοί με χαμηλό EF, είχαν σημαντική αύξηση της περιεγχειρητικής θνητότητας(7.7 vs 4.2 και 2.1% αντίστοιχα στα τρία group EF) Περιεγχειρητική θνητότητα ήταν σημαντικά υψηλότερη σε ασθενείς που υποβλήθησαν σε ταυτόχρονη επέμβαση με GABG και/ η διόρθωση της ανιούσης αορτής(23,5% 9.5και 5.5% αντίστοιχα στα τρία group του ΚΕ)

Πότε είναι η κατάλληλη στιγμή για το χειρουργείο?

Μελέτη που διενεργήθηκε στην Ισπανία και δημοσιεύθηκε στο JACC 2006 μελέτησε 170 ασθενείς με χρόνια σοβαρού βαθμού ανεπάρκεια αορτικής Group A( earlysurgery) included asymptomatic patients with moderate degrees of LV dysfunction (LVEFs : 45-50% and/or ESDs between 50 and 55 mm) and patients in NYHA functional class II Group B( too late surgery) included patients either severely symptomatic (NYHA functional class III and IV) or with an LVEF<45% or an ESD>55 mm. 170 ασθενείς 60 GroupA 110 GroupB Follow-up διήρκησε 10 έτη Regular visits were scheduled: at three months and yearly thereafter, and echocardiograms were performed after one year and every five years.

At one year, Group A postoperative echocardiograms showed an outstandingreduction in EDD (from 71.7 mm to 53.6 mm, p 0.0001) and ESD (from 48,6 mm to 38,6mm, p 0.0001) and an increased LVEF (from 53,7%to 57,9%, p 0.023). Group B patients also showed an improvement in EDD (from 75.8 mm to 59.12 mm, p 0.0001), ESD (from 55.10 mm to 44.14 mm,p 0.0001), and LVEF (from 42.10% to 47,16%, p 0.0001).

At the end of follow-up : group A :92% ( 46 pts) NYHA I. 8% (4 pts) NYHA II. group B : 72% ( 52 pts) NYHA I 21% (11 pt)s ΝΥΗΑ II 7% (1 pt) NYHA III. Final EDD, ESD, and LVEF in survivors were significantly worse in group B (p 0.021, 0.023, and 0.047,respectively). Cardiac mortality was significantly higher in group B (28% vs 9%) due to heart failure and sudden cardiac death. (20pt (12 heart failure,8 sudden death in group B vs 1pt in group A) Overall survival was 75% in group B vs 90% in group A at five y and 64% in group B vs 86%in group A at ten y Conclusions: early operation as defined in the guidelines improves long term survival in patients with chronic AR but also it has to be emphasized that the outcome in group B also indicates a benefit of surgery.

Follow up Aσυμπτωματικοί ασθενείς με χρόνια σοβαρού βαθμού ανεπάρκεια αορτικής θα πρέπει να ελέγχονται τακτικά με υπερηχογράφημα, διότι σε αρκετές περιπτώσεις, μπορεί να σημειωθεί διάταση της Αριστεράς κοιλίας πριν ακόμα ο ασθενής εκδηλώσει συμπτώματα. Πόσο «τακτικά»?

3 µήνες µετά το αρχικό ECHO και κατόπιν ανάλογα των διαµέτρων τελοδιαστολής και τελοσυστολής. ΤΣ <45mm ή Τ <60mm µη µεταβαλλόµενες σε σχέση µε την προηγούµενη µέτρηση ενδείκνυταικλινικήαξιολόγησηκάθε6-12 µήνεςκαιεπανάληψητουecho κάθε χρόνο. Στην ίδια κατηγορία ασθενών εάν οι διαστάσεις είναι αυξηµένες σε σχέση µε την προηγούµενη µέτρηση, κλινική εξέταση και ECHO σε 3µήνες. ΤΣ : 45-50 mm ήτ : 60-70mmκαισταθερέςµετρήσεις, κλινικήαξιολόγησησε6 µήνεςκαιecho σεέναχρόνο Επί αυξηµένων διαστάσεων σε σχέση µε την προηγούµενη εκτίµηση, κλινική αξιολόγηση και ECHO σε 3 µήνες. ΤΣ : 50-55mm ή Τ : 70-75mm µη µεταβαλλόµενες σε σχέση µε προηγούµενη µέτρηση, κλινική αξιολόγηση και ECHO κάθε 6 µήνες. Επί αυξανόµενων διαστάσεων σε σχέση µε προηγούµενη µέτρηση, κλινική αξιολόγηση και ECHO κάθε 3 µήνες ΤΣ >55 mm και Τ >75mm συνίσταται χειρουργική εκτίµηση

Φυσική δραστηριότητα και άσκηση σε ασθενείς με ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας. Ασυμπτωματικοί ασθενείς με μικρή ή μέτρια ΑRκαι ΤΔΔΑΚ φυσιολογική (<55mm) ή ελάχιστα αυξημένη μπορούν να συμμετέχουν σε όλα τα ανταγωνιστικά αθλήματα. Ασθενείς με ΑR και μέτρια αύξηση της ΤΔΔΑΚ(60-65mm) μπορούν να συμμετέχουνσε ανταγωνιστικάαθλήματαχαμηλήςήμέτριαςέντασης, με την προϋπόθεση πως έχουν υποβληθεί σε δοκιμασία κόπωσης και δεν έχουν παρουσιάσει συμπτώματα ή κοιλιακές αρρυθμίες. Ασθενείς με ασυμπτωματική NSVT κατά την ηρεμία η κατά την άσκηση μπορούν να συμμετέχουν σε χαμηλής έντασης αθλήματα( bowling, golf..) ΑσυμπτωματικοίασθενείςμεσοβαρούβαθμούAΑo καιτδδακ>65mm καθώς και ασθενείς με μικρού ή μετρίου βαθμού ανεπάρκεια αορτικής συμπτωματικοί( ανεξάρτητατουβαθμούτελοδιαστολικήςδιαμέτρου) ΔΕΝ θα πρέπει να συμμετέχουν σε ανταγωνιστικά αθλήματα. ΑσθενείςμεΑRκαισημαντικήδιάτασητηςανιούσηςαορτής(45mm) μπορούν να συμμετέχουν σε μικρής έντασης ανταγωνιστικά αθλήματα (ταξηια) εκτόςκαιανπάσχουναπόσύνδρομομarfan οπου οποιασδήποτε έντασης άθλημα απαγορεύεται.

Κατάταξηαθλημάτων

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Τακτικός έλεγχος των ασθενών, κλινική εξέταση και υπερηχογράφημα έτσι ώστε να ανακαλύψουμε νωρίς τα πρώιμα συμπτώματα καθώς και την διάταση και δυσλειτουργία της ΑΚ. AVR σε ασυμτωματικούς ασθενείς με χρόνια σοβαρού βαθμούar μεδυσλειτουργίατηςακ(ef<50%ήτσδ>50mm και ΤΔΔ>70mm). Θεραπεία με αγγειοδιασταλτικά σε συμπτωματικούς ασθενείς με σοβαρού βαθμού AR και/ή δυσλειτουργία ΑΚ Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς τα αγγειοδιασταλτικά χορηγούνται όταν συνυπάρχει ΑΥ και οποιουδήποτε βαθμού AR Προτιμώνται οι ΑΜΕΑ ξεκινάμε με μικρές δόσεις και αυξανουμε σταδιακά την δοσολογία μεχρι να φτασουμε στις δόσεις που χρησιμοποιούνται στην ΚΑ.