Ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας και διάταση αορτής. Διάγνωση, παρακολούθηση και αντιμετώπιση

Transcript

1 Στρογγυλό Τραπέζι.Ηχωκαρδιολογία. Νόσος αορτικής βαλβίδας: σύγχρονη προσέγγιση Ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας και διάταση αορτής. Διάγνωση, παρακολούθηση και αντιμετώπιση Da Vinci Sketch Α. Θεοδόσης Γεωργιλάς Καρδιολόγος Γενικό Νοσοκομείο Πειραιά «Τζάνειο»

2 NOTHING TO DECLARE

3 Εισαγωγή 10% Singh JP et al Am J Cardiol Lebowitz NE et al J Am Coll Cardiol. 2000

4 Παθοφυσιολογία Raffi Bekeredjian, Paul A. Grayburn Circulation 2005

5 Αιτιολογία Ανεπάρκειας Αορτής Οξεία - Χρόνια Αορτή Διάταση ανιούσης αορτής Αορτοπάθεια από δίπτυχη βαλβίδα Νοσήματα κολλαγόνου (Marfan, Elhers Danlos, κλπ) Βαλβίδα Ασβέστωση/εκφύλιση αορτικών πτυχών Δίπτυχη αορτική βαλβίδα Ενδοκαρδίτιδα Ρευματική νόσος Διαχωρισμός αορτής Πρόπτωση Υπέρταση Υπέρταση Ιατρογενής Διάφορα π.χ ανορεξιογόνα φάρμακα, τραύμα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα Raffi Bekeredjian, Paul A. Grayburn Circulation 2005

6 Οξεία ανεπάρκεια αορτής - Ενδοκαρδίτιδα

7 Οξεία ανεπάρκεια αορτής - Διαχωρισμός Η ανεπάρκεια αορτής μπορεί να οφείλεται: σε διάταση του δακτυλίου και απώλεια συναρμογής των πτυχών σε αιμάτωμα του δακτυλίου που παρεμποδίζει την σύγκλεισή τους σε πρόπτωση αορτικής πτυχής λόγω απώλειας στήριξής της από τον αορτικό δακτύλιο σε πρόπτωση του διαχωρισμένου έσω χιτώνα στην περιοχή της βαλβίδας και του LVOT

8 Υπερηχογραφία Διάγνωση Αιτιολογία/ μηχανισμό Βαρύτητα Πρόγνωση Παρακολούθηση Αντιμετώπιση

9 Βαρύτητα Lancelloti et al Eur J Echocard 2010

10 Πρόγνωση Dujardin KS et al Circulation 1999

11 Πρόγνωση Σ Φυσική ιστορία Ασυμπτωματικός ασθενής με φυσιολογική συστολική λειτουργία Αιφνίδιος θάνατος <0,2%/έτος Ανάπτυξη συστολικής δυσλειτουργίας <3,5%/έτος Ανάπτυξη συμπτωμάτων <6%/έτος Ασυμπτωματικός ασθενής με συστολική δυσλειτουργία Ανάπτυξη συμπτωμάτων >25%/έτος Συμπτωματικός ασθενής >10%/έτος Dujardin KS et al Circulation 1999

12 Δίπτυχη αορτική βαλβίδα Η δίπτυχη αορτική βαλβίδα (ΔΑΒ) είναι η συχνότερη συγγενής καρδιακή δυσπλασία (η επίπτωση της στον γενικό πληθυσμό ανέρχεται στο 0,5-2%) και είναι συχνότερη στους άνδρες (3:1) Δεν είναι μόνο νόσος της βαλβίδας αλλά και της ανιούσας αορτής στο 50% (20-84%) των περιπτώσεων. Η διάταση ξεκινά από τη παιδική ηλικία και είναι προοδευτική H αορτοπάθεια της ΔΑΒ εξακολουθεί να παραμένει ένα από τα μεγαλύτερα μυστήρια της σύγχρονης καρδιολογίας Patrick Mathieu et al J Path: Clin Res 2015

13 Τύποι Fernandez et al. JACC 2009 International Bicuspid Aortic Valve Consortium 2014

14 Τύποι BAV-AP Ανώμαλο διαχωρισμό στον εμβρυικό χώρο εξόδου BAV-RL ελαττωματική ανάπτυξη των ενδοκαρδιακών προσκεφαλαίων Kang JW et al JACC Cardiov Imag 2013 Int J Cardiol 2015

15 Αορτοπάθεια *P<0.001 **P<0.01 Keane et al Circulation 2000

16 Αορτοπάθεια - Τύποι Cambion NEJM 2014

17 Τύπος 1 αορτοπάθεια Πιο συχνός Τύπο 1 ή Α >50 έτη Στένωση αορτικής

18 Τύπος 2 αορτοπάθεια Τύπο 2 BAV ή B

19 Τύπος 3 αορτοπάθεια Della Corte et al European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2014 <40 έτη Ανεπάρκεια αορτικής Γενετικά αίτια Χειρότερη πρόγνωση

20 Παθοφυσιολογία αορτοπάθειας Γενετικά αίτια Κυστική μέση νέκρωση Cambion NEJM 2014

21 Παθοφυσιολογία αορτοπάθειας Αιμοδυναμικά αίτια Τύπο 1 ή BAV ΑΡ Δεξιόστροφη ελικοειδή ροή προς δεξιό πρόσθιο τοίχωμα Hope M Radiology 2010 Τύπο 2 ή BAV RL Αριστερόστροφη ελικοειδή ροή προς οπίσθιο τοίχωμα

22 Φαινοτυπική διαστρωμάτωση Kang JW et al JACC Cardiov Imag 2013

23 Πρόγνωση Η πρόγνωση σε απουσία δυσλειτουργίας της βαλβίδας και διάτασης της αορτής δεν διαφέρει από τον γενικό πληθυσμό Hector I. Michelena JAMA. 2011

24 Πρόγνωση 25-year risks of aortic surgery of 25% and valve replacement 53% Hector I. Michelena JAMA H 15ετής επιβίωση και οι αορτικές επιπλοκές ασθενών με μέτρια διάταση αορτής που υποβλήθηκαν σε αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας χωρίς παρέμβαση στην αορτή δεν διαφέρει μεταξύ ασθενών με ΔΑΒ και τρίπτυχη Girdauskas Ε et al J Thorac Cardiovasc Surg 2014

25 Πρόγνωση the 25-year cohort risk of aortic dissection was 0.5% Hector I. Michelena JAMA Σχετικός κίνδυνος 8 φορές μεγαλύτερος Ο ετήσιος κίνδυνος αορτικού διαχωρισμού σε ανεπίπλεκτη ΔΑΒ (0,03-0,1%) Σε ΔΑΒ με αορτή >45mm (0,5%) Σε ΔΑΒ με αορτή >60mm (14%) Michelena H Trends in Cardiovasc Medicine Dec 2014

26 MARFAN Ο κίνδυνος αορτικού διαχωρισμού είναι 40% Romaniello F et al Cardiovasc Pathol. 2014

27 Ενδείξεις χειρουργικής παρέμβασης AR 2012 ESC Guidelines on the management of valvular heart disease

28 Ενδείξεις χειρουργικής παρέμβασης Αν η ανιούσα αορτή 55 mm Ασθενείς με ΔΑΒ και ανιούσα αορτή 50 mm αν συνυπάρχουν παράγοντες κινδύνου Στένωση ισθμού αορτής Αρτηριακή υπέρταση Οικογενειακό ιστορικό διαχωρισμού Ρυθμό αύξησης >3mm/έτος ( σε διαδοχικές μετρήσεις, στο ίδιο επίπεδο και επιβεβαιωμένο και με άλλη απεικονιστική τεχνική) Aν η ανιούσα αορτή 45 mm σε όσους υποβάλλονται σε αντικατάσταση λόγω στένωσης ή ανεπάρκειας αορτής 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases

29 Η διάταση της αορτής συνεχίζεται και μετά την αντικατάσταση σε ασθενείς με ΔΑΒ Yasuda LH Circulation 2003

30 Ενδείξεις χειρουργικής παρέμβασης Σε ασθενείς με Marfan Αορτική ρίζα >50mm Αορτική ρίζα >45mm αν συνυπάρχουν παράγοντες κινδύνου Οικογενειακό ιστορικό διαχωρισμού Ρυθμό αύξησης >3mm/έτος ( σε διαδοχικές μετρήσεις, στο ίδιο επίπεδο και επιβεβαιωμένο και με άλλη απεικονιστική τεχνική) Σοβαρή αορτική ή μιτροειδική ανεπάρκεια Επιθυμία για εγκυμοσύνη Σε μικρόσωμους ασθενείς προτείνεται παρέμβαση αν Διάμετρος αορτής /BSA >2,75 cm²/m 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases Braverman Α Curr Opin Cardiol 2014

31 Παρακολούθηση A.Carro et al Rev Esp Card 2012

32

33 Χειρουργικές επεμβάσεις David technique: aortic root re-implantation Yacoub technique: aortic root remodeling Kari F et al Circulation David et al Ann Cardiothorac Surg 2013

34 Συμπεράσματα Η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας μπορεί να οφείλεται σε πρωτοπαθή νόσο των αορτικών πτυχών ή σε διάταση της αορτικής ρίζας και ανιούσης αορτής. Οι ασθενείς με δίπτυχη αορτική βαλβίδα συγκριτικά με εκείνους που έχουν τρίπτυχη παρουσιάζουν συχνότερα και ταχύτερα διάταση της ανιούσης αορτής, σε πιο νεαρή ηλικία, με αυξημένο κίνδυνο ρήξης ή διαχωρισμού. Τα τελευταία χρόνια υπάρχει σε εξέλιξη μεγάλη έρευνα για τη σχέση μεταξύ των φαινοτύπων της δίπτυχης αορτικής βαλβίδας και της αορτοπάθειας με την οποία εμφανίζονται, που μπορεί να καθορίσουν στο μέλλον το τρόπο αντιμετώπισης των ασθενών. Η υπερηχογραφία παραμένει η κυρίαρχη απεικονιστική τεχνική για την αρχική διάγνωση, την εκτίμηση της βαρύτητας και την παρακολούθηση των ασθενών Σήμερα οι χειρουργικές επεμβάσεις με διατήρηση της αορτικής βαλβίδας σε ασθενείς με ανευρυσμα της αορτής και ανεπάρκεια της βαλβίδας αποτελουν ένα ελκυστικό εναλλακτικό τρόπο αντιμετώπισης σε εξειδικεύμενα χειρουργικά κέντρα

35 Τζάνειο Νοσοκομείο 1880 Conclusion Improvement in functional MR can be expected in the majority of patients with significant aortic valve pathology after AVR Thank You Aortic valve surgery in these patients resolves the pressure and volume overload in the left ventricle, which leads to LV reverse remodeling. In theory, this may result in a decrease in MR grade

36 Μαγνητική τομογραφία Malaisrie et al J Thorac Cardiov Surg 2012 Ralf Wassmuth et al. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2014

37 Τύποι

38

39

40 Παθοφυσιολογία Η γενετική της ΔΑΒ είναι σύμπλοκη με μεταλλάξεις γονιδίων (NOTCH 1) σε διάφορα χρωμοσώματα (5q, 13q,18q ) και διαφορετικούς τύπους κληρονομικότητας Kλινική σημασία: Eπιβάλεται ο έλεγχος συγγενών 1ου βαθμού (20-30% η πιθανότητα ανεύρεσης νέας ΔΑΒ ή διάτασης της αορτικής ρίζας) Bicuspid Aortic Valve Consortium J ACC 2014 Αtkins S et al World J Cardiol 26 Dec 2014

41 Πρόγνωση Braverman Α Curr Opin Cardiol 2014, 29

42

43 Χειρουργικές επεμβάσεις Kari F et al Circulation Prodromo et al Journal of Cardioth and Vascr Anesth 2012

44

45 A.Carro et al Rev Esp Card 2012

46 Tzemos Cardiology Research and Practice 2012

47 Πρόγνωση 25-year risks of aneurysm formation 26% Hector I. Michelena JAMA. 2011