Β ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ - Π.Γ.Ν.Θ. ΑΧΕΠΑ Α. Γιαννόπουλος, Ε. Παύλου, Ε. Παυλίδου Ι. Παπαγιάννης, Μ. Χατζηστυλιανού 23-24 Απριλίου 2016 Μακρογιάννη Αθανασία
Κορίτσι ηλικίας 13 ετών προσκομίσθηκε λόγω δύο επεισοδίων απώλειας συνείδησης στο προηγούμενο 12ωρο Το 1 ο στο σχολείο κατά τη διάρκεια εξέτασης Το 2 ο κατά τη λήψη αίματος Πτώση, ωχρότητα, βολβοστροφή, για λίγα δευτερόλεπτα και έπειτα πλήρης ανάκτηση αισθήσεων Ατομικό Ιστορικό Πολλαπλά επεισόδια στο παρελθόν. Ένα έως δύο επεισόδια ανά έτος από ηλικία 10 ετών Στο τελευταίο έτος > 19 επεισόδια Τους τελευταίους δύο μήνες >9 επεισόδια Πριν τα επεισόδια, εφίδρωση, ναυτία, ανησυχία. Τα τελευταία χωρίς προειδοποίηση Δεν αναφέρεται πρόσφατο ή παρελθοντικό ιστορικό ΚΕΚ Οικογενειακό ιστορικό Ελεύθερο καρδιακής νόσου, σπασμών ή αιφνίδιου θανάτου Επεισόδια απώλειας συνείδησης στο μεγάλο αδερφό σε μικρή ηλικία (κρίσης κατακράτησης αναπνοής)
Αρχική εκτίμηση ασθενούς Σε καλή γενική κατάσταση, άριστο επίπεδο συνείδησης, ήπιο αίσθημα κόπωσης - αδυναμίας Ζωτικά σημεία: SpO2: 99%, σφ: 80/min, RR: 24/min, T: 36.2 o C ΑΠ: 110/62 mmhg Αντικειμενική εξέταση Aν.ψιθύρισμα: κφ, Κοιλιά: μαλακή, ανώδυνη χωρίς οργανομελία. Στομ.κοιλότητα και ώτα:κφ S1S2: ρυθμικοί- ευκρινείς, ήπιο συστολικό φύσημα 1-2/6. Μηριαίες ψηλαφητές άμφω ΑΝΕ: χωρίς παθολογικά ευρήματα: Χωρίς ενδείξεις ΕΔΥ Χωρίς ενδείξεις λοίμωξεις ΚΝΣ, Μηνιγγικά σημεία: αρνητικά Εγκεφαλικές συζυγίες: κφ, χωρίς εστιακή σημειολογία
ΓΕΝΙΚΗ ΑΙΜΑΤΟΣ ΠΗΚΤΙΚΟΣ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΒΙΟΧΗΜΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ WBC: 6,82 Κ/μL PT: 11,6 sec (10 13,5) LEY: 67,1% PTT: 30 sec (25 35) LYMP: 23,8% INR: 0,95 (0,85 1,15) Hb: 13,4% Ινωδογόνο: 178mg/dL Hct: 39,2% D-dimers: 195ng/ml MCV: 84,5 fl MCH: 28,9 pg MCHC: 34,2 g/dl PLT: 259 Κ/μL Glu: 90mg/dl Ur: 34mg/dl Cr: 0,43mg/dl Na:139 mmol/l K: 4,1 mmol/l Ca: 9,61 mg/dl SGOT: 17 U/I SGPT: 11 U/I Fe: 95 μg/dl Λευκώματα:6,62gr/dL Αλβουμίνη:4.13gr/dL Σφαιρίνες: 2,49gr/dL ΟΡΜΟΝΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ TSH: 2,73 μiu/ml (0,51 4,3) FT3: 5,23 pmol/l (3,93 7,70) FT4: 19,07 pmoll (12,6 21) ΔΕΙΚΤΕΣ ΦΛΕΓΜΟΝΗΣ ΤΚΕ: 7 mm CRP: 0,357 mg/dl
ΗΚΓ: κ.φ. QT/QTc: 380 msec Rö τηλεκαρδίας: κ.φ. Rö κρανίου: κ.φ. Οφθαλμολογικός έλεγχος - βυθοσκόπηση: Φυσιολογικός βυθός, χωρίς οίδημα οπτικών θηλών άμφω
ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΑ ΑΙΤΙΑ Διαταραχές ρυθμού ( long QT, Brugada, KK αποκλεισμός, WPW) Δομικές παθήσεις καρδιάς (στενώσεις βαλβίδων, ΔΜΚ, ΣΚ) Μυοκαρδιακή δυσλειτουργία (μυοκαρδίτιδα, Kawasaki) Δομικές ανωμαλίες αγγείων (ανεύρυσμα, αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις) Συστηματικές αγγειίτιδες ΠΑΡΑΣΥΜΠΑΘΗΤΙΚΟΤΟΝΙΕΣ Νευροκαρδιογενής συγκοπή Κρίσεις κατακράτησης αναπνοής (κυανές ωχρές κρίσεις) Ορθοστατική υπόταση ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΑΙΤΙΑ Υπογλυκαιμία, Υποξία Υπεραερισμός, υποκαπνία Δ.Δ. ΑΠΩΛΕΙΑΣ ΣΥΝΕΙΔΗΣΗΣ ΚΑΚΩΣΕΙΣ ΚΑΙ ΛΟΙΠΑ Επισκληρίδιες- Υποσκληρίδιες συλλογές Δηλητηριάσεις Ψυχογενή αίτια (κρίσεις πανικού, υστερία) ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΑ ΑΙΤΙΑ Επιληπτικά σύνδρομα Επιπλεγμένοι σπασμοί Eγκεφαλικά έμφρακτα (αιμορραγικά ή ισχαιμικά) Ημικρανία Νευροδερμάτικα νοσήματα ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ Λοιμώξεις ΚΝΣ Σηψαιμία καταπληξία ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΑ Αναιμία Διαταραχές πηκτικού μηχανισμού Αιμορροφιλία
ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΖΩΤΙΚΗΣ ΣΗΜΑΣΙΑΣ Ερωτήσεις ΠΡΙΝ το επεισόδιο: Ερωτήσεις ΚΑΤΑ το επεισόδιο: θέση του ασθενούς; (καθιστή ή όρθια θέση;). τι δραστηριότητα έκανε; υπήρχε κάποιο εκλυτικό αίτιο; (συνωστισμός, ζέστη, φόβος, πόνος, ορθοστασία,αυπνία). υπήρχαν πρώιμα συμπτώματα; (ναυτία, εφίδρωση). ο τρόπος που έγινε η πτώση; χρώμα δέρματος του ασθενούς; διάρκεια της απώλειας συνείδησης; τυχόν κινήσεις μελών του σώματος; δάγκωσε ο ασθενής την γλώσσα του; τα μάτια ήταν κλειστά, ανοιχτά, προσηλωμένα;
ESC Guidelines EHJ 2009
Νευρολογική εκτίμηση ΗΕΓ με στέρηση ύπνου: διάγραμμα εγρήγορσης ύπνου εντός φυσιολογικών ορίων Απεικονιστικός έλεγχος MRI: Απουσία παθολογικού σήματος από το εγκεφαλικό παρέγχυμα. Κοιλίες απεικονίζονται φυσιολογικά. Δομές μέσης γραμμής χωρίς παρεκτόπιση MRA - MRV: Φυσιολογική απεικόνιση των αγγειακών δομών του εγκεφάλου Triplex καρωτίδων: Η εξωκράνια μοίρα καρωτίδων και σπονδυλικών αρτηριών ελέγχεται βατή, χωρίς πάχυνση ενδοθηλίου, χωρίς αθηρωματικές αλλοιώσεις ή αιμοδυναμικές διαταραχές
Ορθοστατική δοκιμασία Αρνητική : ΑΠ σε ύπτια θέση = 110/70mmHg AΠ σε όρθια θέση = 105/60mmHg Καρδιολογικός έλεγχος Echo καρδίας: φυσιολογική μελέτη, ουδέν πρόβλημα από το καρδιαγγειακό ΗΚΓ: Φυσιολογικό
Εξιτήριο ασθενούς με οδηγίες για αποφυγή εκλυτικών αιτιών; Τοποθέτηση Holter ρυθμού για πιθανή αρρυθμία; ΗΕΓ με 24ωρη βίντεο καταγραφή; Πραγματοποίηση tilt test;
Holter ρυθμού για 48 ώρες : Δεν σημειώθηκε αρρυθμία Κατά την καταγραφή η ασθενής εμφάνισε δύο επεισόδια απώλειας συνείδησης στην αιμοληψία με παύσεις 4.2 και 6 sec
ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΑ ΑΙΤΙΑ Διαταραχές ρυθμού ( long QT, Brugada, KK αποκλεισμός, WPW) Δομικές παθήσεις καρδιάς (στενώσεις βαλβίδων, ΔΜΚ, ΣΚ) Μυοκαρδιακή δυσλειτουργία (μυοκαρδίτιδα, Kawasaki) Δομικές ανωμαλίες αγγείων (ανεύρυσμα, αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις Συστηματικές αγγειίτιδες ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΑΙΤΙΑ Υπογλυκαιμία, Υποξία Υπεραερισμός, υποκαπνία Δ.Δ. ΑΠΩΛΕΙΑΣ ΣΥΝΕΙΔΗΣΗΣ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΑ ΑΙΤΙΑ Επιληπτικά σύνδρομα Επιπλεγμένοι σπασμοί Eγκεφαλικά έμφρακτα (αιμορραγικά ή ισχαιμικά) Ημικρανία Νευροδερμάτικα νοσήματα ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ Λοιμώξεις ΚΝΣ Σηψαιμία καταπληξία ΠΑΡΑΣΥΜΠΑΘΗΤΙΚΟΤΟΝΙΕΣ Νευροκαρδιογενής συγκοπή Κρίσεις κατακράτησης αναπνοής (κυανές ωχρές κρίσεις) Ορθοστατική υπόταση ΚΑΚΩΣΕΙΣ ΚΑΙ ΛΟΙΠΑ Επισκληρίδιες- Υποσκληρίδιες συλλογές Δηλητηριάσεις Ψυχογενή αίτια ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΑ Αναιμία Διαταραχές πηκτικού μηχανισμού Αιμορροφιλία
Αναπαραγωγή ΝΚΣ σε εργαστήριο( μηχανισμός ορθοστασίας) Ασθενής σε ύπτια θέση (5 15 ) Έπειτα παθητική φάση: τράπεζα ανακλίσεως σε όρθια θέση (20-45 ) Εάν όχι απάντηση, χορήγηση νιτρογλυκερίνης υπογλωσσίως ή ισοπροτερενόλη iv (20 )
Τύπος 1 μικτή απάντηση: Βραδυκαρδία έως 40σφ/λ για <10sec Μείωση ΑΠ πρίν τη βραδυκαρδία Τύπος 2 καρδιοανασταλτική απάντηση: Βραδυκαρδία <40σφ/λ για >10 sec τύπος 2α: Ασυστολία έως 3 sec τύπος 2β: Ασυστολία > 3 sec Τύπος 3 αγγειοκινητική απάντηση: ΜΟΝΟ Υπόταση όχι βραδυκαρδία ESC Guidelines EHJ 2009
Πόρισμα: Κατά το 1 ο λεπτό του 2 ου σταδίου η ασθενής παρουσίασε λιποθυμικό επεισόδιο με ελάττωση της καρδιακής συχνότητας < 40 bpm και καταγράφηκε φλεβοκομβική παύση διάρκειας 5 sec Συμπέρασμα: ΘΕΤΙΚΟ ΤILT TEST, με καρδιοανασταλτικού τύπου απάντηση τύπος 2β
ΝΕΥΡΟΚΑΡΔΙΟΓΕΝΗΣ ΣΥΓΚΟΠΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Παραπομπή σε ειδικό παιδοκαρδιολογικό κέντρο των Αθηνών για επεμβατική θεραπευτική αντιμετώπιση ΤΟΠΟΘΕΤΗΣΗ ΒΗΜΑΤΟΔΟΤΗ
Πλήρης απώλεια συνείδησης λόγω παροδικής υποαιμάτωσης του εγκεφάλου και χαρακτηρίζεται από: 1. Αιφνίδια έναρξη 2. Βραχεία διάρκεια 3. Αυτόματη και πλήρη ανάνηψη Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009). Eur Heart J. 2009;30(21):2631-71.
Συχνή στο γενικό πληθυσμό (2% ανά έτος) Παρατηρείται στο 1% παιδιών 1-3 ετών Πρώτο επεισόδιο κυρίως 10 30 ετών Pick στα 15 έτη 2 φορές συχνότερη κορίτσια
Ταξινόμηση Συγκοπής ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ (20%) ΣΥΓΚΟΠΗ ΟΡΘΟΣΤΑΤΙΚΗΣ ΥΠΟΤΑΣΗΣ (5%) ΝΕΥΡΟΚΑΡΔΙΟΓΕΝΗΣ ΣΥΓΚΟΠΗ (75%) ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ ΒΡΑΔΥΑΡΡΥΘΜΙΕΣ Σύνδρομο νοσούντος ΦΒΚ Διαταραχές κκ αγωγής ΤΑΧΥΑΡΡΥΘΜΙΕΣ Υπερκοιλιακές Κοιλιακές ΔΟΜΙΚΗ ΠΑΘΗΣΗ ΚΑΡΔΙΑΚΗ Βαλβιδοπάθεια, ΟΕΜ,ΥΜΚ, Επιπωματισμός, όγκοι ΆΛΛΑ ΟΡΓΑΝΑ Πνευμονική εμβολή Πνευμονική υπέρταση Διαχωρισμός αορτής ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΑΝΣ Νόσος Parkinson ΔΕΥΕΡΟΠΑΘΗΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΑΝΣ ΣΔ,Αμυλοείδωση,ουραιμία ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗΣ ΑΙΤΙΑΣ Διουρητικά,φαινοθειαζιδες, αγγειοδιασταλτικά,αλκοολ, αντικαταθλιπτικά ΕΛΛΑΤΩΣΗ ΕΝΔΟΑΓΓΕΙΑΚΟΥ ΟΓΚΟΥ Αιμορραγία, διάρροιες, έμετοι ΚΟΙΝΗ ΛΙΠΟΘΥΜΙΑ Άγχος, φόβος, άλγος, θέα αίματος, ορθοστασία ΠΕΡΙΣΤΑΣΙΑΚΗ Μετά από βήχα, ούρηση, άσκηση, κατάποση, αφόδευση ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΥΠΕΡΕΥΑΙΣΘΗΤΟΥ ΚΑΡΩΤΙΔΙΚΟΥ ΚΟΛΠΟΥ
Κοινός μηχανισμός είναι: Πτώση της ΑΠ Μείωση άρδευσης εγκεφάλου Συγκοπή Διακοπή εγκεφαλικής αιμάτωσης για 6 8 sec, προκαλεί συγκοπή Πτώση ΣΑΠ < 60 mmhg, προκαλεί συγκοπή
Παροδική ανεπάρκεια ANΣ, επικράτηση τόνου του παρασυμπαθητικού
ΠΡΙΝ ΤΟ ΕΠΕΙΣΟΔΙΟ Ζάλη Αδυναμία Ναυτία Εφίδρωση Διαταραχές όρασης Αίσθημα παλμών Χωρίς καμία προειδοποίηση ΜΕΤΑ ΤΟ ΕΠΕΙΣΟΔΙΟ Άμεση αποκατάσταση της συμπεριφοράς και προσανατολισμού του ασθενούς Σπάνια φαινόμενο παλίνδρομης αμνησίας Αίσθημα κόπωσης Διάρκεια επεισοδίου < 20 sec. Ο ασθενής ωχρός, χαλαρός με κόρες σε διαστολή. Αν η διάρκεια μεγαλύτερη πιθανή εμφάνιση σπασμών
Επαναλαμβανόμενα επεισόδια χωρίς καρδιακή νόσο ή σε ασθενείς με καρδιακή νόσο αφού τα καρδιολογικά αίτια συγκοπής έχουν αποκλειστεί Ένα μόνο επεισόδιο συγκοπής χωρίς καρδιακή πάθηση αλλά καταστάσεις υψηλού κινδύνου (π.χ. σοβαρός τραυματισμός, άθληση) Για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ συγκοπής με σπασμούς από επιληψία Για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ αληθούς συγκοπής και ψευδοσυγκοπής ESC Guidelines EHJ 2009
Στόχος: Αποφυγή νέων επεισοδίων συγκοπής και συνοδών τραυματισμών. ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΣΥΝΤΗΡΗΤΙΚΗ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΒΗΜΑΤΟΔΟΤΗΣΗ
Εφησυχασμός του ασθενούς Εκπαίδευση: α) Αναγνώριση πρόδρομων συμπτωμάτων β) Αποφυγή εκλυτικών αιτιών γ) Λήψη υγρών, άλατος, κατάλληλη δίαιτα δ) Εκτέλεση χειρισμών (ύπτια θέση, σταύρωμα κ.άκρων)
Ισομετρικές ασκήσεις: Leg crossing Αrm tensing Θέση οκλαδόν Ύπτια θέση Ορθοστατική εκπαίδευση (tilt training): καθημερινή εκούσια ορθοστασία για όλο μεγαλύτερα χρονικά διαστήματα On YK,Park J, Huh J, Kim JS, et al.2007 Duygu H, Zoghi M, Turk U, et al. 2008
Πολλά φάρμακα με αμφιλεγόμενα αποτελέσματα (Β-αναστολείς, Α- αγωνιστές, Φθοριοϋδροκορτιζόνη, Δοσοπυραμίδη) Σε επαναλαμβανόμενα επεισόδια Χρονικό διάστημα??? ΟΧΙ όφελος συγκριτικά με placebo Quinn J, McDermott D, Stiell I, Kohn M, Wells G, et al.2006 Sheldon R, Connolly S, Rose S, et al 2006 Salim MA, Di Sessa TG, Et al.2005 Madrid AH, Ortega J, Rebollo JG, et al. 2007
Μικρό ρόλο στη θεραπεία ΝΚΣ Recommendations 2013 ESC Guidelines on cardiac pacing 1) Σε ασθενή με ΣΥΚΚ και επαναλαμβανόμενα επεισόδια καρδιοανασταλτικού τύπου ΜΟΝΟ σε επαναλαμβανόμενα επεισόδια, καρδιοανασταλτικού τύπου (Βραδυκαρδία Ασυστολία) 2) Σε ασθενή με ΝΚΣ και επαναλαμβανόμενα επεισόδια καρδιοανασταλτικού τύπου 3) Δεν ενδείκνυται απουσία καρδιοανασταλτικής απάντησης Brignole M, Menozzi C, Moya A, Andresen D, Blanc JJ, Krahn AD, Wieling W, Beiras X, Deharo JC, Russo V, Tomaino M, Sutton R,et al 2012
Ευχαριστώ για την προσοχή σας