Nádory oka a okolitých štruktúr u dospelých Brožúrka Ligy proti rakovine SR
Obsah Anatómia oka 3 Nádorové ochorenie oka 4 Vnútroočné nádory 5 Nádory očnice (orbity) 20 Nádorové ochorenia oka príloha 26 Preventívne onkologické prehliadky 30 LIGA PROTI RAKOVINE SR 31 Pobočky a kluby Ligy proti rakovine SR 33 Zoznam skratiek MR magnetic resonance - magnetická rezonancia CT computed tomography - komputerová tomografia UZV ultrazvukové vyšetrenie MM melanoma malignum - malígny melanóm MMU melanoma malignum uveae malígny melanóm uvey OCT optical coherence tomography optická koherentná tomografia HRT Heidelber retinal tomography sietnicový tomograf PET positron emission tomography pozitrónová emisná tomografia 2
Anatómia oka: Oko je zmyslový orgán, ktorý zachytáva intenzitu a farbu vonkajšieho svetla a vysiela správu o videnom obraze do mozgu, tak aby si tento obraz uvedomil. Jeho základné štruktúry sú: očná guľa (bulbus oculi), očnica (orbita), vedľajšie (adnexálne) štruktúry oka (napr. mihalnice, okohybné svaly, slzná žľaza). Vonkajšiu vrstvu oka tvorí očné bielko (skléra), strednú vrstvu uvea a vnútornú vrstvu sietnica (retina). V oku sa nachádza aj šošovka a dutina bulbu je vyplnená sklovcom. Očné bielko je vonkajšia tuhá väzivová stena očnej gule. Vnútri v oku sa vyskytujú nádory, ktoré vychádzajú zo strednej časti (uvey) alebo zo sietnice (retiny). Stredná vrstva očnej gule je zložená z dúhovky iris, ciliárneho telesa - corpus ciliare a cievovky choroidea. Dúhovka (iris) - ide o farebnú časť oka, ktorá riadi množstvo svetla prichádzajúceho do oka zmenou veľkosti zrenice. Vráskovec (corpus ciliare) ide o svalové tkanivo, ktoré produkuje vodnatú komorovú tekutinu v oku a pomáha tiež oku zaostriť prostredníctvom šošovky. Cievovka (choroidea) - je vrstva tkaniva pod sietnicou, ktorá obsahuje spojivové tkanivo, melanocyty a vyživuje vnútorné štruktúry oka. Obr. 1 Anatómia oka Sietnica je tenká vrstva, ktorá vystiela očnú guľu z vnútornej plochy, obsahuje receptory citlivé na svetlo a vysiela informácie z oka prostredníctvom zrakového nervu do mozgu. Je najbežnejším miestom vzniku nádoru. 3
Nádorové ochorenie oka Nádor sa môže vyskytnúť aj v oblasti oka alebo v jeho tesnej blízkosti. Mnohí z nás sa s týmto prípadom rakoviny vo svojom okolí nikdy nestretli. Na takúto možnosť ani nepomyslíme a keď sa dozvieme od lekára informáciu, že máme nádorové ochorenie v oblasti oka alebo v štruktúrach v jeho tesnej blízkosti, táto informácia nás zaskočí a nevieme, čo to pre nás bude znamenať. V letných mesiacoch sa mnohí z nás dlhodobo vystavujú intenzívnemu slnečnému žiareniu - v súvislosti s nadmerným opaľovaním sa dnes v tlači často pripomína zhubný nádor kože - melanóm. Mnohí ale nevedia, že tento veľmi zhubný nádor sa môže vyskytnúť aj v iných orgánoch ľudského organizmu, či už primárne (prvotné), alebo metastaticky, t.j. rozsevom nádorových buniek z prvotného ložiska. Okrem malígneho melanómu môžu na povrchu oka aj v jeho vnútorných štruktúrach i v jeho okolí vzniknúť aj iné typy nádorov. K nim zaraďujeme mnoho rôznych typov nádorov, ktoré môžu vyrastať z jednotlivých častí oka. Zdrojom pre zhubný rast nádoru môžu byť samotné bunky očných štruktúr, alebo bunky okolitého tkaniva očnice, ktoré rastú abnormálne a svojím nekontrolovateľným množením vytvárajú nádor. Niektoré rastúce nádory môžu byť svojou povahou benígne (nezhubné) a iné malígne (zhubné). Pod pojmom malígny nádor rozumieme taký, ktorého zhubné bunky rýchlo rastú, infiltrujú svoje okolie a dokážu vytvárať vzdialené ložiská v iných orgánoch - metastázy. Nádor, ktorý rastie v očnej guli, sa nazýva intraokulárny (vnútroočný) nádor, ale nádory môže prerastať na povrch oka aj z okolitých štruktúr a v oku sa môžu vyskytnúť aj metastázy iných zhubných ochoreni. Primárne malígne (zhubné) nádory oka tvoria asi 3% všetkých zhubných nádorov vyskytujúcich sa v ľudskej populácii. Podľa štatistiky sa vyskytuje asi 1 prípad očného nádoru na 100 000 obyvateľov. V porovnaní s výskytom rakoviny prsníka je to menej, ide o pomerne zriedkavé ochorenia. Z celého spektra všetkých očných ochorení tvoria nádory síce len malé percento, ale v konečnom dôsledku majú pre pacientov veľmi vážne následky. Podľa údajov Národného onkologického registra na Slovensku v posledných rokoch nie je zaznamenaný výrazný vzostup incidencie výskytu vnútroočných nádorov. Najčastejšie sa vyskytujúci zhubný vnútroočný nádor u detí je retinoblastóm a u dospelých malígny melanóm uvey (MMU). Štatistické údaje o úmrtnosti na nádory všeobecne treba interpretovať veľmi opatrne, a to najmä pri vnútroočných nádoroch, kde sú relatívne malé počty sledovaných pacientov (napríklad oproti výskytu rakoviny prsníka). Nie je možné presne určiť u konkrétneho pacienta, ako dlho bude s nádorom žiť, a prezradiť mu priemerné prežívanie obdobných prípadov bez toho, aby vedel, že uvedený údaj 4
je len priemerné štatistické číslo získané monitorovaním veľkého súboru pacientov. Keďže sa štatistiky prežitia vyhodnocujú vo viacročných intervaloch, nemusia zohľadňovať všetky aspekty daného ochorenia a takisto nemusia zachytávať naj - novšie pokroky dosiahnuté v liečbe či diagnostike tohto typu rakoviny. Vnútroočné nádory Malígny melanóm Zhubný melanóm tvorí väčšinu - asi 80-90% všetkých vyskytujúcich sa nádorov oka u dospelých. Kým počet nových prípadov úmrtia na malígny melanóm kože za posledných 30 rokov stúpa, počet pacientov s vnútroočným melanómom zostáva približne rovnaký. Päťročné relatívne prežívanie závisí od veľkosti a lokalizácie nádoru. Prvé údaje o malígnom melanóme pochádzajú už od Hippokrata, ale až v 19. storočí sa presne opísal priebeh tohoto ochorenia v ľudskom oku. Ide o jeden z najmalígnejších nádorov ľudského organizmu. Okrem príznakov svedčiacich pre nádorové malígne bujnenie, akým je prerastanie do susedných štruktúr, krvných a lymfatických ciev, vznik metastáz, vyznačuje sa tvorbou pigmentu - melanínu. Spúšťací mechanizmus vzniku tohoto vážneho ochorenia ešte nebol dokázaný. V ľudskom oku je zhubný melanóm viazaný na tzv. uveálny trakt. Uveálny trakt je stredná vrstva oka, silne prerastená cievami, ktorá sa skladá z 3 častí. V prednej časti ju vytvára dúhovka, v strednej vráskovec a v zadnej časti cievovka. Malígny melanóm vyrastá asi v 3/4 prípadov zo zadnej časti uvey - z cievovky. Vyskytuje sa najčastejšie u ľudí po 50. roku života. Melanóm dúhovky (iris) je zriedkavý a obyčajne sa nešíri do ďalších častí tela. Päťročné relatívne prežívanie u ľudí s melanómom dúhovky je približne 95 %. Melanóm vráskovca (corpus ciliare) je menej častý než melanóm na cievovke, ale má horšiu prognózu. Niektoré sledovania uvádzajú 80 % päťročné prežívanie takýchto pacientov. Melanóm cievovky (choroidea) je najčastejší typ vnútroočného melanómu. Päťročné relatívne prežívanie u ľudí so stredne pokročilým melanómom cievovky je asi 82 %. Päťročné relatívne prežívanie u ľudí s veľmi pokročilým melanómom cievovky je asi 62 %. U 25% až 50 % chorých sa vnútroočný melanóm rozšíri do pečene vo forme metastáz. V takomto prípade je doba prežívania oveľa nižšia. Malígny melanóm oka môže podľa odborníkov skryte rásť aj viacero rokov. Nebezpečenstvo zhubného melanómu oka je v tom, že v skorých štádiách nebolí 5
Obr.2 Výskyt malígneho melanómu uvey v súbore pacientov Kliniky oftalmológie LF UK Bratislava. Najmenej prípadov vychádza z dúhovky, viac ako ¾ z cievovky (podľa Furdová, Oláh, 2010) 6 a nemá žiadne príznaky. V rozvinutom stave sa pacientovi postupne alebo náhle zhorší videnie. Lekári ho obyčajne objavia náhodne. Ku vzniku melanómu oka prispievajú napríklad genetické faktory, ale aj škodlivé vplyvy vonkajšieho prostredia najmä agresívne slnečné žiarenie. Objaviť sa môže nielen na povrchu oka, kde je ho, samozrejme, možné aj skôr odhaliť, ale aj vnútri oka. V takom prípade je jeho diagnostikovanie oveľa obťažnejšie a nezriedka lekár melanóm odhalí až v neskoršom štádiu, čo je z hľadiska liečby i prognózy oveľa problematickejšie. Melanóm môže teda nepozorovane rásť aj dlhý čas, najmä ak zanedbávame pravidelné očné prehliadky, ktoré by sme mali podľa odporúčaní odborníkov absolvovať aspoň raz za dva roky, lepšie každý rok. Ak v dôsledku zanedbávania pravidelnej kontroly zraku lekár objaví nádor v neskorom štádiu, často možno pozorovať už metastázy v mozgu, pľúcach, pečeni či kostiach. Najtypickejší rast nádoru býva plošný alebo hríbovitý. Rizikové faktory Za rizikový faktor považujeme všetko, čo zvyšuje šancu vzniku akejkoľvek choroby u človeka vrátane nádorov. Existujú rizikové faktory, ktoré sa dajú eliminovať, napr. fajčenie, a sú aj také rizikové faktory, ktorých vplyvom sa nie je možné vyhnúť, ako napr. vek pacienta alebo pozitívna rodinná anamnéza (výskyt takejto choroby u pokrvných príbuzných). Hoci rizikové faktory môžu ovplyvniť vznik choroby, pri mnohých rizikových faktoroch nie je doteraz jasné, či skutočne priamo zapríčiňujú jej vznik. U niektorých ľudí aj napriek pretrvávajúcemu pôsobeniu rizikových faktorov nikdy nevznikne nádorové ochorenie, kým u iných ľudí sa objaví aj bez vplyvu rizikových faktorov. Primárny vnútroočný melanóm sa častejšie vyskytuje u bielych než u farebných rás. Poznanie rizikových faktorov a komunikácia s lekárom vám môžu pomôcť pri rozpoznaní
Rohovka Dúhovka Šošovka Ciliárne teleso Nádor (melanóm) vychádzajúci z cievovky Zrakový nerv Obr.3 Malígny melanóm vychádzajúci z cievovky na zadnom póle oka prvých príznakov nádorového ochorenia v oblasti oka a pri výbere adekvátnej zdravotnej starostlivosti. Pohlavie Melanóm oka rovnako často postihuje mužov aj ženy. Ľudia postihnutí určitými chorobnými stavmi predstavujú väčšie riziko vzniku primárneho vnútroočného melanómu. Predispozíciu môžu mať ľudia s inými kožnými melanózami, početnými pigmentovými škvrnami v okolí oka alebo celkovo na koži a podobne. Niektoré výskumy naznačujú, že slnečné žiarenie a isté chemikálie môžu byť rizikovými faktormi pre vznik aj vnútroočného melanómu, ale tieto správy nie sú ešte konečné a je nutné podrobnejšie a dlhšie sledovanie. Ľudia, u ktorých sa vyskytuje kombinácia vplyvu viacerých rizikových faktorov, by mali aspoň raz za rok navštíviť oftalmológa a mali by si tiež chrániť oči pred ultrafialovým žiarením nosením kvalitných slnečných okuliarov. Melanóm sa môže objaviť aj na povrchu oka (spojovke) alebo na mihalniciach. Každý, u koho sa objavia nezvyčajné škvrny alebo pigmentové výrastky v okolí očí alebo kdekoľvek na pokožke tvárovej časti tela, by mal navštíviť dermatológa (lekára špecializujúceho sa na kožné choroby), ale aj oftalmológa, najmä ak má pozitívnu rodinnú anamnézu na prítomnosť malígneho melanómu (ak sa podobná choroba vyskytla u priameho príbuzného rodiča, starých rodičov). 7
Príznaky Pacienti s vnútroočným melanómom nemusia mať žiadne príznaky choroby. Mnohokrát očný lekár zistí melanóm počas kontrolného očného vyšetrenia. Najčastejším príznakom je nebolestivá strata zraku. Na rozdiel od malígneho melanómu cievovky a vráskovca melanóm dúhovky možno zbadať, pretože sa objaví ako tmavá škvrna v blízkosti zrenice oka. Pacienti postihnutí nádormi oka často pociťujú určité ťažkosti, niektorí však nemajú žiadne príznaky. Nie vždy musia spomenuté symptómy znamenať prítomnosť nádoru oka a môžu sa vyskytnúť aj pri iných očných chorobách. Preto ľudia by mali vyhľadať očného lekára a podrobiť sa očnému vyšetreniu s príznakmi ako sú problémy so zrakom, zhoršovanie stavu aj napriek správne zvolenej dioptrickej korecii, čiastočná strata zraku výpadky videnia v určitej časti zorného poľa, záblesky svetla, rôzne škvrny v zornom poli, nejasné obrysy alebo plávajúce škvrny, tmavé škvrny na dúhovke, ktoré menia svoj charakter. Subjektívne príznaky môžu byť rôzne - postihnutý môže mať pocit zhoršeného videnia, od určitého času na jednom oku mu nepomáhajú okuliare na čítanie a pri vyšetrení u lekára sa môže zistiť nádorové ložisko. Pacient môže mať aj pocit cudzieho telesa, akoby mu pred okom niečo zavadzalo a podobne. Ale nádorový proces môže často dlhý čas prebiehať aj skryte, bez akýchkoľvek príznakov, preto sa pacient často dostaví k očnému lekárovi až v pokročilom štádiu choroby. V dúhovke sa melanóm prejaví ako malý hnedý uzlík, dobre viditeľný aj v zrkadle najmä u modrookých ľudí, a rastie veľmi pomaly. Niektorí však majú od narodenia na dúhovke miesto odlišného sfarbenia, tzv. névus, ktorý ale nie je nebezpečný. Preto odlíšiť tieto dva nálezy v prípade pochybností môže len očný lekár špeciálnymi prístrojmi. V strednej časti uvey vo vráskovci - môže nádorový proces prebiehať aj dlhšie nepozorovane, často sa zbadá, až keď prerastá do prednej očnej komory, ale môže spôsobiť aj iné ťažkosti (sekundárne zelený zákal, t.j zvýšený vnútroočný tlak a iné). Najvážnejší stav je v prípade, ak malígny melanóm vyrastá zo zadnej časti z cievovky. Tu môže prebiehať dlho nepozorovane; ak vyrastá od okraja, nie v blízkosti miesta najostrejšieho videnia, nemusí spôsobovať v prvom štádiu ani poruchy zraku. Pacient príde najčastejšie s neurčitými ťažkosťami k lekárovi napr. zahmlievaním zraku. Ale môže nastať aj situácia, že pacient náhle stratil zrak v tejto situcácii došlo k zakrvácaniu do priestoru dutiny sklovca alebo k sekundárnemu odlúpeniu sietnice. Riziko, že vás postihne toto závažné ochorenie, sa stupňuje s vekom. Lekári udávajú nárast výskytu melanómu oka po 45. roku veku a vo väčšom ohrození sú ľudia bielej rasy, s modrými očami a slabou pigmentáciou kože. Ešte raz pripomíname, že v rámci prevencie je okrem pravidelných prehliadok u očného lekára dôležité chrániť si oči pred škodlivým slnečným žiarením slnečnými okuliarmi s kvalitným UV filtrom. 8
Štádiá choroby Poznanie štádia nádoru pomáha lekárovi zvoliť najvhodnejší spôsob liečby, stanoviť prognózu pacienta, a tým aj šance jeho uzdravenia. Rôzne typy nádorov majú odlišné postupy a kritériá pre zaradenie do jednotlivých štádií. V určitých prípadoch je možné, že pacienti s menšími nádormi nebudú potrebovať natoľko radikálny chirurgický zákrok ako chorí s väčším nádorom, ktorý prerastá do okolitých štruktúr. Poznáme štyri štádia vnútroočných nádorov: I, II, III a IV, ktoré opisujú pokročilosť nádorovej choroby. Štádium I alebo II predstavuje malý až stredne veľký nádor, ktorý sa nerozšíril mimo oka. Štádium III znamená väčší nádor, ktorý sa nerozšíril do lymfatických uzlín alebo ďalších častí tela. Štádium IV je akokoľvek veľký nádor, ktorý sa rozšíril do lymfatických uzlín alebo do ďalších častí tela vo forme metastatických ložísk. TNM systém na určovanie štádií nádorov Klasifikačný systém určený na opis štádií nádorov sa volá systém TNM. TNM je skratka: nádor - T, uzlina (po latinsky nodus) - N a metastáza - M. Pri určovaní štádia nádorov prihliadajú lekári na tieto tri faktory: aký veľký je primárny nádor (T - nádor), nádor sa rozšíril do lymfatických uzlín (N - nodus), nádor sa rozšíril (metastázoval)do ďalších častí tela (M - metastáza). Pri rozhodovaní o liečebnom pláne rozhoduje veľkosť nádoru a stupeň poškodenia zraku. Regionálne lymfatické uzliny - N. Písmeno N v skratke TNM označuje regionálne lymfatické uzliny. Lymfatické uzliny sú drobné uzlíky fazuľovitého tvaru umiestnené po celom tele, ktoré za normálnych okolností pomáhajú v boji proti infekciám a nádorovému bujneniu ako súčasť imunitného systému ľudského tela. Uzliny v blízkosti očí sa nazývajú regionálne lymfatické uzliny pre uvedenú oblasť. Lymfatické uzliny v ostatných častiach tela sú pre postihnuté oko vzdialené lymfatické uzliny. Vzdialené metastázy - M. Symbol M v systéme TNM opisuje, či sa nádor rozšíril z oka do ostatných častí tela vo forme vzdialených ložísk - metastáz. Pri určovaní M platia rovnaké pravidlá pre melanóm dúhovky, vráskovca i melanóm cievovky. Recidíva: Opätovné zjavenie nádoru po ukončenej terapii, nazývame recidívou nádorovej choroby. Môže sa zjaviť opäť v oku (lokálna recidíva), alebo v inej časti tela (vzdialená recidíva - metastázy). 9
Histopatológia a jej stupne diferenciácie (histologický grading) G Ak sa z nádoru vykoná biopsia alebo je postihnuté oko operačne odstránené, lekári patológovia vždy vyšetria vzorky nádorového tkaniva a všetky druhy buniek prítomné v nádore. Takéto vyšetrenie určí histopatológiu nádorovej choroby. Pri malígnom melanóme sa môžu nájsť tieto tri typy buniek: melanóm z vretenovitých melanocytov (bunky sú podlhovasté a zašpicatené na koncoch), melanóm z epiteloidných melanocytov (bunky sú oválného tvaru), melanóm zo zmiešaných buniek (prítomné sú bunky vretenovité i epiteloidné). Vyšetrenia Každý pacient musí svojmu lekárovi podrobne opísať svoje ťažkosti. Anamnéza je neoddeliteľnou diagnostickou súčasťou a vždy by mala byť odobraná ešte pred začiatkom klinického vyšetrenia. U pacienta s podozrením na malígny melanóm uvey začíname otázkou na podrobný opis príznakov (pokles videnia, bolesť, pocit tlaku v oku, blesky, deformácia obrazu, plávajúce škvrny, clona) a na ich dobu trvania. Dôležitý je údaj o poklese hmotnosti a nechutenstve pacienta. Pri vyšetrení oftalmológ podrobne vyšetrí postavenie a hybnosť očí, všíma si zvýšenú náplň ciev a prípadné pigmentácie na povrchu oka. Údaj o zrakovej ostrosti naturálnej aj s korekciou je významným faktorom aj neskôr pri výbere terapeutického postupu. Biomikroskopické vyšetrenie na štrbinovej lampe je najdôležitejším vyšetrením pri diagnostike nádorov predného segmentu oka. Malígny melanóm riasnatého telesa sa môže spočiatku prejaviť poklesom vnútroočného tlaku oproti druhému oku. Pri prerastaní do komorového uhla alebo pri jeho uzavretí môže, naopak, spôsobovať sekundárny glaukóm, čiže zvýšenie vnútroočného tlaku. Nepriama oftalmoskopia je najvýznamnejším klinickým vyšetrením pri diagnostike melanómu cievovky a riasnatého telesa. Pacientov vyšetrujeme v maximálnej arteficiálnej mydriáze (rozšírení zrenice), preto pri vyšetrení dostane pacient kvapky na rozšírenie zrenice. Oftalmoskopické vyšetrenie oka. Väčšina prípadov melanómu sa zistí pri bežnom vyšetrení očí. Očný lekár vyšetrí postihnuté oko pomocou svetelného prístroja nazvaného oftalmoskop a pomocou očnej lampy, čo je zväčšovací prístroj s pripojeným svetelným zdrojom. Ultrazvuk. Ultrasonografia oka je vyšetrenie, ktoré využíva odrazené ultrazvukové vlny na vytvorenie obrazu vnútra oka. Môže sa použiť na potvrdenie diagnózy vnútroočného melanómu. Ultrazvukové vyšetrenie má v diagnostike malígneho melanómu uvey nezastupiteľnú úlohu. Ultrazvukové vyšetrenie je jedno - značne indikované u pacientov s nepriehľadnými očnými médiami (skalená rohovka, šošovka, keď lekár nevidí do vnútra oka ). Diagnózu však môže pomôcť 10
stanoviť i u pacientov s priehľadnými očnými médiami s nejasným nálezom na očnom pozadí. Ultrasonograficky možno dokumentovať rast alebo regresiu nádoru, ale aj jeho prerastanie do okolia. Významnú úlohu má pri monitorovaní postradiačných zmien u pacientov, ktorí absolvovali radiačnú liečbu malígneho melanómu choroidey. V niektorých prípadoch lekár odporučí aj kontrastné vyšetrenie - fluorescenčnú angiografiu (FAG). Zmeny na cievach môžu upozorniť na prítomnosť nádoru. Fluorescenčnú angiografiu možno využiť aj pri iných očných chorobách. Diafanoskopia (transiluminácia, presvietenie bulbu silným zdrojom svetla) je jednou z najstarších, ale stále používaných vyšetrovacích metód. Medzi najmodernejšie metódy zobrazenia zmien na očnom pozadí patrí optická koherentná tomografia (OCT) a Heidelbergský retinálny tomograf (HRTG). Sú to zobrazovacie metódy, ktoré môžu prispieť k diferenciálnej diagnostike nejasných nálezov na očnom pozadí. Obe umožňujú zobrazenie štruktúr sietnice a pod ňou ležiacich vrstiev s vysokou mierou rozlíšenia. Využívajú sa aj u pacientov v sledovaní zmien na očnom pozadí po liečbe žiarením. Biopsia pomocou tenkej ihly. Tento postup sa niekedy používa na odobratie časti nádorových buniek a následné vyšetrenie. Lekár - špecialista vyšetrí morfológiu odobratých buniek pod mikroskopom a zistí, či sú nádorového pôvodu. Takýto postup nie je však u mnohých ľudí ani potrebný, pretože lekári dokážu správne diagnostikovať viac než 95 % vnútroočných melanómov aj bez biopsie. Vyšetrenie počítačovou tomografiou (CT) je indikované pri nádoroch na presnejšie stanovenie rozsahu lézie pred chirurgickou liečbou. Magnetická rezonancia (MR) má význam pri znázornení šírenia nádoru do optického nervu alebo cez skléru. Je základnou vyšetrovacou metódou pri rozhodovaní o liečbe rádiochirurgickými postupmi. Pozitrónová emisná tomografia (PET) je doplnková metóda a má význam aj pri vyhľadávaní metastáz. V úplnej väčšine prípadov je možné diagnózu malígneho melanómu uvey stanoviť na základe neinvazívnych vyšetrovacích metód. Len vzácne pri diferenciálne diagnosticky nejasných prípadoch, keď nie je možné diagnózu stanoviť bez cytologického alebo histologického vyšetrenia, je indikovaná biopsia. Malígny melanóm uvey sa takmer vždy vyskytuje jednostranne, je veľmi malá pravdepodobnosť, že by sa objavil paralelne v oboch očiach. Liečba Terapeutický postup pri vnútroočnom melanóme závisí od veľkosti a miesta uloženia nádoru, od pokročilosti ochorenia, prítomnosti metastáz a tiež od celkového zdravotného stavu pacienta. Hlavné ciele liečby vnútroočného melanómu sú 11
zamedziť riziku rozšírenia nádoru do ďalších oblastí tela a zachovať, pokiaľ je to možné, zrak pacienta. Na to, aby sa stanovil optimálny liečebný plán, je v mnohých prípadoch nutná spolupráca celého tímu špecialistov. Pozorovanie (sledovanie počas pravidelných lekárskych kontrol) Tento postup možno použiť pri malých a pomaly rastúcich nádoroch u ľudí bez symptómov, starších pacientov alebo u ľudí trpiacich na ďalšie početné závažné choroby, resp. u ľudí s nádorom už iba v jednom funkčnom oku. Ak nádor narastie na viac než 10 mm v najvačšom priemere alebo do hrúbky 2 až 3mm, potom lekár aj pacient sa môžu rozhodnúť pokračovať v liečbe. Chirurgický zákrok je bežným postupom pri liečbe vnútroočného melanómu. Počas chirurgického zákroku očný lekár pri operácii odstráni časti napadnutého oka alebo v niektorých prípadoch celé oko, podľa toho, aký veľký je nádor a či prerastá do okolitých tkanív. Chirurgický postup možno využiť aj na umiestnenie rádioaktívneho disku pri vnútornej rádioterapii (brachyterapii). Viac informácii o rádioterapii nájdete ďalej. Potenciálne vedľajšie účinky očného chirurgického zákroku sú obdobné ako pri ktoromkoľvek inom chirurgickom výkone. Je prítomné riziko infekcie, nežiaducich účinkov anestézie a bolestivosť operovanej oblasti po výkone. Zistenie rozvoja primárneho MMU v oku ešte aj začiatkom 60. rokoch 20.storočia znamenalo v liečbe takmer výlučne enukleáciu bulbu (odstránenie očnej gule), prípadne až exenteráciu orbity (odstránenie očnej gule aj obsahu očnice). Oba postupy znamenali stratu orgánu zraku. Súčasné moderné technické možnosti aplikované v liečbe malígneho melanómu uvey (MMU), niektoré diagnostické postupy aj terapia ionizujúcim žiarením z externých zdrojov vyžadujú širokú interdisciplinárnu spoluprácu odborníkov rôznych medicínskych disciplín. V niektorých zanedbaných prípadoch nádor môže vyplniť celý obsah očnej gule, dokonca prerastať aj cez oko von; vtedy oko vystúpi z priestoru očnice, je krvavé, bolestivé. Ale v dnešnej dobe by sa už nemalo stať, že by pacienti v takomto pokročilom štádiu po prvýkrát navštívili lekára! V prístupe k liečbe MMU došlo v poslednej štvrtine 20. storočia k zásadnej zmene. V súvislosti s nepresnosťou alebo neúplnosťou diagnostických postupov (často však aj pre podceňovanie prvých príznakov) aj v súčasnosti často vzniká situácia, že pre rozsiahlosť MMU treba postihnutý bulbus v čase diagnózy ešte aj dnes enukleovať (odstrániť celú očnú guľu). Výber vhodného optimálneho postupu liečby (po spresnenení diagnózy MMU) patrí medzi vážne problémy oftalmoonkológie. Využívaním moderných technic - kých možností sa liečba MMU v súčasnosti rozšírila a spočíva: a/ v snahe o deštrukciu (ionizujúcim žiarením lokálnym alebo externým zdrojom, kryo-, laserokoaguláciou, termoterapiou), 12
b/ v lokálnej resekcii nádoru (iridocyklektómia, bloková excízia), c/ v kombinácií postupov a+ b ( brachyterapia + blokexcízia, brachyterapia+ laserterapia+ termoterapia), d/ v radikálnej operácii (enukleácia, exenterácia orbity). Klinické skúsenosti ukazujú, že v súčasnosti prístupná a realizovateľná včasná a adekvátna liečba MMU poskytuje nielen možnosť zachovať bulbus morfologicky, ale umožňuje udržať aj funkčné výsledky. Pri úvahe o výbere liečebného postupu po klinickom zistení MMU použitím moderných postupov možno v súčasnosti vyliečiť asi 40 % pacientov postihnutých MMU. Prístup k liečbe nádorov z 3. skupiny, t. j. pri veľkých (rozsiahlych) primárnych MMU, je aj dnes jednoznačný: bezprostredne po ukončení diagnostických postupov (najmä ak už ide o 2. štádium, t.j. štádium sekundárneho glaukómu alebo o slepý bulbus) sa prikročí k enukleácii bulbu (odstránenie oka). V prípade prerastania nádoru aj do očnice sa musí pristúpiť k exenterácii očnice. Pre výber postupu liečby cielenej len na postihnutú oblasť rozvoja MMU má zásadný význam okrem rozmerov aj lokalizácia nádorového procesu v oku. Dispenzarizácia je v prvých štádiách choroby veľmi dôležitá ide o klinické sledovanie, pravidelné špeciálne vyšetrenia u pacientov s malým či zdanlivo spiaco vyzerajúcim nádorom, alebo ak je celkový stav pacienta zlý. Pri MMU malých rozmeroch (príp. stredných) je podstatne širšia možnosť výberu terapeutických postupov so zachovaním očnej gule a súčasne aj s lepšou prognózou pre život pacienta. V liečbe sa v súčasnosti zásadne využívajú postupy zasahujúce, resp. cielené len na MMU, prípadne na postihnutú oblasť tkanivových štruktúr oka. Pri návrhu liečby MMU treba brať do úvahy osobitosti lokalizácie nádoru v jednotlivých úsekoch uveálneho traktu oka. V súčasnosti práve zavedením nových technických postupov nastala pri aplikovaní ionizujúceho žiarenia v liečbe MMU zmena. Ionizujúce žiarenie možno použiť: a/ ako lokálnu aplikáciu žiarenia, postupom tzv. brachyterapia, b/ ako aplikáciu zo zdroja žiarenia mimo oka (cielene na nádor) tzv. teleterapia. Brachyterapia Pri lokálnej aplikácii ionizujúceho žiarenia brachyterapii sa používajú β a γ (X) žiariče uzavreté v špeciálnych aplikátoroch, ktoré sa na určitý čas našívajú priamo na povrch oka. Teleterapia Externe (bezkontaktovo) aplikované ionizujúce žiarenie využíva ako zdroj urýchlené protóny, resp. ióny hélia. 13
V špeciálnych onkologických centrách) na liečbu MMU sa využíva rádiochirurgická metóda (Leksellov gama nôž ), resp. stereotaxia (stereotaktická rádiochirurgia) aplikácia ionizujúceho žiarenia. Cieľom liečby je dosiahnuť deštrukciu malígneho nádorou, pri benígnych nádoroch je táto liečba preventívna. Jednorazovým ožiarením sa dosiahnu zmeny na genetickom materiáli nádorových buniek a bunky už nie sú schopné ďalej sa rozmnožovať a rásť. Metóda stereotaktickej rádiochirurgie, pri ktorej nie je potrebná celková anestézia, umožňuje liečiť aj pacientov, u ktorých by klasická operácia bola spojená s rizikom. Touto metódou je možné liečiť aj chorých s viacerými nádormi súčasne a liečebné postupy rádiochirurgie, mikrochirurgie alebo endovaskulárne výkony sa dajú kombinovať a dopĺňať. Ak vám lekár navrhne niektorý z možných postupov v závislosti od štádia, v ktorom bola choroba diagnostikovaná, každý sa opýta, čo bude nasledovať? Ak po zvážení všetkých faktorov lekár odporučí stereotaktickú rádiochirurgickú liečbu, budete hospitalizovaný. Na očnom klinickom pracovisku sa v lokálnej anestéze jeden deň pred samotným ožiarením našijú pod okohybné svaly špeciálne stehy. V deň zákroku sa pacientovi upevní v lokálnej anestéze stereotaktický rám (kruh), na ktorý sa stehmi fixuje očný bulbus, aby sa znehybnil počas zákroku (ožiarenia). Po zameriavacom vyšetrení CT a MR výsledky spracuje počítač a na monitore sa zobrazí nádor, ktorý chceme terapeuticky ovplyvniť. Počítačový systém spracuje údaje. Na operácii stereotaktickou aplikáciou ionizujúceho žiarenia sa zúčastňujú od bor - níci z viacerých me - dicínskych odborov (neurochirurg so skú - senosťou v stereotaxii, rádiodiagnostik, rádioterapeut, radiačný fyzik a počítačový analytik, oftalmológ). Samotný proces ožia - renia trvá podľa veľ - kosti, objemu MMU a vypočítanej dávky žiarenia od 30 minút Obr.4 Pacient pred stereotaktickou rádiochirurgickou operáciou absolvuje aj CT a MR vyšetrenie s naloženým stereotaktickým rámom kruhom ; počas stereotaktickej rádiochirurgickej operácie leží a ožarované oko pacienta je fixované špeciálnymi stehmi. 14 do 1 hodiny. Po tomto výkone sa pacient dispenzárne sleduje (s opako-
vaním základných vyšetrení vrátane zmien na očnom pozadí). V pravidelných intervaloch sa robí ultrazvukové vyšetrenie, vyšetrenie MR. Zavedenie stereotaktickej liečby malígneho melanómu choroidey a corpus ciliare ukázalo nové možnosti v terapii vnútroočných nádorov, pri ktorých pre ich lokalizáciu alebo objem nie je vhodný iný spôsob liečby. Pacient žije bez ďalšieho obmedzenia v práci a bežnom živote. Iný spôsob liečby malých melanómov choroidey je napríklad laserová koagulácia. Indikuje sa aj ako doplnok brachyterapie, resp. na zvládnutie recidív nádoru. Fotodynamická terapia patrí medzi nové postupy liečby laserom. Termoterapia patrí medzi postupy liečby MMU, jej princípom je snaha o priamu deštrukciu nádoru. Modernými mikrochirurgickými operáciami možno resekciou odstrániť novotvar po otvorení fibrózneho obalu oka. Osobitný mikrochirurgický postup je nutný pri lokalizácii MMU v prednej uvei a osobitný v zadnej uvei. Enukleácia (odstránenie očnej gule) Pri lokalizácii MMU v choroidei sa dlhý čas enukleácia považovala za jedinú úspešnú a možnú terapiu. Indikovala sa aj v prípadoch očí s ešte zachovanou funkciou videnia. Aj napriek skorej liečbe 75% pacientov zomieralo v priebehu 5 rokov na metastázy. Po enukleácii po zahojení rany dostane pacient od oftalmológa poukaz na vyrobenie individuálnej očnej protézky. Očná protéza sa vyrába individálne pre každého pacienta a prispôsobí sa farbe druhého oka. O spôsobe aplikácie a hygiene vás poučí váš očný lekár a odborník, ktorý vám bude protézku vyrábať. Je dobré na noc protézku vybrať a vyčistiť. Kozmetický efekt je veľmi dobrý. Exenterácia orbity (odstránenie obsahu očnice aj s očnou guľou) Pri veľmi rozsiahlych procesoch, kde je potrebné okrem očnej gule odstránenie aj okolitých mäkkých tkanív, pacient dostane po niekoľkých týždňoch až mesiacoch tzv.epitézu, teda kozmetickú náhradu defektu vzniknutého v oblasti očnice. Pri vytvorení epitézy sa musia vymodelovať aj mihalnice a samotný bulbus. Je viacero spôsobov upevnenia takejto epitézy (na okuliarový rám, špeciálnym lepidlom a iné). O možnostiach, časovom intervale, kedy bude možné začať aplikovať epitézu, vás bude informovať očný lekár. Na zosilnenie účinku, resp. v snahe úplne deštruovať nádor vnútri oka sa zvyčajne indikujú kombinované postupy. Ich cieľom je zvýšiť mieru a lokálnu regresiu nádoru a súčasne znížiť možnosť lokálnej recidívy MMU. Kľúčovým problémom je v každom prípade stanovenie klinickej diagnózy rozvoja MMU vo včasnom štádiu s malým rozmerom nádoru. Vtedy ešte postup liečby so zachovaním bulbu možno úspešne realizovať a súčasne očakávať aj priaznivú prognózu. 15
Nádory pomocných orgánov oka a okolitých štruktúr Málokto si uvedomí, že aj v blízkosti oka sa môže vyskytnúť zhubné nádorové bujnenie. Problematika nádorov v okolitých štruktúrach oka je veľmi rôznorodá. V zásade ich môžeme, tak ako pri nádoroch vnútroočných, rozdeliť na nádory vychádzajúce z melanocytárnych buniek (pigmentové) a nádory nemelanocytárne (nepigmentové). Ako pri všetkých nádoroch kože, pri nádoroch v okolí oka je riziko vyššie u ľudí so svetlou pokožkou, svetlými alebo ryšavými vlasmi. Ale u každého, kto trávi veľa času na slnku, nepoužíva okuliare s UV filtrom, môže rakovina v oblasti oka vzniknúť. Najlepšia ochrana je prevencia a včasné zistenie ochorenia. Treba nosiť kvalitné slnečné okuliare so 100% UV fitrom, pokrývku hlavy a používať emulzie s vysokým ochranným faktorom na kožu v okolí oka. Pri každom podozrení treba sa poradiť s lekárom a nečakať, až ložisko začne nekontrolovane rásť! Treba si všímať aj tzv. prekancerózy. Takéto zmeny môžu vzniknúť aj na koži mihalníc alebo bezprostredne v blízkosti oka. Ide o stavy so zvýšeným rizikom vzniku karcinómu alebo priamo o zmeny, ktoré sú vlastne morfologickým predstupňom nádorového bujnenia a priamo smerujú k vývoju karcinómu. Patrí sem aktinická solárna keratóza, Bowenova choroba a rôzne stupne dysplastických intraepitelových zmien. Pigmentové (melanocytové) nádory mihalníc a spojovky Rozdeľujeme ich na benígne (pigmentové névy) a nádory malígne (melanómy) tak ako aj na iných častiach kože tela. Tieto nádory sa v spojovke či na mihalnici vyskytujú vo väčšine prípadov u jedincov bielej rasy. Pigmentový névus Pigmentové znamienka sa najčastejšie zjavujú v dorasteneckom alebo mladšom dospelom veku. Typické kožné pigmentové névy sa môžu zjavovať aj na kožnej strane mihalnice alebo jej okraji. Tak ako pri vnútroočných nádoroch, veľká väčšina malígnych pigmentových nádorov vychádza práve z už existujúceho névu. Medzi kožnými melanocytárnymi névami tváre sa vyskytujú mihalnicové najčastejšie, čo zrejme súvisí s expozíciou tváre slnečnému žiareniu. Na spojovke oka sa môže v priebehu života vytvoriť tmavý fliačik, tzv.primárna akvirovaná melanóza (PAM); odporúča sa sledovať toto ložisko očným lekárom pravidelne biomikroskopicky, či nemení charakter. Malígny melanóm mihalníc a spojovky Melanómy spojovky a mihalníc patria k najmalígnejším a prognosticky naj - nevyspytateľnejším malignitám vôbec. Výskyt je 10 20 krát nižší ako pri vnútroočných melanómoch. 16
Rozlišujeme 2 základné bunkové formy: vretenobunkový typ a epiteloidný typ. Na rozdiel od vnútroočných melanómov nepreukázal sa prognostický význam jednotlivých typov. Melanómy, ktoré rastú hneď od svojho začiatku smerom vertikálnym a vytvárajú tak skoro nodulárne ložisko, sú nazývané nodulárne typy melanómu. Logicky je nodulárny typ prognosticky menej priaznivý. Za prognosticky najpriaznivejšiu lokalizáciu sa považuje lokalizácia na tzv.bulbárnej časti spojovky (vidíme ju voľným okom na povrchu očnej gule v bielej oblasti oka). Malígny melanóm môže rýchlo prerastať do okolitých tkanív a v pokročilých štádiách môže viesť až k exenterácii očnice. Nepigmentované (nemelanocytové) nádory mihalníc a spojovky Na mihalniciach a spojovke ide o pomerne časté afekcie. Sú dobre prístupné pre diagnostiku aj samotný chirurgický výkon, ktorý však pri rozsiahlych nádoroch v pokročilých štádiách môže byť zložitý a vyžaduje až interdisciplinárnu spoluprácu oftalmológa s plastickým chirurgom či krčným lekárom - otorinolaryngológom. Z histogenetického hľadiska sú najčastejšou skupinou nemelanocytárne nádory spojovky a mihalníc nádory epitelové, ale stretávame sa aj s nádormi mezenchýmovými. Pravé lymfómy sa vyskytujú veľmi zriedkavo, častejšie nachádzame pseudolymfómy či nádory nepravé. Benígne nádory mihalníc a spojovky Najčastejším nádorom epitelu je papilóm. Je to nádor dosahujúci zväčša veľkosť niekoľko milimetrov tvorený nariasneným dobre diferencovaným povrchovým epitelom spojovky, v ktorom býva v rôznej miere zachovaná aj prímes hlienotvorných pohárikovitých buniek, ktoré odrážajú dobrú diferenciáciu nádorového epitelu. Papilómy sa môžu vyskytovať na spojovke oka aj v ryhe zvnútra mihalnice, dokonca aj na tzv. karunkule ( jahôdka, ružová bodka vo vnútornom kútiku oka). Na vzniku papilómov sa často podieľa ľudský papillomavirus (HPV), ktorý môžeme dokázať imunohistochemicky alebo genetickou analýzou. Malignizácia papilómov je možná, ale ide o ojedinelé kazuistiky. Problematiku iných epitelových nádorov kože mihalníc (keratoakantómy, sebaceózny adenóm, pilomatrixóm a iné) rieši oftalmológ často aj v spolupráci s dermatológmi. Z mezenchýmových nádorov sa na mihalnici alebo na spojovke najčastejšie vyskytuje hemangióm, najčastejšie kapilárny (výnimočne vo forme kavernóznej). Pyogénny granulóm je útvar štrukturálne veľmi blízky kapilárnemu hemangiómu, ide 17
však o hyperplastické nešpecifické granulačné tkanivo po predchádzajúcom lokálnom zápale mihalníc a spojovky. V detskom veku pozorujeme ostrovčeky zablúdeného tkaniva, ktoré ostáva v priebehu ontogenetického vývoja nezapojené do kontextu so svojím okolím (hamartómy, choristómy). U dospelých nachádzame lipómy, dermoid. Dermoid môže v solídnej forme vyrastať ako plakovitý útvar episklerálnej alebo cystickejformy. Epibulbárne lipómy sú časté po 60. roku života. Vzhľadom na dobre viditeľnú a klinicky prístupnú lokalizáciu lézií, ktoré sú exponované škodlivinám (slnečné žiarenie), malignita sa zachytáva v počiatočných štádiách. V praxi sa málokedy stretávame so zdrojmi metastatického rozsevu z týchto lokalizácií. Malignita týchto lézií sa pri včasnej diagnostike prejavuje skôr lokálnou agresivitou a invazivitou do okolia, čo pri snahe o kompletné odstránenie v pokročilejšom štádiu môže viesť ku komplikovaným plastickým výkonom až výkonom mutilujúcim (zohavujúcim). Najčastejšie sa vyskytujúce nemelanocytárne nádory mihalníc sú: bazalióm, mukoepidermoidný karcinóm, sebaceózny karcinóm, karcinóm z Merkelových buniek. Nádory, ktoré súčasne postihujú mihalnice aj spojovku, sú: dlaždicovo - bunkový karcinóm, lymfómy, leukemické infiltráty. Najčastejšie sa vyskytujúci zhubný nádor mihalníc u dospelých je bazocelulárny karcinóm (bazalióm). Bazocelulárny karcinóm (bazalióm) Ide o epitelový malígny nádor, ktorý vzniká z bazálnych buniek epidermy kože a vlasových folikulov. Vyznačuje sa invazívnym rastom, nízkou mortalitou a níz kou tendenciou k tvorbe metastáz. Bazalióm je najčastejším malígnym nádorom mihalníc, zodpovedá za 90% malignít v tejto oblasti. Jeho incidencia v ostatných desaťročiach rastie. Najdôležitejšími etiologickými faktormi sú žiarenie, genetické vplyvy, karcinogény, jazvy a chronické poškodenia kože. Makroskopický vzhľad nádoru je pestrý. Začína zvyčajne ako drobný uzlík alebo ložisko s perleťovým, voskovitým alebo priesvitným charakterom, s malými cievkami na okrajoch. Krvácanie a tvorba chrasty je už varovný príznak. Definitívnu diagnózu možno stanoviť len na základe histologického vyšetrenia. V rámci oftalmológie sa problematike bazaliómov venuje zvýšená pozornosť, pretože neliečený nádor môže prerastaním do očnice spôsobiť až stratu oka. Liečba a rekonštrukčná chirurgia pokročilých štádií predstavuje neraz závažný estetický zásah. Vzhľadom na dobre klinicky prístupnú lokalizáciu lézií, ktoré sú exponované noxám - škodlivinám (slnečné žiarenie), malignita sa zachytáva v počiatočných štádiách. 18
Histopatologicky ide o nádor pripomínajúci bazálne vrstvy dlaždicového epitelu, makroskopicky je veľmi pestrý, začína sa ako drobná rezistencia mihalnice alebo vnútorného kútika, neskôr exulceruje a infiltruje do okolia. Incidencia je najmä u osôb vyššieho veku zvýšená. Svojou biologickou povahou sa radí k priaznivejším nádorom, môže rásť lokálne síce invazívne, ale metastázovanie patrí k úplným výnimkám. Diferenciálne diagnosticky je možná zámena s adnexálnymi epiteliómami, prítomnosť melanínu nesmie viesť k zámene. Rozonávame základné 4 stupne (štádium G1 G4). Terapia je zásadne chirurgická, hoci v súčasnosti sa už začína aplikovať aj lokálna liečba kožných bazaliómov (Imiquimod) v oblasti mihalníc, nakoľko sa ložisko nachádza v blízkosti očnej gule, táto liečba sa ešte veľmi nevyužíva. V minulosti, najmä v 70. rokoch 20. storočia používaná rádioterapia je už prekonaná kvôli postradiačným komplikáciám a jazvovitým zmenám okolia. Široká excízia ložiska je primárnym riešením, vzhľadom na lokalizáciu je v 80 % prípadov nutné pokračovať plastikou. Niektoré rozsiahle lézie vyžadujú rozsiahle výkony, kedy je nutné pristúpiť aj k mutilujúcim výkonom (exenterácia orbity). V pokročilých štádiách pristupujeme aj k špeciálnej rádioterapii ako prevencii šírenia nádoru do okolia. Dlaždicovobunkový karcinóm Po basalióme je druhým najčastejšie sa vyskytujúcim nádorom mihalníc. Incidencia je zriedkavejšia a oproti bazaliómu môže postihovať nielen kožnú stenu a okraj mihalnice, ale aj spojovkový vak. Vychádza z terénu predchádzajúcich dysplastických prekanceróznych zmien (aktinická keratóza, morbus Bowen) vo vyšších vekových skupinách. Častejšie pozorujeme metastázovanie ako pri bazalióme. Je to však veľmi zriedkavé, hlavne pri nedostatočne terapeuticky zvládnutých, nekompletne excidovaných léziách. V pokročilých štádiách prerastania na povrch bulbu je niekedy nutné pristúpiť až k enukleácii, resp. k exenterácii orbity v prípadoch infiltrácie extraokulárnych tkanív. Makroskopický vzhľad je rôzny, má navalité okraje, podobne ako bazalióm, niekedy môže v prvých štádiách prevládať exofytický rast pripomínajúci papilóm, niekedy sa na povrchu vyskytuje hyperkeratotická krusta. Dlaždicovobunkový karcinóm je svojou povahou agresívnejší ako bazalióm, pretože preniká do mäkkých tkanív orbity. Využívajú sa rôzne typy liečby vrátane rádio- a kryoterapie, najlepšie výsledky však vykazuje liečba chirurgická. Najdôležitejšie je ale pri každej pochybnosti navštíviť lekára. Ak znamienko alebo výrastok na koži mihalníc alebo v blízkosti oka mení svoj charakter, v počiatočných štádiách je možné ich veľmi jednoducho a s dobrým kozmetickým efektom vyliečiť. 19
Neskoro rozpoznané, pokročilé štádiá vedú až k mutilujúcim (zohavujúcim) zmenám defektom a jazvám. Malígny melanóm kože mihalníc Nález melanómu vychádzajúceho z oblasti mihalníc je raritný, ale môže viesť v pokročilých štádiách až k exenterácii očnice a metastázovať. Metastatické a sekundárne nádory Metastatické nádory vznikajú ako následok šírenia zhubných nádorov z iných lokalizácií ide o veľmi vzácne, zriedkavé prípady metastáz karcinómov (pľúc, žalúdka, hrubého čreva) či melanómov alebo iných nádorov. Nádory očnice (orbity) Očnica je kostená schránka skladajúca sa zo siedmich kostí a obsahuje očnú guľu a ďalšie štruktúry - obr. 5. Nádory očnice (orbity) sú zriedkavé, ale veľmi závažné stavy postihujúce tkanivá očnice. Tvoria veľmi heterogénnu (rôznorodú) skupinu s rôznymi možnosťami chirurgického riešenia. Vyskytujú sa nádory zhubné aj nezhubné. Z benígnych nádorov sú typické dermoidné cysty. Z vrodených benígnych nádorov sa môžu v orbite vyskytnúť angiómy, často kavernózny hemangióm. Osteómy vyrastajú prevažne z čelovej kosti a spôsobujú viac deviáciu bulbu (vychýlenie z osi) ako protrúziu (vystúpenie dopredu). Vzácne sa vyskytujú orbitálne cysty, fibrómy, lipómy, meningeómy a gliofibromatóza zrakového nervu. Sporadicky boli zaznamenané echinokokové a cysticerku cysty. Lymfangióm očnice je raritné ochorenie, jeho výskyt sa uvádza Obr.5 Kosti očnice. 20
1 5 % všetkých orbitálnych nádorov. Ide o benígne ochorenie. Jeho klinické prejavy sú veľmí rôznorodé a na rozdiel od infantilného hemangiómu nemá tendenciu k spontánnej involúcii. Ide spravidla o jednostranné ochorenie. Jeho rast sa stabilizuje až v dospelosti. Klinický obraz závisí od lokalizácie nádoru. Komplikáciou môže byť masívne krvácanie do nádoru, ktoré vzniká spontánne alebo posttraumaticky, resp. počas operácie. Diferenciálne diagnostické problémy nastávajú pri krvácaní doposiaľ nezisteného nádoru. Cievne malformácie v orbite Z klinického hľadiska ich odlišujeme ako samostatnú skupinu. Najčastejší výskyt je v 2. a 3. decéniu, prvým príznakom býva postupne sa vyvíjajúca protrúzia oka (vystúpenie oka dopredu) s typickou dislokáciou temporálne nadol (očná guľa smeruje dolu navonok). Vnútorná polovica hornej mihalnice býva vyklenutá a deformovaná, pod ňou je hmatná mäkká rezistencia dobre stačiteľná do hĺbky očnice. Z malígnych nádorov sa najčastejšie vyskytujú sarkómy a karcinómy v oblasti očnice. Sarkómy vznikajú v rôznych väzivových tkanivách očnice a ich rast je veľmi rýchly. Výskyt je veľmi raritný, ale prognóza je závažná. V diagnostike kladieme dôraz na rtg vyšetrenie, CT, MRI vyšetrenie s kontrastom, eventuálne dopplerovskú sonografiu orbity. Malígne nádory očnice Malígne lymfómy patria k najčastejšie sa vyskytujúcim orbitálnym nádorom tvoria okolo 10 12 % všetkých nádorov orbity. Charakterisktické sú 2 hlavné skupiny: 1. lymfómy Hodgkinovho typu malígny lymfogranulóm (M. Hodgkin), 2. lymfómy non-hodgkinovho typu malígne lymfómy v užšom zmysle slova. Malignita stúpa od lymfocytického a zmiešaného malígneho lymfómu k najmalígnejšej forme histiocytárnemu a nediferencovanému malígnemu lymfómu. Histopatologicky sa jednotlivé typy môžu vyskytnúť vo forme nodulárnej (folikulárnej), ktorá je prognosticky priaznivejšia, a vo forme difúznej (nefolikulárnej), ktorá je prognosticky závažnejšia. V jednotlivých častiach nádoru sa môžu vyskytovať aj viaceré formy nádoru (stupne). Klinický obraz. Väčšina orbitálnych lymfómov je prvým a dlho jediným príznakom systémového ochorenia. Tieto nádory sú terapeuticky zvládnuteľné, niekedy dokonca úplne, alebo je možné aspoň oddialiť recidívu či prejavy generalizácie ochorenia. Charakteristickým obrazom je pomaly sa vyvíjajúca neveľká protrúzia bulbu (vystúpenie očnej gule dopredu) spojená s jeho výraznou dislokáciou (zmenou polohy vo zvislej osi). Môžu byť hmatné nádorové masy vo vchode očnice, najčastejšie v horných kvadrantoch. 21
Rhabdomyosarkóm orbity Vyskytuje sa asi v 1 2 % všetkých nádorov orbity, napriek tomu je klinicky veľmi významný. Ide o najčastejší primárny malígny nádor v detskom veku, v dospelosti je veľmi zriedkavý. Jeho priebeh a prognóza závisí v značnej miere od včasnej diagnostiky. Slzná žľaza a jej nádory Epitelové nádory slznej žľazy Slzná žľaza je uložená v jamke slznej žľazy, nalieha na očnú guľu. Jej postihnutie tvorí okolo 10% všetkých očných lézií, snahou je odlíšiť benígne od malígnych lézií. Epitelové nádory tvoria asi 5 % všetkých orbitálnych novotvarov a sú najčastejšími nádormi slznej žľazy. Klinicky sú veľmi významné pre časté recidívy a mortalitu. Pleomorfný adenóm je benígny, z epitelových nádorov sa najčastejšie vyskytuje tvorí asi 2/3 všetkých adenómov. Makroskopicky je nádor opúzdrený, mäkký, niekedy laločnatý. Výskyt sa zaznamenáva v každej vekovej skupine, najčastejšie v strednom veku. Vedúcim príznakom je veľmi pomalý a nebolestivý vývoj vystúpenia očnej gule dopredu a zmena polohy oka nadol, spočiatku bez poruchy hybnosti a zrakových funkcií. Neskôr môže centrálna ostrosť zraku klesnúť napríklad pre astigmatizmus (refračnú chybu) z kompresie očnej gule. Ak je postihnutá mihalnicová časť žľazy, objavuje sa vyklenutie vonkajšej polovice hornej mihalnice s náznakom esovitej deformácie mihalnicovej štrbiny. Za okrajom očnice bývajú hmatné hladké, nie príliš tuhé, nebolestivé masy, zväčša fixované k okoliu, a očná guľa býva dislokovaná nadol a dovnútra. Terapia je chirurgická a snahou je úplná resekcia nádoru v neporušenom puzdre. Nádor je rádiorezistentný. Riziko recidívy pri totálne odstránenej lézii je minimálne, len asi v 3%. Pri narušení puzdra peroperačne toto riziko stúpa až na 30 %. Boli opísané aj neskoré recidívy po viac ako 10 rokoch. Prognóza v značnej miere závisí od kvality prvého chirurgického ošetrenia. Pleomorfný adenokarcinóm je malígny variant pleomorfného adenómu. Jeho výskyt je 10-krát nižší ako pri benígnom pleomorfnom adenóme. Vzácne vzniká v normálnej slznej žľaze, častejšie je jeho vznik na báze pleomorfného adenómu alebo v recidíve pleomorfného adenómu. Klinicky je z malígneho zvratu podozrivý každý nádor slznej žľazy, ktorého pomalý rast sa náhle zrýchli alebo v jeho sympto - matológii sa dostáva do popredia fenomén spontánnej alebo palpačnej bolesti. Podozrivá je aj včasná a rýchlo rastúca recidíva pleomorfného adenómu. Adenokarcinóm býva pevnejšie fixovaný k okoliu, čo je spôsobené jeho invazívnym a deštrukčným rastom. Metastázuje do regionálnych uzlín, ale najväčšie riziko vyplýva z mohutného lokálneho rastu v orbite. Adenokarcinóm má rýchlu progresiu rastu. 22
V chirurgickej liečbe sa kladie dôraz na radikalitu výkonu, hlavne resekciu priľahlých štruktúr. Pri recidíve sa odporúča exenterácia očnice alebo aktinoterapia. Mortalita je vysoká, takmer 40 %. Sekundárne (metastatické) nádory očnice Aj v čase výrazných posunov k zlepšeniu diagnostiky a hlavne prevencie stále tvoria okolo 20 30 % nádorov orbity. Ide o procesy vyžadujúce multidisciplinárnu spoluprácu pri diagnostike aj pri liečbe. Pacienti často vyhľadajú oftalmológa ako prvého, pretože mnoho z týchto nádorov sa zreteľne klinicky prejaví až vtedy, keď aspoň sčasti preniknú do očnice. Nádory prestupujú do očnice z dutiny lebky, z paranazálnych dutín a z nazofaryngu, zo spojovky a kože mihalníc, z vnútroočných štruktúr sietnice a z uvey. Z malígnych nádorov je najčastejší a zároveň aj najzhubnejší vretenobunkový karcinóm čeľustnej dutiny. Do orbity prerastajú karcinómy mihalníc, bazaliómy a spinaliómy, zväčša po neúspešnej liečbe niekoľkých recidív, po chirurgických zásahoch aj po radiačnej terapii. Tieto nádory sú aj najčastejšou príčinou exenterácie orbity. Vnútroočné nádory v pokročilých štádiách sa tiež môžu šíriť do očnice - v detskom veku je to predovšetkým retinoblastóm, u dospelých malígny melanóm. Literatúra Baráková, D. a kol: Nádory oka, Grada Avicenum, Praha, 2002, 152 s. Furdová, A., Strmeň, P., Oláh, Z.: Použitie TNM-klasifikácie v oftalmológii. Choroby hlavy a krku, Head and Neck Diseases, 2 (9), 2000:17 25. Furdová, A., Oláh, Z.: Malígny melanóm v uveálnom trakte. Asklepios, Bratislava, 2002, 176 s. Furdová, A., Oláh, Z.: Nádory oka a okolitých štruktúr. CERM, Brno, 2010, 151 s. Gerinec, A.: Detská oftalmológia. Osveta, Martin, 2005, 592 s. Lommatzsch, P.K.: Intraoculare Tumoren. Enke Verlag, Stuttgart, 1989, 161 s. Otradovec, J.: Choroby očnice. Avicenum, Praha, 1986, 306 s. 23
Pravidelná komunikácia pacienta s lekárom je dôležitá pre možnosť informovaného rozhodovania a spolupodieľania sa na liečbe. Najčastejšie otázky, ktoré bude pacient klásť svojmu lekárovi po zistení nádoru v oblasti oka: Je moja diagnóza závažná? Bude mať vplyv na môj ďalší život? Aký vplyv bude mať na funkciu postihnutého oka, ale aj druhého oka? Je to choroba, ktorá môže ohroziť aj život pacienta? Potrebujem liečbu a aký jej typ? Čo je cieľom tejto liečby a aké budú vedľajšie účinky? Pacient, ktorému lekár odporučí určitý typ chirurgického zákraku, sa zaujíma: Aký bude operačný postup a aké sú nežiaduce účinky chirurgického zákroku? Bude potrebná aj hospitalizácia a aká dlhá? Budem mať po operácii špeciálne očné kvapky a masťa ako dlho ich budem musieť používať? Budem mať po operácii problémy so zrakom a ako sa budú dať riešiť? Otázky pacienta, ktorý potrebuje rádioterapiu: Aký spôsob rádioterapie na tento konkrétny typ nádoru odporúčate? Aká je pravdepodobnosť poškodenia zraku pri ožarovaní, zhorší sa videnie ožarovaného oka? Aké vedľajšie účinky môžem očakávať pri tejto liečbe na oku, ale aj napríklad v okolitých štruktúrach - na koži tváre v blízkosti ožarovaného oka? Čo môžem urobiť, aby som zvládol vedľajšie účinky? Otázky pacienta, ktorý sa má podrobiť operačnému odstráneniu oka: Ako si zvyknem na videnie jedným okom? Ako dlho bude trvať rekonvalescencia? Budem môcť nastúpiť po liečbe ešte do práce? Ako skoro môžem dostať očnú protézu po enukleácii? Kto a kde mi protézku vyrobí? Je potrebné očnú protézu na noc vyberaťz dutiny? Akú starostlivosť, čistenie vyžaduje očná protéza? 24