Παρουσίαση Περίπτωσης Ασθενούς με

Transcript

1 Παρουσίαση Περίπτωσης Ασθενούς με Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση Ι. Μητρούσκα Α. Πατριανάκος Δ. Γεωργόπουλος Διακλινικό Ιατρείο Πνευμονικής Υπέρτασης Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Κρήτης (ΠΑΓΝΗ)

2 Γυναίκα 39 ετών / επανέλεγχος Right Heart Catheterization 1/2019 Measured Values Normal values Cardiac output(co): 6.3 l /min 4-8 l /min Cardiac Index (CΙ): 3.3 l /min/ m l /min Central Venous Pressure 5 mmhg 2-6 mmhg Systolic Right Ventricle Pressure Diastolic Right Ventricle Pressure Systolic Pulmonary Artery Pressure (SPAP): Diastolic Pulmonary Artery Pressure (DPAP) Mean Pulmonary Artery Pressure (MPAP) 63 mmhg 20-30mm Hg 5 mmhg 0-5 mm Hg 63 mmhg 20-30mm Hg 22 mmhg 8-12 mm Hg 42 mmhg mmhg Pulmonary Capillaries Pressure (PCP): Pulmonary capillary wedge pressure (PCWP) 13 mmhg 4-15 mm Hg 6 mmhg 4-12 mmhg Pulmonary Artery 4.6 woods Resistance (PΑR) Pulmonary Vein Resistance 1.1 woods woods Pulmonary Vascular Resistance (PVR) 5.7 woods

3 1 η Εισαγωγή : 8 ος /2007 Γυναίκα 27 ετών, στην 3 η μέρα λοχείας διακομίζεται από περιφερειακό νοσοκομείο στην γυναικολογική κλινική λόγω Δύσπνοιας/ταχύπνοιας Επιδείνωση Οιδημάτων Τοκετός τελειόμηνος προ 4 ημερών με καισαρική τομή (νοσοκ Αναφοράς) Υποξυγοναιμίας Οικογενειακό ιστορικό ΣΕΛ Σπληνομεγαλία, πανκυτταροπενία Επιδείνωση δύσπνοιας Κατ επανάληψη αιματολογικός/ανοσολογικός έλεγχος Χωρίς ευρήματα διαγνωστικά νοσήματος. Επιδείνωση της γενικής κατάστασης Γενικευμένο οίδημα

4 Κλινική Εικόνα 8 ος /2007 Άφθονοι μη-μουσικοί ρόγχοι The mechanical and hormonal changes of pregnancy affect each major organ system. These changes are primarily due to (1) mechanical compression of the surrounding structures caused by the enlarging uterus (2) increases in the levels of sex hormones, and (3) increases in the circulatory volume. S1,s2 ρυθμικοί ευκρινείς, έντονος β τόνο Οιδήματα κάτω άκρων: ++ Σημαντική υποξυγοναιμία (PO2 = 50mmHg on room air) Αποκορεσμός και στην μικρή άσκηση Pregnancy ph PaCO2, mmhg PaO2, mmhg Statement on pregnancy in PH Hemnes et al 2015

5 Διαγνωστικός Έλεγχος Ανοσολογικός έλεγχος πλήρης: (-) Έλεγχος Θρομβοφιλίας: (-) Ιολογικός έλεγχος: (-) V/Q scan: (-) για ΠΕ λοιπά κ.φ. Σπιρομέτρηση ;;: φυσιολογική Διαθωρακικό ECHΟ: Διοισοφάγειο ECHΟ για ASD;; Καθετηριασμό Δεξιών Καρδιακών κοιλοτήτων

6 U/S καρδιάς 31/08/2007 Ήπια συγκεντρική υπερτροφία ΑΡ κοιλίας Επιπέδωση μεσοκοιλιακού διαφράγματος (RV pressure overload) Διατεταγμένες δεξιές κοιλότητες Διάταση κώνου και διχασμού πνευμονικής Σοβαρού βαθμού πνευμονική υπέρταση RVS=125 mmhg Δεν παρατηρείται μεσοκολπική επικοινωνία Καλή συστολική λειτουργία ΑΡ κοιλίας Μικρή περικαρδιακή συλλογή Σοβαρού βαθμού ανεπάρκεια τριγλώχινας και πνευμονικής

7 RHC Καθετηριασμός Δεξιών κοιλοτήτων: Μεταβλητή Μέτρηση Μονάδες CO (Καρδιακή παροχή) 4.1 l/min CI ( Καρδιακός Δείκτης) 2.31 l/min/m 2 CVP/RAP 6/8 mmhg SPRV ( Συστολική Πίεση Δεξιάς Κοιλίας) 72 mmhg DPRV ( Διαστολική Πίεση Δεξιάς Κοιλίας) 10 mmhg SPAP ( Συστολική Πίεση Πνευμονικής Αρτηρίας) DPAP ( Διαστολική Πίεση Πνευμονικής Αρτηρίας) MPAP ( Μέση Πίεση Πνευμονικής Αρτηρίας) PCP ( Πίεση Πνευμονικών Τριχοειδών) 72 mmhg 45 mmhg 56 mmhg mmhg PAOP (Πίεση ενσφήνωσης) 11 mmhg Vasoreactive test PAR ( Αντιστάσεις Πνευμονικών Αρτηριών) (200μg/Kg/min) Adenosine = αρνητικό PVR Αντιστάσεις Πνευμονικής Κυκλοφορίας woods 980 d/12.2 woods

8 Pro Ventavis Μετά Ventavis Mpap=36 28 PVR = 406 dyn x sec x cm 290 Έναρξη αγωγής με Tracleer και Sintrom και LTOT = 1.5 Lit/min Σε 3 μήνες διακοπή Tracleer λόγω ηπατοτοξικότητας 2012 Αγωγή Ventavis Διακοπή (1amp 2 ης x εγκυμοσύνης 6) (6w) Επιδείνωση θρομβοπενίας Υπερ-χολερυθριναιμία Ασυνέπεια στην αγωγή Έναρξη Revatio 20mg x 3 (μέχρι σήμερα)

9 Επανέλεγχος 1 ος /2019 Εργαστηριακός Αιματολογικός Λευκή ερυθρά σειρά: κφ Περιφερική θρομβοπενία Βιοχημικός» ΑΜΠ=70000, αρκετά μεγάλα Οριακή αύξηση ηπατικών Ανοσολογικός ΣΕΛ/Sjogren s (μέθοδος IF, ELISA) Σκληρόδερμα /Σύνδρομο CREST Μικτή νόσο συνδετικού

10 Επανέλεγχος 1 ος /2019 Υπερηχογραφικός Άνω κοιλίας: Ήπαρ: κφ Πυλαία φλέβα: φυσιολογικό εύρος 11mm βατή Σπληνομεγαλία 160mm χωρίς σπληνική παρεγχυματική αλλοίωση Καρδιάς

11

12

13

14

15

16

17

18 Γυναίκα 39 ετών / επανέλεγχος Right Heart Catheterization 1/2019 Measured Values Normal values Cardiac output(co): 6.3 l /min 4-8 l /min Cardiac Index (CΙ): 3.3 l /min/ m l /min Central Venous Pressure 5 mmhg 2-6 mmhg Systolic Right Ventricle Pressure Diastolic Right Ventricle Pressure Systolic Pulmonary Artery Pressure (SPAP): Diastolic Pulmonary Artery Pressure (DPAP) Mean Pulmonary Artery Pressure (MPAP) 63 mmhg 20-30mm Hg 5 mmhg 0-5 mm Hg 63 mmhg 20-30mm Hg 22 mmhg 8-12 mm Hg 42 mmhg mmhg Pulmonary Capillaries Pressure (PCP): Pulmonary capillary wedge pressure (PCWP) 13 mmhg 4-15 mm Hg 6 mmhg 4-12 mmhg Pulmonary Artery 4.6 woods Resistance (PΑR) Pulmonary Vein Resistance 1.1 woods woods Pulmonary Vascular Resistance (PVR) 5.7 woods

19 Προβληματισμοί Εμφάνιση νόσου στη λοχεία Πότε είναι ο κατάλληλος χρόνος: Σταδιοποίησης της νόσου Αξιολόγησης κινδύνου Συστηματικό νόσημα Θεραπεία

20 The 3 rd trimester and the first month after delivery represents the period of highest risk Mortality ( first 7 days) is driven by 1. Refractory severe RV failure 2. Pulmonary thrombosis 3. Pulmonary hypertensive crisis Elwing JM Pregnancy and PAH Heart Failure Clin 2018

21 L Savale, M Humbert: Eur Respir Rev 2017

22 Worsening of PAH frequently occurs in the postpartum period Bédard E Eur Heart J 2009, Jaïs X, Eur Respir J 2012 The postpartum period is characterized by: 1. a rapid drop in estrogen and progesterone levels sex hormone withdrawal phenomenon followed by 2. gradual normalization over 6 weeks. Blood volume and hematological changes normalize within 6 8 weeks Statement on pregnancy in PH Hemnes et al 2015

23 Εμφάνιση νόσου Προβληματισμοί Συστηματικό νόσημα Εμφάνιση ΠΑΥ έτη πριν την εμφάνιση του νοσήματος A case of systemic lupus erythematosus in pregnancy complicated by pulmonaryhypertension Guo XY et al. Beijing Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban Θεραπεία

24 Προβληματισμοί Εμφάνιση νόσου Συστηματικό νόσημα Θεραπεία Νεαρή Ασθενής σε μονοθεραπεία επί 12 έτη

25 Potential role for initial monotherapy in specific pulmonary arterial hypertension (PAH) subsets IPAH, HPAH and drug-induced PAH patient responders to acute vasoreactivity tests and with WHO FC I/II and sustained haemodynamic improvement (same or better than achieved in the acute test) after at least 1 year on CCBs only Long-term-treated historical PAH patients with monotherapy (>5 10 years) stable with low-risk profile IPAH patients >75 years old with multiple risk factors for heart failure with preserved LVEF (high blood pressure, diabetes mellitus, coronary artery disease, atrial fibrillation, obesity) PAH patients with suspicion or high probability of pulmonary veno-occlusive disease or pulmonary capillary haemangiomatosis Patients with PAH associated with HIV infection or portal hypertension or uncorrected congenital heart disease, as they were not included in RCTs of initial combination therapy PAH patients with very mild disease (e.g. WHO FC I, PVR 3 4 WU, mpap <30 mmhg, normal right ventricle at echocardiography) Combination therapy unavailable or contraindicated (e.g. severe liver disease) N. Galiè ERJ 2019

26 N. Galiè ERJ 2019

27 Risk stratification in PAH J. Weatheralda, A. Bouclyc, and O. Sitbon Curr Opin Pulm Med 2018, 24:

28 Parameters with established importance for assessing disease severity, stability and prognosis in PAH NO NO I 612 m Vo2 max=59% (50% 2016) =13.3 ml/m/kg VE/VCO2 slope = 35.6 BNP=88pg/ml/ NT-proBNP=66 RA area=25cm 2 Μικρή στον οπίσθιο χώρο RA=5 mmhg CI=3.3l/min/m2, Sv02=75% ESC/ERS Guidelines 2015

29 Προβληματισμοί Διάγνωση νόσου Συστηματικό νόσημα Θεραπεία Νεαρή Ασθενής σε μονοθεραπεία επί 12 έτη

30

31 Γυναίκα 36 ετών / επανέλεγχος Right Heart Catheterization 7/2016 Measured Values Normal values Cardiac output(co): 6.3 l /min 4-8 l /min Cardiac Index (CΙ): 3.3 l /min/ m l /min Central Venous Pressure 5 mmhg 2-6 mmhg Systolic Right Ventricle Pressure Diastolic Right Ventricle Pressure Systolic Pulmonary Artery Pressure (SPAP): Diastolic Pulmonary Artery Pressure (DPAP) Mean Pulmonary Artery Pressure (MPAP) 63 mmhg 20-30mm Hg 5 mmhg 0-5 mm Hg 63 mmhg 20-30mm Hg 22 mmhg 8-12 mm Hg 42 mmhg mmhg Pulmonary Capillaries Pressure (PCP): Pulmonary capillary wedge pressure (PCWP) 13 mmhg 4-15 mm Hg 6 mmhg 4-12 mmhg Pulmonary Artery 4.6 woods Resistance (PΑR) Pulmonary Vein Resistance 1.10 woods woods PVR 5.7