XΡΟΝΙΑ ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΤΟΥ ΑΓΩΓΟΥ ΤΗΣ ΚΑΤΩ ΚΟΙΛΗΣ ΦΛΕΒΑΣ ΣΕ ΜΕΣΗΛΙΚΑ ΜΕ D-TGA & ΠΑΛΑΙΑ ΜUSTARD

Transcript

1 XΡΟΝΙΑ ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΤΟΥ ΑΓΩΓΟΥ ΤΗΣ ΚΑΤΩ ΚΟΙΛΗΣ ΦΛΕΒΑΣ ΣΕ ΜΕΣΗΛΙΚΑ ΜΕ D-TGA & ΠΑΛΑΙΑ ΜUSTARD ΤΣΑΓΚΑΛΙΔΟΥ ΕΥΓΕΝΙΑ Ειδικός καρδιολόγος ΒΑΣΙΛΕΙΑΔΗΣ ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ Καρδιολόγος Παιδοκαρδιολόγος Διευθυντής Γ.Ν.Θεσσαλονίκης Γ.Παπανικολάου

2

3

4

5

6

7 ATRIAL SWITCH- ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ Clinical guidelines for the management of patients with transposition of the great arteries with intact ventricular septum. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, Volume 51, Issue 1, 1 January 2017, Pages e1 e32, Published: 11 January 2017

8 ATRIAL SWITCH- ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Αποφράξεις/διαρροές ενδοκολπικών αγωγών Καρδιακή ανεπάρκεια Ανεπάρκεια τριγλώχινας βαλβίδας Αρρυθμίες Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος

9 2018 AHA/ACC Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease CHD Anatomy + Physiological Stage = ACHD AP Classification CHD Anatomy I: SIMPLE Native Disease: Isolated small ASD or VSD, mild isolated PS Repaired Conditions: Previously closed PDA Repaired ASD (Sec or Sinus venosus) or VSD without significant residual shunt or chamber enlargement II: MODERATE COMPLEXITY Repaired or unrepaired conditions: Aortoleft ventricular fistula PAPVC TAPVC ALCAPA Anomalous origin of CA from the opposite sinus AVSD Congenital Ao V disease Congenital MV disease Coarctation of the aorta Ostium primum ASD Ebsteins anomaly Infundibular RVOTO Moderate and large unrepaired secundum ASD Peripheral PS Moderate and large persistently PDA Sinus venosus defect Pulmonary valve stenosis or regurgitation(moderate or >) Supravalvar AS Sinus of Valsalva fistula/aneurysm Subvalvar AS Straddling AV valve Repaired TOF VSD with associated abnormality +/-moderate or > shunt III: GREAT COMPLEXITY (or COMPLEX) Cyanotic CHD urepaired or palliated: Double-outlet ventricle procedure Interrupted aortic arch Mitral atresia Single ventricle Pulmonary atresia or l-tga) Complex AV and VA connection (i.e., crisscross heart, isomerism, heterotaxy syndromes, ventricular inversion) Fontan TGA (d-tgal Truncus arteriosus Physiological Stage A C continued NYHA I Venous or arterial stenosis No hemodynamic or anatomic sequelae Mild or moderate hypoxemia/cyanosis No arrhythmias Hemodynamically significant shunt Normal exercise capacity Arrythmias controlled with treatment Normal renal/hepatic/pulmonary function Pulmonary hypertension less than severe B End organ dysfunction responsive to therapy NYHA II D Mild haemodynamic sequelae NYHA IV Mild valvular disease Severe aortic enlargement C Arrythmias refractory to treatment NYHA III I Severe hypoxemia Moderate or greater valvular disease Severe pulmonary hypertension or ventricular dysfunction Eisenmenger syndrome Moderate aortic enlargement Refractory End organ dysfunction

10 ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ Άνδρας 39 ετών, με Ιστ. D-μετάθεσης μεγάλων αρτηριών Εγχείρηση Μustard σε ηλικία 15μηνών προσήλθε λόγω αναφερόμενης κιρρωτικής διαμόρφωσης του ήπατος σε CT, με συνοδούς κιρσούς κάτω άκρων και από τον ε.ε.: γ-gt και χολερυθρίνη

11 ΠΡΟΗΓΟΥΜΕΝΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ 15 μηνών: εγχείρηση Mustard στο Brompton ετών: χωρίς καρδιολογική παρακολούθηση 2010: MRI oπισθοπερ.χώρου: κιρρωτική διαμόρφωση ήπατος 2016:CTάνω/κάτω κοιλίας: κιρρωτικές αλλοιώσεις ήπατος

12 ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Κλινική Εξέταση: κιρσοί κνημών αμφοτερόπλευρα, κοιλιακό επίφλεβο, αψηλάφητα ήπαρ-σπλην, χωρίς διόγκωση σφαγίτιδων ΗΚΓ: SR,δεξιές δυνάμεις στις προκάρδιες E.E.: oλ.χολ.:2,39(άμ.:1,12/εμμ.:1,27), γ-gt:186

13

14

15

16 CMR Σημαντική διάταση δεξιάς κοιλίας με μειωμένη συσταλτ.: RVEDV:304 ml,rvef:32.5% Μη διατεταμένη Αρ. Κοιλία με ικανοποιητική συνολικά συσταλτικότητα: LVEDV: 131 ml,lvef: 55.3% Βαλβίδες: α) Συστηματικές: Τριγλώχινα: Ανεπάρκεια 9.3% Αορτική: 19% β) Μη συστηματικές: Χωρίς στένωση ή άξια λόγου ανεπάρκεια.

17

18

19 ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ ΘΕΣΗ O2 Sat.% ΠΙΕΣΕΙΣ SVC IVC LV 76 33/05(10) PA 76 37/2/25 RV(συστ.κοιλ.) /11(16) Ao /78/95

20 U/S κοιλίας Ελαφρά ηπατομεγαλία, με αποστρογγύλωση των γωνιών του ήπατος Ομοιογενής ηχοδομή ηπατικού παρεγχύματος Μικρή ποσότητα ασκιτικού υγρού

21 ΟΙΣΟΦΑΓΟΓΑΣΤΡΟΣΚΟΠΗΣΗ Κιρσοί οισοφάγου, με αιμορραγικά στίγματα Τοποθέτηση ελαστικών δακτυλίων

22 Χρόνια απόφραξη του ενδοκολπικού αγωγού της ΚΚΦ, με δευτεροπαθή πυλαία υπέρταση, αρχόμενη ηπατική κίρρωση, κιρσούς οισοφάγου και κιρσούς κάτω άκρων.

23 1η νοσηλεία στο Brompton ΤΤΕ-CMR:πλήρης απόφραξη του αγωγού της ΚΚΦ και υποψία θρόμβου κεντρικά της απόφραξης

24 ΘΕΣΗ ΠΙΕΣΕΙΣ O2 Sat.% SVC 16/21/13 75 RA 14/10 IVC 27/28/27 LV 40/0-10 MPA 32/16/22 75 PCW 16/29/18 Desc.Aorta 115/73/90 Asc.Aorta 113/74/90 98 RV 109/ Δεξιός/Αριστερός καθετηριασμόςαιμοδυναμική μελέτη:

25 ΔΙΑΓΝΩΣΗ Πλήρης απόφραξη του αγωγού της ΚΚΦ με παρουσία ευμεγέθους θρόμβου κεντρικά της απόφραξης Ύπαρξη παράπλευρου δικτύου ΚΚΦ-Άζυγο Αυξημένες πιέσεις στην ΚΚΦ Ήπια απόφραξη της ΑΚΦ Αυξημένες τελοδιαστολικές πιέσεις της συστημ. δεξιάς κοιλίας

26 ESC GUIDELINES FOR THE MANAGEMENT OF GROWN-UP CONGENITAL HEART DISEASE (new version 2010) Stenting should be performed in symptomatic patients with baffle stenosis (Class 1,LOE:C) Symptomatic patients with baffle stenosis not amenable for catheter intervention should be treated surgically (Class 1, LOE: C)

27 ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ Διαδερμική διάνοιξη της απόφραξης έναντι Υψηλού κινδύνου redo Mustard 3μηνη προετοιμασία με αντιπηκτική αγωγή

28 2 η νοσηλεία στο Brompton (μετά από 3μήνες) Προσπάθεια διαδερμικής διάνοιξης της απόφραξης και τοποθέτησης stent, με διαδοχική χρήση σκληρού οδηγού σύρματος, οδηγών συρμάτων ειδικών για τη διάνοιξη ολικών αποφράξεων στεφανιαίων συμπεριλαμβανομένου σύρματος εκπομπής ραδιοσυχνοτήτων Baylis.

29 Ανεπιτυχής προσπάθεια. Ο ασθενής οδηγήθηκε στο χειρουργείο για redo Mustard.

30 Redo Mustard Πλήρης αποξήλωση του υπάρχοντος ενδοκολπικού συνθετικού patch από Dacron της Mustard και αντικατάσταση του με patch από Goretex Διεγχειρητικό ΤΟΕ: RVEF ίδιο με το προεγχειρητικό Eύκολο weaning από την εξωσωματική κυκλοφορία Ο ασθενής οδηγείται στη ΜΕΘ

31 1 η μετεγχειρητική ημέρα Ο ασθενής αποσωληνώθηκε στο 1 ο μετεγχ. 12ωρο και λόγω σταθερής αιμοδυναμικής κατάστασης, ξεκίνησε η διαδικασία απογαλακτισμού από την ινότροπη υποστήριξη με μιλρινόνη και η μεταφορά του σε ΜΑΦ. Μείζονες επιπλοκές, για τις οποίες νοσηλεύτηκε συνολικά 4 μήνες στο νοσοκομειο.

32 Άμεσες μετεγχειρητικές επιπλοκές 1. Μετά τον πλήρη απογαλακτισμό από την ινότροπη υποστήριξη, εμφάνισε καρδιογενές shock,ανθεκτικό στην αγωγή Ο ασθενής διασωληνώθηκε εκ νέου και μεταφέρθηκε πίσω στη MEΘ: ΤΤΕ: μείωση RVEF και στένωση του baffle των πν.φλ. ΘΕΡ.: redo για το στενωμένο baffle και σύνδεση του ασθενούς με ECMO για 4 ημέρες

33 Άμεσες μετεγχειρητικές επιπλοκές 2. Μεγάλη αιμορραγία Χειρουργική αντιμετώπιση και δεύτερη περίδεση δίκην καπνοσακούλας γύρω από την αορτική κάνουλα. Επιτυχής αποσύνδεση από ECMO και σύνδεση με ΙΑΒP για 6 ημέρες, με ταυτόχρονη ινότροπη υποστήριξη (+λεβοσιμενδάνη). Παρατεταμένη περίοδος απογαλακτισμού από τον αναπνευστήρα-τραχειοστομία.

34 Άμεσες μετεγχειρητικές επιπλοκές 3. ΟΝΑ με παρατεταμένη αιμοδυίλιση επί 70 ημέρες

35 ΑΛΛΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ 4. Επίμονος ασκίτης 5. Αιμορραγία ανώτερου πεπτικού, 3 γαστροσκοπήσεις: απουσία κιρσών οισοφαγού, τοπική εφαρμογή hemospray 6. Νοσοκομειακή Πνευμονία κεφταζιδίμη 7. Μεγάλη απώλεια μυικής μάζας-φυσιοθεράπεια 8. Αμφοτερόπλευρη πτώση των άκρων ποδών-ιπποποδία

36 Εξιτήριο από Brompton(μετά από 3 μήνες) TTE: ο αγωγός IVC-LA: βατός, με Vmax:1,4m/sec, mean gradient:2mmhg. ο αγωγός SVC-LA: βατός, με Vmax:1,3m/sec, mean gradient:2mmhg. o αγωγός πνευμ.φλεβ.-ra :βατός, με Vmax:1,3m/s, mean gradient:2mmhg. η συστημ.rv :διατεταμένη(50,42,74mm), υπερτρ., με μειωμ.συστ.λειτουργία( FAC:27%,TAPSE:13mm,S :8cm/sec) η μη συστημ.lv:φυσιολ.διαστάσεων και συστ.λειτ. μετρίου προς σοβαρού βαθμού TR μικρού βαθμού MR mean PAP:33mmHg απουσία περικαρδιακού υγρού αμφοτερόπλευρες πλευριτικές συλλογές

37 Εξιτήριο από Brompton U/S κοιλίας: μέτριας ποσότητας παρουσία ασκιτικού υγρού Ε.Ε.: αναιμία νορμόχρωμη,νορμοκυτταρική αύξηση Ur.,Creat.- GFR:42ml/min φυσιολ.τιμές χολερυθρίνης και γ-gt ΑΓΩΓΗ: carvedilol 25:1χ2 spironolactone 25:1χ1 furosemide80:1χ2 hydralazine 37,5:1χ3 warfarin 8:1χ1 pregabalin 75:1χ2

38 ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΟ ΠΑΠΑΝΙΚΟΛΑΟΥ ΚΛΙΝΙΚΑ:ΑΠ:100/60mmHg, HR:85/min,SatΟ2:94% S1S2:ευκρινείς,ρυθμικοί εξεσημασμένη προπέτεια κοιλιακής χώρας,με αμβλύτητα επικρουστικά χωρίς οιδήματα ή κιρσούς κάτω άκρων υποποδία Ε.Ε.: αναιμία ορθοχρ.-ορθροκ(ht:24%)., μειωμένη νεφρική λειτ. ΗΚΓ:SR,RBBB Α/α θώρακος: αυξημένος ΚΘΔ,μικρή πλευριτική συλλ.δε

39 ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΟ ΠΑΠΑΝΙΚΟΛΑΟΥ ΤΤΕ: βατότητα των αγωγών της Mustard,μειωμένη συστολική λειτουργία της συστηματικής RV U/S κοιλίας: ηχομορφολογία κιρρωτικού ήπατος άφθονη ποσότητα ασκιτικού υγρού Γαστροσκόπηση: απουσία κιρσών οισοφάγου Νευρολογικός έλεγχος:πτώση αμφοτέρων των άκρων ποδών

40 ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΟ ΠΑΠΑΝΙΚΟΛΑΟΥ Μη αντιρροπούμενη ΚΑ: συνεχής ινότροπη υποστήριξη και με περιοδική χρήση λεβοσιμενδάνης για ένα 6μηνο Αναιμία: μετάγγιση με 2ΜΣΕ και χορήγηση EPO για ένα 3μηνο Ασκίτης: παρακέντηση 2 lt θολερού υγρού Υποποδία: νευρολογικός έλεγχος: αμφοτερόπλευρη περονιαία νευροπάθεια φυσιοθεραπεία

41 ΠΑΡΟΥΣΑ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ Λειτουργική κατάσταση NYHA I,υπό φαρμακευτική αγωγή carvepen 25:1χ2 lasix 500:1/2χ2 hydralazine 25:1/2χ3 aldactone 100:1χ1 warfarin pregabalin 50:1χ2 Τελευταία CMR: μειωμένη συστολική λειτουργία συστηματικής RV συγκριτικά με την προεγχειρητική ( RVEDV:341ml, RVEF:26,6% vs 32,5%)

42 d-tga With Atrial Switch: Routine Follow-Up and Testing Intervals Frequency of routine Follow -up and testing Physiological Stage A(mo) Physiological Stage B(mo) Physiological Stage C(mo) Physiological Stage D(mo) Outpatient ACHD cardiologist ECG TTE Pulse Oximetry each visit each visit Holter Monitor CMR/CCT Exercise Test AHA/ACC Guideline for the Management of ACHD

43 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ 1. H αντιμετώπιση μιας χρόνιας απόφραξης ενδοκολπικού αγωγού της Mustard μπορεί να αποβεί μια επικίνδυνη πρόκληση και ως εκ τούτου απαιτεί αντιμετώπιση σε πλήρως οργανωμένο και εξειδικευμένο κέντρο. 2. Η διαδερμική προσέγγιση για διάνοιξη μπορεί να αποβεί αναποτελεσματική όταν η απόφραξη έχει οργανωμένα ινωτικά στοιχεία εμπλουτισμένα με επασβεστώσεις όπως στην περίπτωση μας.

44 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ 3. Η επανάληψη της Mustard (redo Mustard), αν και αναπόφευκτη στην περίπτωση μας και παρά την τελικά αίσια έκβαση της, επιβεβαιώθηκε ως θεραπευτική επιλογή υψηλού κινδύνου, ιδίως σε ενήλικες ασθενείς επιβαρυμένους με σημαντική δυσλειτουργία της συστηματικής κοιλίας. 4. Αναδεικνύεται η ανάγκη για συστηματική εφόρου ζωής παρακολούθηση των ασθενών μετά από εγχείρηση Mustard δεδομένου ότι η πρωιμότερη διάγνωση της στένωσης αυξάνει τις πιθανότητες επιτυχίας της σαφώς χαμηλότερου κινδύνου διαδερμικής θεραπευτικής προσέγγισης έναντι της χειρουργικής redo Mustard.