Πνευμονική προσβολή σε ρευματικά νοσήματα

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Πνευμονική προσβολή σε ρευματικά νοσήματα"

Άρχιππος Βουγιουκλάκης
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Πνευμονική προσβολή σε ρευματικά νοσήματα 13 0 ΣΥΝΕΔΡΙΟ ΠΚΠ ΙΩΑΝΝΙΝΩΝ ΙΩΑΝΝΙΝΑ 8 10 ΜΑΪΟΥ 2015 ΔΗΜΟΣΘΕΝΗΣ ΜΠΟΥΡΟΣ MD, PhD, FERS FCCP ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΑΣ ΕΚΠΑ ΜΟΝΑΔΑ ΔΙΑΜΕΣΩΝ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΟΣ, ΝΝΘΑ dbouros@med.uoa.gr, dbouros@yahoo.com

PhD, FERS FCCP ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΑΣ ΕΚΠΑ ΜΟΝΑΔΑ ΔΙΑΜΕΣΩΝ

2 Πνευμονικές Εκδηλώσεις Συστηματικών Νοσημάτων Ο πνεύμονας συμμετέχει συχνά σε συστημικά νοσήματα (π.χ., ΝΣΙ, αγγειίτιδες, παθήσεις του νεφρού, του ήπατος, του ΓΕΣ, ΝΜΣ, ενδοκρινούς, καρδιαγγειακού, α1 ΑΤ, ανοσοανεπάρκειες, μεταμοσχεύσεις ΒΜΤ). Η προσβολή μπορεί να είναι μέρος της συστημικής πάθησης, ή να είναι επιπλοκή της θεραπείας. Μπορεί να αφορά τους: πνεύμονες, τους αεραγωγούς, τον υπεζωκότα, τα αγγεία και τους αναπνευστικούς μύες.

3 Πνευμονικές διηθήσεις σε ρευματικά νοσήματα Κύριες διαφορικές διαγνώσεις Εκδήλωση ρευματικής νόσου? Φαρμακογενής εκδήλωση? Λοίμωξη? «Ρευματοειδής πνεύμων» δεν είναι ακριβής διάγνωση!

4 DIAGNOSTIC APPROACH TO DILD History, physical exam, serology, PFTs, ABG, CXR, HRCT KNOWN CAUSE OTHER than IIPs [SARCOIDOSIS, LAM, LCH, AP, etc.] IDIOPATHIC IPs DRUGS EXPOSURE PNEUMOCONIOSIS (Asbestosis, silicosis, anthracosis, etc) CTD RA, Scl, SLE.. VASULITIS GPA, MPA, Churg Strauss IPF/UIP NSIP RB ILD DIP COP/OP TOXIC INHALATION AIP/DAD RADIATION RARE IIPs UNCLASSIFIABLE

] IDIOPATHIC IPs DRUGS EXPOSURE PNEUMOCONIOSIS (Asbestosis, silicosis, anthracosis, etc) CTD

5 Πνευμονικές Εκδηλώσεις Ρευματικών Νοσημάτων Συνολική συχνότητα Κυρία εκδήλωση Rh. Arthritis 50% Bronchiectasis (25%) System. Sclerosis 90% ILD (NSIP) (80%) SLE 70% Pleuritis (50%) Polymyositis 10 45% ILD (UIP/BOOP) (45%) Sjögren s S % Xerotrachea (40%) Sharp Syndrome 40 80% ILD (UIP), Pulm. Hypert.

Sclerosis 90% ILD (NSIP) (80%) SLE 70% Pleuritis (50%) Polymyositis 10 45%

6 Lancet INT005-SlideKit

7 Bronchiectasis Bronchiolitis

8 Αποφρακτική βρογχιολίτις BO: Mosaic Perfusion Inspiration Exspiration INT005-SlideKit

9 ΤΥΠΟΙ ΔΔΠ ΣΕ ΡΕΥΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ TYPE SSc RA PM/DMM SLE MCTD Sjögren UIP NSIP OP _ + DAD DIP _ + LIP _ +++ DAH / CAPILARITIS ILD COURTESY D. BOUROS

10 Histological patterns of CTD ILD NSIP predominates in SSc, PM/DM, SjS UIP predominates in RA SLE: chronic ILD rare Bouros D et al. Am J Respir Crit Care Med 2002;165: Douglas WW. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164: Ito I. Am J Respir Crit Care Med 2005;171:632 8

Am J Respir Crit Care Med 2002;165:1581 6 Douglas WW.

11 UIP

14 ΣΚΛΗΡΟ ΕΡΜΑ

15 Πλευροπνευμονικές εκδηλώσεις σε σκληρόδερμα Pulmonary fibrosis (mostly NSIP) (40 90%) Pulmonary hypertension 30%) especially in CREST syndrome: CT: no ILD Anti centromere antibody in 70% Pleuritis (8%) Aspiration pneumonia

30%) especially in CREST syndrome: CT: no ILD Anti

17 Πλευροπνευμονικές εκδηλώσεις σε SLE Pleuritis, effusion (ANA+, LE cells) 30 60% Acute Lupus pneumonia 10% [mortality 50% ] Alveolar hemorrhage (capillaritis) 1 2% [high mortality, aggressive treatment] Interstitial fibrosis 6 10% Diaphragmatic dysfunction shrinking lung, basal atelectasis Lupus anticoagulants syndrome rare

2% [high mortality, aggressive treatment] Interstitial fibrosis 6 10%

19 infection

21 Πνευμονικές εκδηλώσεις σε Sjögren s syndrome Airways (40%): Xerotrachea Lymphocytic bronchitis/bronchiolitis Follicular bronchiolitis dry cough mild peripheral obstruction Lung parenchyma (10 20%) Lymph. interstitial pneumonia (LIP), CD8+ Ly BOOP (rare) Malignant lymphoma (40 fold risk), B cell type Pseudolymphoma, lung involvement frequent

24 ΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΠΠ Ιστορικό, αντικ. εξέταση, ανοσολογικός, λειτουργικός έλεγχος, Α/φία θώρακος Όχι Ι Π π.χ. Νόσος κολλαγόνου, φαρμακογενής, περιβαλλοντική, κλπ. Πιθανή IΠI HRCT Βεβαία ΙΠΙ στην HRCT με συμβατή κλινική εικόνα Άτυπη κλινική ή HRCT εικόνα για ΙΠΙ Ευρήματα διαγνωστικά άλλης ΠΠ π.χ. Ιστιοκύττωση Υπόνοια άλλης ΠΠ ΒΠ ή BAL? Επί μη διαγνωστικής ΒΠ, BAL ή άλλη σχετική εξέταση Χειρουργική βιοψία UIP NSIP RB-ILD DIP AIP COP RARE Μη βεβαιωμένη 24

25 Conventional CT vs. HRCT

26 ΑΡΧΙΚΗ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΓΙΑ ΔΙΑΜΕΣΗ ΝΟΣΟ 1. Εκτίμηση Δύσπνοιας, Βήχα. 2. Λειτουργικός έλεγχος αναπνευστικού Σπιρομέτρηση, στατικοί όγκοι, διάχυση (FVC, FEV 1, TLC, TLco) Αέρια αίματος SaO 2, Δοκιμασία βάδισης 6 λεπτών (6 MWDT) 3. HRCT σε ύπτια θέση 4. Βρογχοκυψελιδική έκπλυση (BAL) επί παρουσίας παθολογικής HRCT

27 IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS AND UIP PATTERN EAA,CTD-PF, DRUGS, ASBESTOSIS, ETC AIP IPF LIP RB-ILD DIP UIP COP NSIP ALL IPF IS UIP, BUT ALL UIPs ARE NOT IPF!

28 NSIP pattern and underlying diseases COLLAGEN VASCULAR DISEASES Idiopathic NSIP NSIP DRUGS HYPERSENSITIVITY PNEUMONITIS SLOW RESOLVING LUNG INJURY

29 Approach to the Diagnosis of CTD ILD Clinical History Physical Laboratory PFTs Radiology Chest X ray HRCT Pathology Surgical lung biopsy Primary care physicians Pulmonologists Rheumatologist Pulmonary Radiologists Pulmonary Pathologists Multidimensional and multidisciplinary GOLD STANDARD

30 clinician (radiologist behind the camera). pathologist

31 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Αγγειίτις/κυψελιδική αιμορραγία Ευκαιριακή ή τυπική λοίμωξη φαρμακογενής ΔΠΠ Καρδιακή νόσος

32 ΤΟ ΚΛΙΝΙΚΟ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΟ ΔΙΛΗΜΜΑ Ανάγκη θεραπείας σημαντικής πνευμονικής φλεγμονής και προοδευτικής ίνωσης. Αποφυγή άσκοπης αγωγής σε σταθερή νόσο. Τακτικός έλεγχος ρουτίνας για εκδήλωση διάμεσης πνευμονικής ίνωσης και έγκαιρη διάγνωση θεραπεία. Δεν υπάρχουν μεγάλες RCT οδηγίες για τη θεραπεία των CTD ILD.

33 ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΔΙΑΜΕΣΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ 1. Κλινική εκτίμηση 2. Λειτουργικός έλεγχος αναπνευστικού Κάθε 3 6 μήνες για 3 5 χρόνια, μετά ανά χρόνο 3. Σημαντική μείωση πνευμονικής λειτουργίας: 1. FVC >10% 2. TLco >15% 3. 6MWT >50 m 4. Μεταβολή στην CXR =Επιβεβαίωση με HRCT SCL 70 (+) ασθενείς έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο.

34 Prognosis (ILDs and CTD) Patients with CTD related ILD survive longer than those with idiopathic ILD CTD ILD IIPs IPF Park JH et al, Am J Respir Crit Care Med 2007

35 UIP pattern on HRCT associates with a poor prognosis in RA 5 years survival UIP 36% NSIP 93% OP 60% Bronchiectasis 87% Bronchiolitis 89% DAD 20% Tsuchiya, ERJ 2010 BE : bronchiectasis

36 UIP pattern on HRCT associates with a poor prognosis in RA ILD HRCT pattern Non UIP/RA UIP/RA UIP/IPF 6.6 yrs P= yrs Survival HR Female 0.3 DLCO (%) 0.96 Definite UIP 2.3 pattern HRCT Survival HR Honeycombing 2.6 Traction 2.1 bronchiectasis (Kim, ERJ 2010;35:1322 8)

38 NS

40 AJRCCM 2008;177:

41 ΕΚΤΑΣΗ ΔΠΠ SCL ΕΠΙΒΙΩΣΗ AJRCCM Goh, AJRCCM 2008;177:

42 AJRCCM 2008;177:

43 TAKE HOME MESSAGE 1. Όλα τα ρευματικά νοσήματα μπορεί να εκδηλώσουν όλες τις διάμεσες πνευμονοπάθειες. 2. Ορισμένες ΔΠ είναι συχνότερες σε συγκεκριμένα ρευματικά νοσήματα. 3. Μπορεί να εκδηλωθούν πριν από την διάγνωση του ΡΝ. 4. Ανάγκη πρώιμης, ακριβούς διάγνωσης και επιθετικής θεραπείας. 5. Απαιτεί συνεργασία θεραπόντων εμπείρων στις πιθανές επιπλοκές (λοιμώξεις, φαρμακευτικές ΑΕ, άμεσες και έμμεσες πνευμονικές/καρδιοαγγειακές επιπλοκές), για βέλτιστη αγωγή.

44 THEMATIC SERIES RESPIRATION EDITOR: D. Bouros, S. PAPIRIS, V. COTTIN PULMONARY INVOLVENET IN CONNECTIVE TISSUE DISEASES 2015, vol 89, issues 1-6

45 It is much more important to know what short of a patient has a disease than what short of disease a patient has Sir William Osler

Σχετικά έγγραφα

Θέσεις & Αντιθέσεις στις Διάμεσες Πνευμονοπάθειες

Θέσεις & Αντιθέσεις στις Διάμεσες Πνευμονοπάθειες Κατερίνα Μανίκα Επιμελήτρια Β Α Πνευμονολογική Κλινική ΓΝΘ «Γ. Παπανικολάου» Θέσεις & Αντιθέσεις στις Διάμεσες Πνευμονοπάθειες Νέες θέσεις ομοφωνίας για