Πόσο συχνές και πόσο επικίνδυνες είναι οι αρρυθμίες της παιδικής ηλικίας;

Transcript

1 Πόσο συχνές και πόσο επικίνδυνες είναι οι αρρυθμίες της παιδικής ηλικίας; Δημήτρης Ζ. Ψυρρόπουλος -Καρδιολόγος -Διδάκτωρ Ιατρικής Σχολής Α.Π.Θ. -Συντονιστής Διευθυντής Καρδιολογικής Κλινικής, Γ.Ν.Θ. «Γ. Γεννηματάς» -Μετεκπαίδευση 1) St. Bartholomew s Hospital Medical College & 2) Hospital for Sick Children, London, U.K. -Ειδικός στην υπέρταση, E.S.H. Επικοινωνία: Web: & E mail: dimitris.psirropoulos@gmail.com 1

2 Εισαγωγή 1 Όλοι μας έχουμε κάποια στιγμή νοιώσει την καρδιά μας να λειτουργεί, να πάλλεται. Κάθε καρδιακός παλμός (συστολή) ξεκινά σαν ένα μικρό ηλεκτρικό ερέθισμα από ένα ειδικό τμήμα της καρδιάς, που αναγκάζει την καρδιά να συστέλλεται, λειτουργώντας έτσι σαν βηματοδότης (φλεβόκομβος). Αυτός ο φυσιολογικός βηματοδότης κατορθώνει (με αξιοθαύμαστο τρόπο) να προσαρμόζει την συχνότητα των συστολών της καρδιάς ανάλογα με τις απαιτήσεις του οργανισμού, με μια σχετική σταθερότητα, καθορίζοντας έτσι, κάθε χρονική στιγμή, αυτό που ονομάζουμε καρδιακό ρυθμό. 2

3 Εισαγωγή 2 Το αποτέλεσμα είναι η καρδιά να κάνει (κατά μέσο όρο) περί τις 72 συστολές μέσα σε ένα λεπτό σε ίσα χρονικά διαστήματα μεταξύ τους, όταν βρισκόμαστε σε ηρεμία. Όταν πάλι καταβάλλουμε κάποια προσπάθεια (τρέξιμο, κολύμπι κλπ.), η καρδιά συστέλλεται γρηγορότερα (π.χ. με 85 συστολές σε ένα λεπτό), για να επανέλθει σε λίγο και πάλι στα «φυσιολογικά επίπεδα» κ.ο.κ. 3

4 Εισαγωγή 3 Κάθε καρδιά λειτουργεί με τους δικούς της σταθερούς ρυθμούς χάρη σε ένα αξιόλογο ηλεκτρικό σύστημα, βάσει του οποίου το αρχικό ηλεκτρικό ερέθισμα παράγεται από το φλεβόκομβο και άγεται αρχικά στους κόλπους και στη συνέχεια περνά στις κοιλίες διαμέσου μιας ενδιάμεσης 'γέφυρας' (κολποκοιλιακός κόμβος). Αυτή η αλληλουχία παραγωγής και μετάδοσης του ηλεκτρικού ερεθίσματος επαναλαμβάνεται περίπου φορές την ημέρα και έχει ως αποτέλεσμα ισάριθμες συστολές της καρδιάς κατά τέτοιο τρόπο, ώστε η απόδοσή της ως αντλία να είναι βέλτιστη. 4

5 Φλεβόκομβος 5

6 Τι είναι οι αρρυθμίες; Αρρυθμίες ονομάζονται οι διαταραχές του ρυθμού της καρδιάς. Ο φυσιολογικός παλμός της καρδιάς είναι ρυθμικός. Στην περίπτωση της αρρυθμίας αντιλαμβανόμαστε την καρδιά μας να κτυπά ακανόνιστα, να φτερουγίζει, να κτυπά γρήγορα ή να κάνει διακοπές - παύσεις. 6

7 Που οφείλονται οι αρρυθμίες; Οι αρρυθμίες στα παιδιά έχουν διαφορετικά αίτια: Έντονο στρες ή φόβος ή συγκίνηση Διαταραχές στο ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς Στεφανιαία νόσος Μυοκαρδιοπάθειες Μυοκαρδίτιδες Βαλβιδοπάθειες Θυρεοειδοπάθειες Αναιμία 7

8 Ποια είναι τα συμπτώματα; Αίσθημα παλμών δηλαδή αίσθημα φτερουγίσματος της καρδιάς Αίσθημα διακοπών του φυσιολογικού παλμού της καρδιάς Δύσπνοια λαχάνιασμα Εύκολη κόπωση Ζάλη, λιποθυμία Συγκοπή Σε ορισμένες περιπτώσεις επικίνδυνων αρρυθμιών ακόμα και αιφνίδιος θάνατος 8

9 Τελικά, υπάρχουν πολλά είδη αρρυθμίας; Οι αρρυθμίες θα μπορούσαν να χωριστούν αρχικά σε δύο μεγάλες κατηγορίες, αυτές που προκαλούν ελάττωση του ρυθμού συστολής της καρδιάς, δηλαδή βραδυκαρδία (βραδυαρρυθμίες) και σ' αυτές που προκαλούν αύξηση του ρυθμού συστολής της καρδιάς, δηλαδή ταχυκαρδία (ταχυαρρυθμίες). 9

10 Αν και οι αρρυθμίες είναι αρκετά συχνές στα παιδιά, οι περισσότερες είναι καλοήθεις Οι έκτακτες συστολές (κολπικές και κοιλιακές) και οι περιοδικές παύσεις που οφείλονται σε βαγοτονία (όπως ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός 2ου βαθμού τύπου Wenckebach που συμβαίνει πολύ συχνά κατά τον ύπνο) δεν χρειάζονται καμμιά θεραπεία. Οι αρρυθμίες που είναι επικίνδυνες περιλαμβάνουν και 1) τις βραδυαρρυθμίες και 2) τις ταχυαρρυθμίες. 10

11 Βραδυαρρυθμίες 11

12 1. Συγγενής Κολποκοιλιακός Αποκλεισμός Πρόκειται για σπάνια πάθηση (1: ζώσες γεννήσεις) που σχετίζεται είτε με νόσο του κολλαγόνου της μητέρας, είτε με συγγενείς καρδιοπάθειες (συγγενώς «διορθωμένη» μετάθεση, σύνδρομα ετεροταξίας), είτε τέλος είναι «ιδιοπαθής», δηλαδή χωρίς σαφές υποκείμενο αίτιο. 12

13 Ο κίνδυνος από τον συγγενή κολποκοιλιακό αποκλεισμό οφείλεται 1) είτε σε μόνιμη βραδυκαρδία με χαμηλή μέση καρδιακή συχνότητα που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια (πολλές φορές και ενδομήτρια), 2) είτε σε αιφνίδιες παύσεις που μπορούν να εκδηλωθούν σε οποιαδήποτε ηλικία με τις λεγόμενες κρίσεις Adams-Stokes, αυξάνουν όμως σε συχνότητα κατά την εφηβεία. 13

14 Ενδείξεις για βηματοδότηση αποτελούν: -Μέση καρδιακή συχνότητα <55 σε νεογνά και <45 σε μεγαλύτερα παιδιά -Παύσεις μεγαλύτερες από 3 sec σε εγρήγορση ή > 5 sec κατά τον ύπνο -Κοιλιακές αρρυθμίες -Παράταση του QT -Συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, εύκολης κόπωσης, συγκοπτικά επεισόδια -Πολλοί συνιστούν βηματοδότηση σε όλους τους ασθενείς κατά την εφηβεία (όταν δεν έχει χρειασθεί νωρίτερα) 14

15 2. Επίκτητος Κολποκοιλιακός Αποκλεισμός Συχνότερη αιτία είναι μια χειρουργική επέμβαση (σύγκλειση μεσοκοιλιακής επικοινωνίας, τετραλογία Fallot, υποβαλβιδική στένωση αορτής). Οι περισσότεροι συνιστούμε μόνιμη βηματοδότηση άν ο αποκλεισμός παραμένει για >10-14 ημέρες μετεγχειρητικά, λόγω της κακής πρόγνωσης επί μη βηματοδότησης. 15

16 Άλλες αιτίες αποτελούν: -Κατάλυση υπερκοιλιακής η κοιλιακής ταχυκαρδίας με καθετήρα -Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα -Μυοκαρδίτιδα -Νόσοι κολλαγόνου -Νευρομυϊκές παθήσεις -Κληρονομικές μυοκαρδιοπάθειες Εάν το αίτιο είναι αναστρέψιμο (π.χ. λοιμώδες) μπορεί να χρειασθεί μόνο προσωρινή βηματοδότηση. Για όλες τις άλλες περιπτώσεις απαιτείται μόνιμη βηματοδότηση. 16

17 Νόσος Φλεβοκόμβου Είναι σπάνια στην παιδική ηλικία (συνήθως μετεγχειρητική), αλλά μπορεί να εμφανιστεί είτε στα πλαίσια συνδρόμων όπως το σύνδρομο Holt-Oram (μεσοκολπική επικοινωνία και νόσος φλεβοκόμβου σε συνδυασμό με ανωμαλίες της άκρας χειρός), είτε στα πλαίσια οικογενούς νόσου φλεβοκόμβου οφειλόμενης σε γονιδιακά αίτια και σε μεταλλάξεις στα γονίδια που σχετίζονται με διαύλους του νατρίου (HCN4, SCN5A). Βηματοδότηση απαιτείται επί παρόμοιων ενδείξεων με αυτές του κολποκοιλιακού αποκλεισμού. 17

18 Ταχυαρρυθμίες 18

19 Σύνδρομο προδιέγερσης (Wolff-Parkinson-White) Είναι το συχνότερο αίτιο υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας στα παιδιά. Η συχνότητα εμφάνισης είναι 1-3/1000. Συνήθως τα επεισόδια ταχυκαρδίας δεν είναι επικίνδυνα για τη ζωή, άν και μπορεί να αποτελούν συχνό αίτιο επίσκεψης στο νοσοκομείο. 19

20 Ένα μικρό ποσοστό ασθενών με σύνδρομο WPW (ακόμη και ασυμπτωματικών) μπορεί να εμφανίσει επεισόδια παροξυσμικής κολπικής μαρμαρυγής με πολύ ταχεία κοιλιακή ανταπόκριση λόγω της ύπαρξης του παραπληρωματκού δεματίου που μπορεί να έχει 1:1 κολποκοιλιακή αγωγή. Μερικές φορές τα επεισόδια αυτά μπορεί να εκφυλιστούν σε κοιλιακή μαρμαρυγή και αιφνίδιο θάνατο. 20

21 Η θεραπεία των συμπτωματικών ασθενών μπορεί να γίνει πολύ αποτελεσματικά με κατάλυση δια καθετήρος συνήθως με ρεύμα ραδιοσυχνότητας (radiofrequency catheter ablation). Για τους ασυμπτωματικούς ασθενείς υπάρχει διχογνωμία, άν και πρόσφατες μελέτες σε παιδιά και ενήλικες κλίνουν υπέρ της προληπτικής κατάλυσης σε ασθενείς υψηλού κινδύνου (αφού προηγηθεί ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος). 21

22 Σύνδρομο μακρού QT Πρόκειται για μια ομάδα γονιδιακών διαταραχών (συνολικά 12) που σχετίζονται συνήθως με τους διαύλους του Καλίου (LQT 1,2,5,6,7) ή του Νατρίου (LQT 3,10) και σπανιότερα με άλλα ιόντα. 22

23 Το χαρακτηριστικό γνώρισμα των παιδιών αυτών είναι η εμφάνιση συγκοπτικών επεισοδίων ή αιφνιδίου θανάτου σε συνδυασμό με παράταση του διαστήματος QT (>460 msec) ή ανώμαλη μορφολογία αυτού. Τα επεισόδια μπορούν να συμβούν κατά την άσκηση (LQT1), μετά από έντονα ακουστικά ερεθίσματα (LQT2) ή σε ηρεμία (LQT3). H διάγνωση μπορεί να γίνει με προσεκτική ανάλυση του ατομικού και οικογενειακού ιστορικού και του ηλεκτροκαρδιογραφήματος και να επιβεβαιωθεί με γενετικό έλεγχο. 23

24 Η θεραπεία έχει αρχίσει να εξατομικεύεται ανάλογα με τον γονότυπο: Οι β-αναστολείς είναι πιο αποτελεσματκοί στον τύπο 1, ενδιάμεσα στον τύπο 2 και η αποτελεσματικότητά τους αμφισβητείται στον τύπο 3 (όπου η χρήση αναστολέων διαύλων του Na μπορεί να βοηθήσει). Η χρήση εμφυτεύσιμων απινιδωτών ενδείκνυται σε ασθενείς υψηλού κινδύνου, όπως σε ασθενείς με LQT1 και LQT2 που συνεχίζουν να είναι συμπτωματικοί παρά την αγωγή με β- αναστολείς, και σε ασθενείς με LQT3 όπου τα επεισόδια συμβαίνουν συχνά κατά τον ύπνο. 24

25 Άλλες διαυλοπάθειες Το σύνδρομο Brugada είναι σχετικά σπάνιο στα παιδιά. Συνίσταται σε χαρακτηριστική ηλεκτροκαρδιογραφική εικόνα (αποκλεισμός δεξιού σκέλους με ανάσπαση του ST και αρνητικά Τ στις δεξιές προκάρδιες απαγωγές σε συνδυασμό με συγκοπτικά επεισόδια ή αιφνίδιο θάνατο. Οφείλεται σε γονιδιακές διαταραχές των διαύλων του Na (μείωση λειτουργικότητας). 25

26 Μπορεί να διαγνωσθεί (επί αμφίβολων περιπτώσεων) με χορήγηση αναστολέων των διαύλων του Na (όπως προκαϊναμίδης, ασμαλίνης) και η θεραπεία να καθοδηγηθεί με τη βοήθεια ηλεκτροφυσιολογικής μελέτης - ΗΦΜ. Σε συμτωματικούς μικρούς ασθενείς ή σε αυτούς με θετική ΗΦΜ συνιστάται η εμφύτευση απινιδωτή. 26

27 Η κατεχολαμινοεξαρτώμενη πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία (CPVT) Αυτή οφείλεται σε διαταραχές των υποδοχέων ρυανοδίνης και καλσικουεστρίνης που σχετίζονται με την ενδοκυττάρια διακίνηση των ιόντων Ca και χαρακτηρίζεται από πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία εκλυόμενη με την άσκηση και επεισόδια συγκοπής ή αιφνδίου θανάτου. Θεραπευτικά χρησιμοποιούνται β-αναστολείς, αναστολείς διαύλων Ca και σε περιπτώσεις υψηλού κινδύνου απινιδωτές. 27

28 Η θεραπεία παραμένει προβληματική σε αρκετές περιπτώσεις, αφού ούτε οι β-αναστολείς, ούτε οι απινιδωτές προσφέρουν 100% προστασία. Πρόσφατα έχει αναφερθεί ότι η αφαίρεση των αριστερών συμπαθητικών γαγγλίων μπορεί να είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική στην CPVT και στο σύνδρομο μακρού QT επί ανθεκτικών σε άλλες θεραπείες ασθενών. 28

29 Ανατομικές αποκλίσεις της καρδιάς που συνοδεύονται από επικίνδυνες αρρυθμίες 29

30 1. Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια Αποτελεί τη συχότερη αιτία αιφνιδίου θανάτου σε μικρούς και νεαρούς αθλούμενους και τη συχνότερη κληρονομική μυοκαρδιοπάθεια (1:500). Η επικινδυνότητα στον γενικό πληθυσμό είναι σχετικά χαμηλή (κίνδυνος αιφνιδίου θανάτου <1% κατ έτος), αλλά τα παιδιά έχουν υψηλότερο κίνδυνο. 30

31 Χαρακτηριστικά υψηλού κινδύνου αποτελούν: Έντονη υπερτροφία (πάχος τοιχωμάτων αριστεράς κοιλίας > 3 εκ) Κοιλιακή ταχυκαρδία στο Holter Ανώμαλη απάντηση της αρτηριακής πίεσης στην άσκηση Συγκοπή Κακόηθες οικογενειακό ιστορικό Απόφραξη του χώρου εκροής της αριστεράς κοιλίας 31

32 2. Διατατική μυοκαρδιοπάθεια - ΔΜΚ: Ένας σημαντικός αριθμός μικρών ασθενών με ΔΜΚ πεθαίνουν αιφνίδια, ιδιαίτερα όταν το κλάσμα εξώθησης είναι πολύ χαμηλό. Η διαστρωμάτωση κινδύνου πάντως είναι δύσκολη. Σε μερικούς ασθενείς ο απινιδωτής μπορεί να χρησιμεύσει ως γέφυρα προς τη μεταμόσχευση. 32

33 3. Αρρυθμιογόνος δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας (ARVD): Η πάθηση αυτή αναγνωρίζεται όλο και συχνότερα από τότε που τα χαρακτηριστικά της άρχισαν να γίνονται πιο γνωστά. Σχετίζεται με διαταραχές των δεσμοσωματίων (γονιδιακές βλάβες σχετιζόμενες με πρωτεϊνες όπως δεσμοπλακίνη και πλακοσφαιρίνη). 33

34 Μια χαρακτηριστική μορφή είναι η νόσος της Νάξου (ARVD συνδυαζόμενη με υπερκεράτωση παλαμών-πελμάτων και σγουρά μαλλιά). Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να βοηθήσει (σοταλόλη, αμιοδαρόνη) αν και πολλοί ασθενείς χρειάζονται απινιδωτή ή και κατάλυση με καθετήρα. 34

35 4. Συγγενείς καρδιοπάθειες: Κύριος εκπρόσωπος η τετραλογία Fallot, αλλά και άλλες χειρουργηθείσες ΣΚ. Περίπου 2% των μικρών ασθενών με χειρουργηθείσα τετραλογία παρουσιάζουν εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία ή αιφνίδιο θάνατο. Η θεραπεία συνίσταται σε συνδυασμό χειρουργικής αντιμετώπισης υπολειμματικών βλαβών, απινιδωτή και κατάλυση με καθετήρα, ενώ τα φάρμακα παίζουν βοηθητικό ρόλο. 35

36 Συνεπώς, οι αρρυθμίες που απαιτούν συνήθως θεραπεία (σε κάποια φάση της πορείας τους) είναι: Κολποκοιλιακός αποκλεισμός (συγγενής ή μετεγχειρητικός) Νόσος του φλεβοκόμβου (συγγενής ή μετεγχειρητική) Υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες Συχνότερες είναι: Κολπικές ταχυκαρδίες (10%), Έκτοπη κολπική ταχυκαρδία, Κολπική ταχυκαρδία επανεισόδου - κολπικός πτερυγισμός, Κομβική ταχυκαρδία (30%), Κολποκοιλιακή ταχυκαρδία επανεισόδου οφειλόμενη σε παραπληρωματικό δεμάτιο (60%) Κοιλιακές ταχυκαρδίες Εμμένουσα ταχυκαρδία από τον χώρο εξόδου δεξιάς κοιλίας (RVOT VT), Ιδιοπαθής ταχυκαρδία αριστεράς κοιλίας, Μετεγχειρητική κοιλιακή ταχυκαρδία, Ταχυκαρδίες οφειλόμενες σε μυοκαρδιοπάθειες (διατατική, υπερτροφική), Σύνδρομο Long QT -Torsade des Pointes, Κατεχολαμινεργική πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία, Αρρυθμιογόνος δυσπλασία δεξιάς κοιλίας (ARVD), Σύνδρομο Brugada, Σύνδρομο Short QT) 36

37 Συμπέρασμα Οι αρρυθμίες στα παιδιά είναι σχετικά συχνό φαινόμενο, αλλά οι επικίνδυνες μορφές είναι σχετικά σπάνιες με χαρακτηριστική κλινική εικόνα. Για την αρχική διάγνωση απαιτείται περιοδικός καρδιολογικός έλεγχος σε όλα τα παιδιά και για τη θεραπεία τους απαιτείται έλεγχος σε εξειδικευμένα κέντρα με μεγάλη εμπειρία στις παιδιατρικές αρρυθμίες και στις συγγενείς καρδιοπάθειες. Συνδυασμός φαρμάκων, εμφυτεύσιμων συσκευών, κατάλυσης με καθετήρα και χειρουργικής αντιμετώπισης είναι συχνά απαραίτητος. 37

38 Τι περιλαμβάνει ένας καρδιολογικός έλεγχος -Ηλεκτροκαρδιογράφημα -Καταγραφή του ηλεκτροκαρδιογραφήματος για ένα 24ωρο (Holter ρυθμού). -Υπερηχοκαρδιογράφημα -Δοκιμασία κόπωσης -Αιματολογικές εξετάσεις Έλεγχος του θυρεοειδή και των ηλεκτρολυτών -Κλινική εκτίμηση Πότε γίνεται ένας προληπτικός καρδιολογικός έλεγχος Συστήνεται α) 4-6 χρονών και β) χρονών 38

39 Στόχος Υγιή και χαρούμενα παιδιά! Συμβουλευτείτε τον καρδιολόγο σας! 39

40 Σας ευχαριστώ! 40