Οξεία καρδιακή ανεπάρκεια Ε. Ρεπάσος, Ι. Τερροβίτης, Ι. Νανάς Γ Καρδιολογική Κλινική Πανεπιστηµίου Αθηνών Σεµινάριο Οµάδων Εργασίας ΕΚΕ Θεσσαλονίκη 22/02/2014
Ιστορικό Παρούσα νόσος Ασθενής ΚΜ, γυναίκα, ηλικίας 65 ετών Χωρίς παράγοντες κινδύνου για ΣΝ Αίσθηµα παλµών από µηνός Προκάρδιο άλγος από εβδοµάδος Δύσπνοια στην κόπωση από 24ώρου Trop T: 6.8ng/ml, BNP:300 pg/ml
ΗΚΓ προ 11 µηνών
ΗΚΓ κατά τη νοσηλεία της
Αντιµετώπιση στην οξεία φάση Θροµβόλυση Επιµονή άλγους και ΗΚΓ αλλοιώσεων Υπερηχογράφηµα καρδιάς: ΤΔΔΑΚ: 49 mm, ΤΣΔΑΚ:35 mm, EF: 45%, MVR: µικρού βαθµού Στεφανιογραφία: Φυσιολογικά στεφανιαία αγγεία, ακινησία ΜΚΔ, προσθίου και κορυφής, MVR: µικρού βαθµού, ΚΕ=50%
Braunwald s HEART DISEASE, 7th edition, 2005 Διαφορική διάγνωση ανάσπασης ST που δεν οφείλεται σε ΟΕΜ Ανεύρυσµα αριστερής κοιλίας Οξεία Μυοκαρδίτιδα Οξεία Περικαρδίτιδα Μυοκαρδιοπάθεια από stress (Takotsubo) Σπασµός (Prinzmetal) Υπερτροφία ΑΚ LBBB Όγκος ΑΚ Τραύµα Υποθερµία Υπερκαλιαιµία - Υπερασβεστιαιµία Μετά από ηλεκτρική ανάταξη Ενδοκράνια αιµορραγία Σύνδροµο Brugada Λήψη αντιαρρυθµικών φαρµάκων 1C Φυσιολογική παραλλαγή (πρώιµη επαναπόλωση)
Αίτια Μυοκαρδίτιδας Kindermann I et al. JACC 2012
Πορεία νόσου Πολλαπλά επεισόδια µη εµµένουσας VT, αύξηση δόσης β-αποκλειστή και αµιωδαρόνης Συµπτωµατική υπόταση, έναρξη ντοπαµίνης σε αγγειοσυσπαστική δόση, ΚΕ=30%, ΤΔΔΑΚ=50mm Μεταφορά σε ΜΕΘ, 7 ηµέρες µετά την εισαγωγή της
ΗΚΓ κατά την είσοδο στη ΜΕΘ
Αντιµετώπιση στη ΜΕΘ Πορεία νόσου Υποστήριξη µε IABP, ινότροπα, αιµοδυναµική σταθεροποίηση Τροπονίνη 8ng/ml Συχνά επεισόδια εµµένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας Διαταραχές κολποκοιλιακής αγωγιµότητας
Επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας
Επεισόδια πλήρους κ-κ αποκλεισµού
Ποια η κατάλληλη θεραπευτική αντιµετώπιση της ασθενούς;
Περαιτέρω αντιµετώπιση Πορεία νόσου Προσωρινός βηµατοδότης Τοποθέτηση εµφυτεύσιµου απινιδωτή Θροµβοπενία, διάγνωση ΗΙΤ Αιµοδυναµική σταθεροποίηση, αφαίρεση ΙΑΒΡ, 5 εβδοµάδες µετά την έναρξη των συµπτωµάτων
Περαιτέρω αντιµετώπιση Πορεία νόσου Ηλεκτρική Θύελλα Πολλαπλά επεισόδια εµµένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας (πολύµορφης και µονόµορφης) πολλαπλές εκφορτίσεις απινιδωτή > 40 ανακοπές Βελτίωση µε ενδοφλέβια χορήγηση εσµολόλης Σοβαρή αιµοδυναµική επιβάρυνσητοποθέτηση εκ νέου IABP
Περαιτέρω αντιµετώπιση Πορεία νόσου 1-2 επεισόδια VF την ηµέρα, πολλαπλά επεισόδια εµµένουσας VT Χαµηλή καρδιακή παροχή- επιδείνωση νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας ΒΝΡ 1400 pg/ml
Ποια η κατάλληλη θεραπευτική αντιµετώπιση της ασθενούς; Ποια η διάγνωση;
Διαγνωστικά κριτήρια µυοκαρδίτιδας Suspicious for myocarditis = 2 positive categories Compatible with myocarditis = 3 positive categories High probability of being myocarditis = all 4 categories positive Category I: clinical symptoms Clinical heart failure Fever Viral prodrome Fatigue Dyspnea on exertion Chest pain Palpitations Pre-syncope or syncope Category II: evidence of cardiac structural/functional perturbation in the absence of regional coronary ischaemia Echo evidence Regional wall motion abnormalities Cardiac dilation Regional cardiac hypertrophy Troponin release Troponin (>0.1 ng/ml) Positive indium-111 antimyosin scintigraphy and normal coronary angiography or absence of reversible ischaemia by coronary distribution on perfusion scan Category III: cardiac MRI Increased myocardial T2 signal on inversion recovery sequence Delayed contrast enhancement following gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid (DTPA) infusion Category IV: myocardial biopsy, pathological, or molecular analysis Pathology findings compatible with Dallas criteria Presence of viral genome by PCR or in situ hybridisation
Αλγόριθµος σε υποψία µυοκαρδίτιδας Kindermann I et al. JACC 2012
Αλγόριθµος σε υποψία µυοκαρδίτιδας Kindermann I et al. JACC 2012
Αλγόριθµος σε υποψία µυοκαρδίτιδας Kindermann I et al. JACC 2012
Βιοψία µυοκαρδίου - Ενδείξεις (dd: lymphocytic vs GCM vs necrotizing eosinophilic) (exclude GCM) Cooper L et al. AHA/ACC/ESC scientific statement, JACC 2007
Διαγνωστικά κριτήρια µυοκαρδίτιδας στη βιοψία Dallas criteria (60% sensitivity, 80% specificity) Active myocarditis: the presence of an inflammatory infiltrate of the myocardium with necrosis and/or degeneration of adjacent myocytes not typical of the ischaemic damage associated with CAD. Borderline myocarditis: the presence of an inflammatory infiltrate of the myocardium withou necrosis or degeneration of adjacent myocytes. World Health Organization Marburg Classification First biopsy: Acute (active) myocarditis: a clear-cut infiltrate (diffuse, focal or confluent) of >14 leukocytes/mm^2 (preferably activated T cells). The amount of the infiltrate should be quantified by immunohistochemistry. Necrosis or degeneration is compulsory; fibrosis may be absent or presen and should be graded Chronic myocarditis: an infiltrate of >14 leukocytes/mm^2 (diffuse, focal or confluent, preferably activated T cells). Quantification should be made by immunohistochemistry. Necrosis or degeneration is usually not evident; fibrosis may be absent or present and should be graded No myocarditis: No infiltrating cells or <14 leukocytes/mm^2. Subsequent biopsies: Ongoing (persistent) myocarditis. Criteria as in acute or chronic myocarditis Resolving (healing) myocarditis. Criteria as in acute or chronic myocarditis, but the immunologica process is sparser than in the first biopsy Resolved (healed) myocarditis. Corresponds to the Dallas classification. The amount and distribution of fibrosis should be described similarly as no (grade 0), mild (grade 1), moderate (grade 2) or severe (grade 3). Localisation or formation of fibrosis should be outlined as endocardial, replacement, or interstitial.
Μυοκαρδίτις - Βιοψία µυοκαρδίου Normal Active lymphocytic Giant cell Borderline Magnani JW et al. CIRCULATION 2006
Μυοκαρδίτις - Βιοψία µυοκαρδίου Ηωσινοφιλική Μυοκαρδίτιδα Γιγαντοκυτταρική Μυοκαρδίτιδα Veinot, Cardiovascular Pathology
Βιοψία µυοκαρδίου ασθενούς Ασθενής KM (Cod 157-191) x10 x40 157$191&Hematoxylin&&&Eosin&histology&examination Massive Myocardial Necrosis Inflammatory Infiltrates
Βιοψία µυοκαρδίου ασθενούς Ασθενής KM (Cod 157-191) 157$191&Hematoxylin&&&Eosin&histology&examination Granuloma x40
Βιοψία µυοκαρδίου ασθενούς Ασθενής KM (Cod 157-191) x10 x40 157$191&Masson s&trichrome&histology&examination Massive Fibrous Replacement
Βιοψία µυοκαρδίου ασθενούς Ασθενής KM (Cod 157-191) 157$191&Masson s&trichrome&histology&examination Massive Fibrous Replacement x40
Διάγνωση: Γιγαντοκυτταρική µυοκαρδίτις GCM is usually a fulminant disease that presents within a few days to weeks of heart failure symptoms (75%), frequently accompanied by ventricular arrhythmias (14%) or heart block (5%). Patients who have GCM usually do not improve clinically despite standard heart failure treatments. The median transplant-free survival is approximately 12 weeks with usual heart failure care Cooper L, HEART FAIL CLIN 2005
Γιγαντοκυτταρική µυοκαρδίτις Πρόγνωση Cooper L et al, NEJM 1997
Διάγνωση: Γιγαντοκυτταρική µυοκαρδίτις `Clinicians should consider GCM in patients who have acute cardiomyopathy and a progressive clinical course despite usual care, particularly if ventricular tachycardia or high-grade heart block develop Cooper L, HEART FAIL CLIN 2005
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Εµπειρική έναρξη αγωγής µε κορτικοειδή και κυκλοσπορίνη Προοδευτική αραίωση των επεισοδίων κοιλιακής ταχυκαρδίας Αφαίρεση ΙΑΒΡ λόγω αιµορραγίας πεπτικού Εξιτήριο µετά από 70 ηµέρες νοσηλείας ΝΥΗΑ ΙΙΙ EF: 40%
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 14 µήνες µετά... ΝΥΗΑ ΙΙ Εµµένουσα οσφυαλγία (λόγω οστεοπόρωσης και καταγµάτων στην ΟΜΣΣ) Αραιά επεισόδια εµµένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας αναταχθέντα µε ταχεία βηµατοδότηση ή απινίδωση ΑΠ: 110/60 mmhg, Σφύξεις: 60/λ, Χωρίς ιδιαίτερα ακροαστικά ευρήµατα από την καρδιά και το αναπνευστικό, Χωρίς οιδήµατα ή ευαισθησία στο ήπαρ, ΚΦΠ: 9cmH2O ΒΝΡ: 633pg/ml, Κρεατινίνη: 1,5mg/dl, Hb: 11,9gr/dl, Τροπονίνη: 0,046 ng/ml, CRP:19,8mg/l
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 14 µήνες µετά... 24ωρη καταγραφή ΗΚΓραφήµατος Φκ, Συχνή λειτουργία κ-κ βηµατοδότη, Μέση καρδιακή συχνότητα: 62 σφ/λ, Συχνές ΚΕΣ (85/ώρα) και ζεύγη ΚΕΣ (12/ώρα), Αραιές ριπές ΚΕΣ (4/24ωρο) Δεξιός καθετηριασµός Δεξ κόλπος: 5mmHg, Πνευµ αρτηρία: 30/13/19mmHg, Πίεση Ενσφήνωσης: 16mmHg, Καρδ δείκτης: 2,1lt/min/kg, Πνευµ αντιστάσεις: 0,9 IU Wood, Συστηµατικές αντιστάσεις: 1792 dynes Υπερηχογράφηµα καρδιάς ΤΔΔΑΚ: 54 mm, ΤΣΔΑΚ:42 mm, EF: 25%, MVR: Μετρίου βαθµού, υποκινησία ΜΚΔ, προσθίου & κατωτέρου
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 14 µήνες µετά...
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 14 µήνες µετά...
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 14 µήνες µετά...
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 14 µήνες µετά... Φαρµακευτική αγωγή Λεβοσιµεντάνη άπαξ µηνιαίως για 6 ώρες Φουροσεµίδη 80mgx3 Προπρανολόλη 40mgx4 Σπιρονολακτόνη 25mgx1 Αµιωδαρόνη 200mgx2 Ατορβαστατίνη 10mgx1 Κυκλοσπορίνη 50mgx2 Μεθυλπρεδνιζολόνη 4mgx1 Στρόντιο ρανελικό+άλατα ασβεστίου+βιταµίνη D (οστεοπόρωση) T4 50µgx1
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 18 Μήνες µετά.. Εκ νέου επιβάρυνση της ασθενούς µε πολλαπλά επεισόδια εµµένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας, συχνές εκφορτίσεις του ICD και επιδείνωση λειτουργικού σταδίου ΚΑ ΝΥΗΑ ΙIII-IV PET scan µυοκαρδίου : Πρόσληψη του ραδιοϊσοτοπικού ιχνηθέτη (FDG) ενδεικτική ενεργής µυοκαρδιακής φλεγµονής. U/S καρδίας : EF 20-25%
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 18 Μήνες µετά..
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 18 Μήνες µετά..
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 18 Μήνες µετά.. Εισαγωγή στη ΜΕΘ µε εικόνα χαµηλής καρδιακής παροχής τοποθέτηση IABP Θάνατος λόγω καρδιογενούς καταπληξίας ανθιστάµενης στη φαρµακευτική αγωγή και την ενδαορτική αντλία