Μυοκαρδιοπάθεια; - Μυοκαρδίτιδα;

Μυοκαρδιοπάθεια; - Μυοκαρδίτιδα; Παύλος Στουγιάννος Καρδιολόγος ΓΝΑ «Η ΕΛΠΙΣ»

Αιτία εισόδου Γυναίκα 52ετών προσέρχεται λόγω δύσπνοιας, µε χαρακτήρες ορθόπνοιας, από ηµερών, προοδευτικά επιδεινούµενης και οιδηµάτων κάτω άκρων από εβδοµάδος.

Παράγοντες κινδύνου Καπνίστρια µέχρι προ διµήνου ( 10τσ/ηµ) Αρτηριακή υπέρταση (-) υσλιπιδαιµία (-) Σ (-) Κληρονοµικότητα (-)

Ατομικό αναμνηστικό υο φυσιολογικοί τοκετοί Εµµηνόπαυση σε ηλικία 47 ετών Οζώδης βρογχοκήλη ευθυρεοειδική Υπέρβαρη

Καρδιολογικό ιστορικό Από 10ετίας γνωστό LBBB Προ 10 ετίας καλή λειτουργικότητα αριστερής κοιλίας σε Triplex καρδιάς Ασυµπτωµατική, µε καλή λειτουργική ικανότητα µέχρι προ 3µήνου

Παρούσα νόσος Από 3µήνου αναφέρει δύσπνοια προσπαθείας προοδευτικά επιδεινούµενη Από εβδοµάδος σηµαντική επιδείνωση της δύσπνοιας, ορθόπνοια, εµφάνιση οιδηµάτων Προηγήθηκε ιογενής συνδροµή µε ήπια δεκατική πυρετική κίνηση

Αντικειμενική εξέταση ΑΠ=110/60 mmhg, σφ=92/λ S1,S2 ευκρινείς, ρυθµικοί, χωρίς φυσήµατα Πνεύµονες: Μη µουσικοί ήχοι µέχρι τη µεσότητα άµφω, ΑΨ αρ. βάσης Καρωτίδες-µηριαίες: σφύξεις ψηλαφητές, ισόχρονες, χωρίς φυσήµατα Σφαγίτιδες διατεταµένες Οιδήµατα κάτω άκρων

ΗΚΓ εισαγωγής

Εργαστηριακός έλεγχος Ht: 37%, WBC: 16000 (Π:78%, Λ:17%), PLT: 151000 Νεφρική λειτουργία καλή SGOT: 254, SGPT: 327, CPK: 392, LDH: 726 U/l TnI: 4,21ng/ml (φτ: <0,06) Λοιπός εργαστηριακός έλεγχος: εφο

Ακτινογραφία θώρακος

Triplex καρδιάς στο ΤΕΠ ΤΔΔ ΑΚ: 81 mm ΤΣΔ ΑΚ: 74 mm Ακ: 61 mm ΚΕ: <20%

Διαφορική διάγνωση - Προβληματισμός Μυοκαρδιοπάθεια, που απορρυθµίστηκε από την πρόσφατη ιογενή συνδροµή; Μυοκαρδίτιδα; Ισχαιµική καρδιοπάθεια, που εκδηλώθηκε µε συµπτωµατολογία καρδιακής ανεπάρκειας; ύσπνοια WBCs, τροπονίνη LBBB ιάταση ΑΚ µε ΚΕ

Αρχική θεραπευτική αγωγή O 2 2-3 l/m µε ρινικό καθετήρα Λισινοπρίλη 5mg x2 Φουροσεµίδη 60mg x3 iv Σπιρονολακτόνη 50mg x1 Ενοξαπαρίνη 60mg x2 sc Καρβεντιλόλη 6,25 mg ½ x2

Περαιτέρω διερεύνηση Στεφανιογραφικός έλεγχος; Σπινθηρογράφηµα µυοκαρδίου; Μαγνητική τοµογραφία καρδιάς; Προγραµµατισµός για CRT και πιθανώς σε συνδυασµό µε ICD; Άλλο.?

Στεφανιογραφία

Triplex καρδιάς

Μη συμπαγές μυοκάρδιο Non-compaction (LVNC) LVNC, also known as spongy myocardium, is a distinct form of cardiomyopathy occurring in-utero when segments of spongy myocardium fail to transform into compact, mature musculature resulting in prominent myocardial trabeculae, deep intra-trabecular recesses, and decreased cardiac function. A substantial proportion of LVNC has a defined genetic basis.

Μη συμπαγές μυοκάρδιο Non-compaction Kamal Shemisa, et al. Cardiovasc Diagn Ther 2013;3(3):170-175

Περαιτέρω πορεία Με τη φαρµακευτική αγωγή η ασθενής βελτιώθηκε σηµαντικά κλινικά, µε υποχώρηση της δύσπνοιας και των οιδηµάτων Έγινε προγραµµατισµός για µαγνητική τοµογραφία καρδιάς

Μαγνητική τομογραφία καρδιάς πόρισμα Εκσεσηµασµένη διάταση της ΑΚ µε σηµαντικού βαθµού ελάττωση της συνολικής συστολικής λειτουργικότητος (ΚΕ 11%) Αυξηµένη δοκίδωση σε ολόκληρο το πλάγιο και κορυφαίο τοίχωµα της αριστερής κοιλίας. Ακινησία µέσου και κορυφαίου τριτηµορίου του κατωτέρου τοιχώµατος, δυσυνέργεια του ΜΚ και υποκινησία των λοιπών τοιχωµάτων. Επίταση σήµατος από κατακράτηση σκιαγραφικού σε µικρή σχετικά περιοχή του κατωτέρου τοιχώµατος. Εστίες µε επίταση σήµατος στην επικαρδιακή στοιβάδα του κατωτεροπλαγίου τοιχώµατος. εδοµένης της σηµαντικής διάτασης και εκσεσηµασµένης συστολικής δυσλειτουργίας, τα ανωτέρω ευρήµατα είναι συµβατά µε µη ισχαιµικού τύπου φλεγµονώδη/διηθητικού τύπου εξεργασία (µυοκαρδίτιδα/µυοκαρδιοπάθεια)

Μαγνητική τομογραφία καρδιάς

Πιθανή διάγνωση - Προβληματισμός Μη συµπαγές µυοκάρδιο που έχει οδηγήσει σε ιατατική Μυοκαρδιοπάθεια Απορρύθµιση πιθανότατα λόγω της πρόσφατης ιογενούς συνδροµής µε προσβολή του µυοκαρδίου Μυοκαρδίτιδα;

Βελτιστοποίηση φαρμακευτικής αγωγής και.;;;; CRT ICD LVAD HTx The clinical course of LVNC is variable but reported mortality from case series is high ranging from 35-47% over a 42-72 mo follow-up period from diagnosis Those affected succumb to end-stage heart failure, sudden cardiac death from arrhythmias, and complications associated with thromboembolism.

Recommendations for the use of implanted cardioverter defibrillators in patients with heart failure

Recommendations for Device Therapy for Management of Stage CHF 2013 ACCF/AHA Heart Failure Guideline

2013 ACCF/AHA Heart Failure Guideline

Heart transplantation: indications & containdications ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012. European Heart Journal (2012) 33, 1787 1847

Patients potentially eligible for implantation of a ventricular assist device ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012. European Heart Journal (2012) 33, 1787 1847

Περαιτέρω πορεία Στην ασθενή ετέθη αµφικοιλιακός απινιδωτής (CRT/ICD). Προσήλθε για επανέλεγχο µια εβδοµάδα µετά την εµφύτευση

Triplex καρδιάς με CRT/ICD

Παρούσα κατάσταση Η ασθενής παρουσιάζει σηµαντική κλινική βελτίωση, µε υποχώρηση των οιδηµάτων, χωρίς αξιόλογη δύσπνοια Βαδίζει 2χλµ την ηµέρα Λειτουργικό στάδιο ΙΙ κατά NYHA Βρίσκεται υπό τακτική καρδιολογική παρακολούθηση

Μη συμπαγές μυοκάρδιο Αντιμετώπιση - Οδηγίες The current recommendations for treatment follow the international guidelines of heart failure management. Treatment usually requires the combination of beta-blockers, ACE inhibitors/arb, diuretics and aldosterone antagonists. Implanted automated defibrillators are recommended in those with EF<35% or those with previously life threatening arrhythmias. Furthermore, lifelong systemic anticoagulation is indicated to obviate risk for thromboembolism. Lastly, 12% of patients with LVNC may go on to develop end stage heart failure and require orthotopic heart transplantation. Kamal Shemisa, et al. Cardiovasc Diagn Ther 2013;3(3):170-175