Ιστολογία και νεοπλάσματα επιδιδυμίδας, σπερματικού τόνου, σπερματοδόχων κύστεων και ορχικών περιβλημάτων Ελένη Παπακωνσταντίνου Παθολογοανατόμος, Επιμελήτρια Β Γ.Ν. Ελευσίνας «Θριάσιο»
ΟΡΧΙΚΑ ΠΕΡΙΒΛΗΜΑΤΑ δέρμα δαρτός μυς κρεμαστήρια περιτονία κρεμαστήρας μυς περίτονο πέταλο ελυτροειδούς περισπλάχνιο πέταλο ελυτροειδούς ινώδης χιτώνας
ΣΥΣΤΗΜΑ ΕΚΦΟΡΗΤΙΚΩΝ ΠΟΡΩΝ ΟΡΧΕΟΣ Ορχικό δίκτυο δίκτυο από επικοινωνούντα κανάλια μονόστιβο χαμηλό κυλινδρικό ή κυβικό επιθήλιο με μικρολάχνες
ΣΥΣΤΗΜΑ ΕΚΦΟΡΗΤΙΚΩΝ ΠΟΡΩΝ ΟΡΧΕΟΣ Απαγωγά σωληνάρια ψευδοπολύστιβο επιθήλιο κροσσωτά και μη-κροσσωτά κυλινδρικά κύτταρα, βασικά κύτταρα
ΣΥΣΤΗΜΑ ΕΚΦΟΡΗΤΙΚΩΝ ΠΟΡΩΝ ΟΡΧΕΟΣ Πόρος επιδιδυμίδας υψηλό κυλινδρικό επιθήλιο με μικρολάχνες (στερεοκροσσοί), στρογγυλά βασικά κύτταρα κυκλοτερείς λείες μυϊκές ίνες
ΣΥΣΤΗΜΑ ΕΚΦΟΡΗΤΙΚΩΝ ΠΟΡΩΝ ΟΡΧΕΟΣ Σπερματικός πόρος ψευδοπολύστιβο, υψηλό κυλινδρικό επιθήλιο μικρά στρογγυλά βασικά κύτταρα παχύ μυϊκό τοίχωμα τελικό τμήμα=σπερματική λήκυθος (κοκκία λιποφουσκίνης, λεπτός μυϊκός)
ορχικό δίκτυο επιδιδυμίδα απαγωγά σωληνάρια επιδιδυμίδα σπερματικός πόρος
ΣΠΕΡΜΑΤΟΔΟΧΟΣ ΚΥΣΤΗ ψευδοπολύστιβο, μη-κροσσωτό επιθήλιο κυλινδρικό με κοκκία λιποφουσκίνης διάσπαρτα βασικά κύτταρα παχύ μυϊκό τοίχωμα
ΕΚΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΣ ΠΟΡΟΣ κυλινδρικό επιθήλιο με κοκκία λιποφουσκίνης βασικά κύτταρα εκβολή στην προστατική ουρήθρα
ΟΓΚΟΙ ΟΡΧΙΚΟΥ ΔΙΚΤΥΟΥ ΑΔΕΝΩΜΑ - ΚΥΣΤΑΔΕΝΩΜΑ ΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ
ΟΓΚΟΙ ΟΡΧΙΚΟΥ ΔΙΚΤΥΟΥ ΑΔΕΝΩΜΑ - ΚΥΣΤΑΔΕΝΩΜΑ πολυποειδείς όζοι, που προβάλλουν σε διατεταμένους αυλούς σωληνώδεις σχηματισμοί με ή χωρίς κυστική διάταση, οι οποίοι πιθανόν μοιάζουν με όγκο από κύτταρα Sertoli αδένωμα κυσταδένωμα
40-80 ετών μ.δ. 1-10 εκ. συμπαγές, χωρίς κάψα μάζα οσχέου, εντύπωση υδροκήλης, βουβωνοκήλης, επιδιδυμίτιδας μεγάλες και μικρές οζοειδείς αθροίσεις μέσα σε δεσμοπλαστικό στρώμα, μεταξύ διατεταμένων καναλιών rete testis συμπαγείς περιοχές συχνά θηλώδεις σχηματισμοί μέσα σε κυστικούς χώρους παρουσία ή μη νέκρωσης ΟΓΚΟΙ ΟΡΧΙΚΟΥ ΔΙΚΤΥΟΥ ΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ
ΟΓΚΟΙ ΟΡΧΙΚΟΥ ΔΙΚΤΥΟΥ ΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ διαγνωστικά κριτήρια εντόπιση στην πύλη του όρχι χωρίς επέκταση στον ελυτροειδή μετάβαση σε φυσιολογικό επιθήλιο rete testis απουσία άλλου καρκινώματος όρχεος
ΟΓΚΟΙ ΕΠΙΔΙΔΥΜΙΔΑΣ Αδενωματοειδής όγκος Θηλώδες κυσταδένωμα Μελανωτικός νευροεκτοδερμικός όγκος Αδενοκαρκίνωμα Μεσεγχυματογενείς όγκοι Λέμφωμα, πλασμακύτωμα Μεσοθηλίωμα Επιθηλιακοί όγκοι ανάλογοι των ωοθηκών
16-79 ετών (μέση 36 ετών) μ.δ.0.4-6 εκ. περιγεγραμμένος, χωρίς κάψα συμπαγής όζος, ίσως μικρές κύστεις 60% των καλοήθων όγκων της περιοχής κυστικά διατεταμένοι χώροι και σωληνώδεις σχηματισμοί, που επαλείφονται από κυβοειδή ή αποπλατυσμένα κύτταρα και συμπαγείς χορδές κυττάρων με κενοτοπιώδες κυτταρόπλασμα στρώμα: λείεςμυϊκέςκαι ελαστικές ίνες, ίσως δεσμοπλαστικό με λεμφοκυτταρικές αθροίσεις ΟΓΚΟΙ ΕΠΙΔΙΔΥΜΙΔΑΣ ΑΔΕΝΩΜΑΤΟΕΙΔΗΣ ΟΓΚΟΣ
ΟΓΚΟΙ ΕΠΙΔΙΔΥΜΙΔΑΣ ΑΔΕΝΩΜΑΤΟΕΙΔΗΣ ΟΓΚΟΣ ΑΕ1/ΑΕ3, ΕΜΑ: θετική έκφραση CEA, FVIII, CD34,Ber-EP4, B72.3: αρνητική έκφραση
ΟΓΚΟΙ ΕΠΙΔΙΔΥΜΙΔΑΣ ΘΗΛΩΔΕΣ ΚΥΣΤΑΔΕΝΩΜΑ 10-30 ετών (εύρος από 7 έως 81 ετών) σπάνιο γενικά 17% ασθενών με νόσο von-hippel- Lindau, αμφοτερόπλευρο σποραδικά επίσης με μετάλλαξη του γονιδίου VHL και LOH συμπαγές ή κυστικό με ορώδες ή βλεννώδες περιεχόμενο μ.δ. 1.5-6 εκ.
ΟΓΚΟΙ ΕΠΙΔΙΔΥΜΙΔΑΣ ΘΗΛΩΔΕΣ ΚΥΣΤΑΔΕΝΩΜΑ εκτασία απαγωγών σωληναρίων και θηλώδεις σχηματισμοί κύτταρα κυβοειδή-κυλινδρικά, κυτταρόπλασμα διαυγές-κενοτοπιώδες-οξύφιλο PAS + πρωτεϊνούχο υλικό στον αυλό θετικές αντιδράσεις σε AE1/AE3, EMA, CEA, soybean agglutinin
ΟΓΚΟΙ ΕΠΙΔΙΔΥΜΙΔΑΣ ΜΕΛΑΝΩΤΙΚΟΣ ΝΕΥΡΟΕΚΤΟΔΕΡΜΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ συνήθως < 1 έτους, έως 8 ετών οστά γνάθου-κρανίου, μεσοθωράκιο μάζα, υδροκήλη αύξηση VMA ούρων περιγεγραμμένος < 4 εκ., χροιάς λφ-μφ δύο τύποι κυττάρων: μεγάλα επιθηλιόμορφα με άφθονη μελανίνη σε φωλεές, λόβια και χορδές, μικρά σαν νευροβλάστες ίσως μιτώσεις
ΟΓΚΟΙ ΕΠΙΔΙΔΥΜΙΔΑΣ ΜΕΛΑΝΩΤΙΚΟΣ ΝΕΥΡΟΕΚΤΟΔΕΡΜΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ Ker, HMB45, S-100, Synaptophysin, NSE, GFAP: θετική έκφραση καλή πρόγνωση, τοπική υποτροπή, σπάνια λεμφαδενικές μεταστάσεις
ΟΓΚΟΙ ΕΠΙΔΙΔΥΜΙΔΑΣ Αδενοκαρκίνωμα 10 αναφορές, 27-82 ετών μ.δ.1-7 εκ. σωληνώδεις-θηλώδεις-σωληνοκυστικοί σχηματισμοί AE1/AE3, EMA: θετικές, CEA, LeuM1: αρνητικά Μεσεγχυματογενείς Λειομύωμα Λειομυοσάρκωμα Αιμαγγείωμα Λεμφαγγείωμα Ραβδομύωμα Ραβδομυοσάρκωμα Λιποσάρκωμα Λέμφωμα, πλασμακύτωμα Σπανιότατα πρωτοπαθή Οζώδη λεμφώματα και MALT στις ηλικίες 20-30 Διάχυτα από μεγάλα Β-λεμφοκύτταρα στις μεγαλύτερες ηλικίες Πολλαπλοί όζοι με διάχυτη διήθηση επιδιδυμίδας και σπερματικού τόνου Μεσοθηλίωμα: συνήθης ανάπτυξη στον ελυτροειδή Επιθηλιακοί όγκοι ανάλογοι των ωοθηκών: συνήθης ανάπτυξη στον ελυτροειδή
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΥ ΤΟΝΟΥ ΚΑΙ ΟΡΧΙΚΩΝ ΠΕΡΙΒΛΗΜΑΤΩΝ «Καλόηθες» μεσοθηλίωμα Μεσοθηλίωμα Δεσμοπλαστικός όγκος από μικρά στρογγυλά κύτταρα Μεσεγχυματογενείς Εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα Λειομυοσάρκωμα Λιποσάρκωμα Επιθηλιακοί όγκοι τύπου ωοθήκης Διάφοροι
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΥ ΤΟΝΟΥ ΚΑΙ ΟΡΧΙΚΩΝ ΠΕΡΙΒΛΗΜΑΤΩΝ «ΚΑΛΟΗΘΕΣ» ΜΕΣΟΘΗΛΙΩΜΑ 10-30 ετών Κυστικό μεσοθηλίωμα (δ.δ. λεμφαγγείωμα) Καλά διαφοροποιημένο θηλώδες μεσοθηλίωμα (αγγειοσυνδετικοί άξονες με ένα στίχο αποπλατυσμένων ή κυβικών μεσοθηλιακών κυττάρων), μερικά με επιθετική βιολογική συμπεριφορά
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΥ ΤΟΝΟΥ ΚΑΙ ΟΡΧΙΚΩΝ ΠΕΡΙΒΛΗΜΑΤΩΝ ΚΑΚΟΗΘΕΣ ΜΕΣΟΘΗΛΙΩΜΑ 55-75 ετών ελυτροειδής και ινώδης χιτώνας έκθεση σε αμίαντο (23-50%) 75% αμιγώς επιθηλιακού τύπου: συμπαγής, θηλώδης, σωληνώδης αρχιτεκτονική κύτταρα κυβοειδή, χαμηλά κυλινδρικά, αποπλατυσμένα πολυμορφία στις συμπαγείς περιοχές παρακείμενη in-situ συνιστώσα σαρκωματοειδές στοιχείο: δεσμίδες, στροβιλοειδής διάταξη ατρακτοειδών κυττάρων AE1/AE3, EMA, VIM, calretinin: + CEA, Ber-Ep4, LeuM1, B72.3: -
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΥ ΤΟΝΟΥ ΚΑΙ ΟΡΧΙΚΩΝ ΠΕΡΙΒΛΗΜΑΤΩΝ ΔΕΣΜΟΠΛΑΣΤΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ ΑΠΟ ΜΙΚΡΑ ΣΤΡΟΓΓΥΛΑ ΚΥΤΤΑΡΑ 5-37 ετών μακροσκοπικά πολλαπλοί όζοι ελυτροειδούς μ.δ. 0.5-9.5 εκ. φωλεές από μικρά ομοιόμορφα κύτταρα δεσμοπλαστικό στρώμα με ή χωρίς υπερπλαστικά αγγεία πυρήνες στρογγυλοί, ίσως εντομές, 1-2 πυρήνια, ελάχιστο ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα ανώμαλες μιτώσεις νεκρώσεις
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΥ ΤΟΝΟΥ ΚΑΙ ΟΡΧΙΚΩΝ ΠΕΡΙΒΛΗΜΑΤΩΝ ΔΕΣΜΟΠΛΑΣΤΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ ΑΠΟ ΜΙΚΡΑ ΣΤΡΟΓΓΥΛΑ ΚΥΤΤΑΡΑ CK, EMA, VIM, desmin, NSE: + δ.δ. εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα, λέμφωμα κακή πρόγνωση, μεταστάσεις σε ήπαρ, πνεύμονες 91% εκφράζουν ειδική σύντηξημετατόπιση των γονιδίων EWS-WT1
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΥ ΤΟΝΟΥ ΚΑΙ ΟΡΧΙΚΩΝ ΠΕΡΙΒΛΗΜΑΤΩΝ ΜΕΣΕΓΧΥΜΑΤΟΓΕΝΕΙΣ Εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα 1/3 ηλικίας 15-19 ετών, έως 30 ετών τύποι: εμβρυϊκό με ατρακτοκυτταρικό υπότυπο, κυψελιδώδες, πλειόμορφο κύτταρα στρογγυλά ή ωοειδή υπερχρωματικά ραβδομυοβλάστες με πυκνό ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα και πιθανόν εγκάρσιες γραμμώσεις ατρακτοειδή στρώμα συχνά μυξοειδές
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΥ ΤΟΝΟΥ ΚΑΙ ΟΡΧΙΚΩΝ ΠΕΡΙΒΛΗΜΑΤΩΝ ΜΕΣΕΓΧΥΜΑΤΟΓΕΝΕΙΣ Εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα desmin, HHF35, MyoD1, VIM(+) δ.δ. νευροβλάστωμα, λέμφωμα, PNET/ Ewing σάρκωμα, δεσμοπλαστικός όγκος από μικρά στρογγυλά κύτταρα 5ετής επιβίωση στάδιο Ι-ΙΙ 95%, στάδιο ΙV 65%
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΥ ΤΟΝΟΥ ΚΑΙ ΟΡΧΙΚΩΝ ΠΕΡΙΒΛΗΜΑΤΩΝ ΑΛΛΟΙ ΜΕΣΕΓΧΥΜΑΤΟΓΕΝΕΙΣ Συχνότεροι καλοήθεις σε ενήλικες: αιμαγγείωμα, λεμφαγγείωμα, λειομύωμα, λίπωμα Συχνότεροι καλοήθεις σε παιδιά: ινώδες αμάρτωμα, λιποβλάστωμα, ασβεστοποιούμενος ινώδης ψευδοόγκος Λειομυοσάρκωμα το συχνότερο κακόηθες σε ενήλικες, Λιποσάρκωμα συνήθως καλά διαφοροποιημένο και μυξοειδές Αναφορές μεμονωμένων περιπτώσεων: επιθετικό αγγειομύξωμα, αγγειομυοϊνοβλάστωμα, μονήρης ινώδης όγκος, σβάνωμα, ραβδομύωμα, MFH, Kaposi, MPNST, ινοσάρκωμα κλπ. λειομυοσάρκωμα λιποσάρκωμα
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΥ ΤΟΝΟΥ ΚΑΙ ΟΡΧΙΚΩΝ ΠΕΡΙΒΛΗΜΑΤΩΝ Επιθηλιακοί όγκοι ανάλογοι των ωοθηκών ορώδεις, βλεννώδεις, ενδομητριοειδείς, διαυγοκυτταρικοί, Brenner, συνήθως καλοήθεις ή οριακής κακοήθειας αλλά και κακοήθεις CK, Ber-Ep4, EMA(+) δ.δ. μεσοθηλίωμα, αδενοκαρκίνωμα ορχικού δικτύου και μεταστατικό
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΥ ΤΟΝΟΥ ΚΑΙ ΟΡΧΙΚΩΝ ΠΕΡΙΒΛΗΜΑΤΩΝ Διάφοροι: παραγαγγλίωμα, δερμοειδής κύστη, νευροβλάστωμα, λέμφωμα, αδενωματοειδής όγκος, νεφροβλάστωμα σε έκτοπο νεφρικό ιστό Δέρμα οσχέου: SCC, BCC, μελάνωμα, νόσος Paget, μεσεγχυματογενείς με πιο συχνά λειομύωμα και λειομυοσάρκωμα νόσος Paget Ker.
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΟΔΟΧΩΝ ΚΥΣΤΕΩΝ Πρωτοπαθές αδενοκαρκίνωμα Κυσταδένωμα Μικτοί επιθηλιακοί στρωματικοί όγκοι Μεσεγχυματογενείς Διάφοροι
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΟΔΟΧΩΝ ΚΥΣΤΕΩΝ Πρωτοπαθές αδενοκαρκίνωμα συνήθως > 60 ετών μ.δ. 3-5 εκ. αρχιτεκτονική θηλώδης, δοκιδώδης, αδενική κύτταρα διαυγή, hob-nail, βλεννοπαραγωγά CEA, CK7,Ca125: θετικά, PSA, PAP, CK20: αρνητικά δ.δ. καρκίνωμα προστάτη, παχέος εντέρου, ουροδόχου κύστης 3ετής επιβίωση 5%
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΟΔΟΧΩΝ ΚΥΣΤΕΩΝ Κυσταδένωμα 37-66 ετών αδενικοί σχηματισμοί με ή χωρίς διακλάδωση και κύστεις μέσα σε στρώμα ατρακτοκυτταρικό αραιοχρωματική ενδοαυλική έκκριση 1-2 στιβάδες κυβικών ή κυλινδρικών κυττάρων χωρίς ατυπία, μιτώσεις ή νεκρώσεις υποτροπιάζει επί μη πλήρους εξαίρεσης
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΟΔΟΧΩΝ ΚΥΣΤΕΩΝ ΜΙΚΤΟΙ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ-ΣΤΡΩΜΑΤΙΚΟΙ Ινοαδένωμα Αδενομύωμα Φυλλοειδής όγκος Αδενοσάρκωμα Κυστικός επιθηλιακός-στρωματικός όγκος Καλοήθεις, χαμηλής και υψηλής κακοήθειας Ηδ.δ. γίνεται με βάση την κυτταροβρίθεια του στρώματος, τις νεκρώσεις και τις μιτώσεις.
ΟΓΚΟΙ ΣΠΕΡΜΑΤΟΔΟΧΩΝ ΚΥΣΤΕΩΝ ΜΕΣΕΓΧΥΜΑΤΟΓΕΝΕΙΣ Λειομυοσάρκωμα Λειομύωμα Αγγειοσάρκωμα MFH Μονήρης ινώδης όγκος Λιποσάρκωμα Αιμαγγειοπερικύτωμα ΔΙΑΦΟΡΟΙ Χοριοκαρκίνωμα Εξαρτηματικός όγκος πιθανής Wolffian προέλευσης Σεμίνωμα Αδενωματοειδής όγκος