Myocarditis New Onset Dilated Cardiomyopathy

Transcript

1 Myocarditis New Onset Dilated Cardiomyopathy Current State of Knowledge on Aetiology, Diagnosis and Therapy of Myocarditis: Time for a National Registry Stamatis Adamopoulos, MD, PhD (Imperial College) Heart Failure-Transplant Unit Onassis Cardiac Surgery Center, Athens, Greece

2 Evolution of Acute Viral Myocarditis R Dennert et al, Eur Heart J 2008, July 9

3 Proposal of Diagnostic Approach for Patients with Suspected Myocarditis Persistent or Increasing Cardiac Dysfunction R Dennert et al, Eur Heart J 2008, July 9

4 New Echo Findings Correlate with Intramyocardial Inflammation in EMB of Patients with Acute Myocarditis and Inflammatory Cardiomyopathy F Escher et al, Mediators Inflamm 2013

5 Proposal of Diagnostic Approach for Patients with Suspected Myocarditis Persistent or Increasing Cardiac Dysfunction R Dennert et al, Eur Heart J 2008, July 9

6 The Role of Endomyocardial Biopsy in the Management of Cardiovascular Disease AHA/ACC/ESC scientific statement, Eur Heart Journal 2007, October 24 Clinical scenario 1 EMB should be performed in the setting of unexplained new-onset HF of <2 weeks duration associated with normal-sized or dilated left ventricle in addition to hemodynamic compromise (dd: lymphocytic vs GCM vs necrotizing eosinophilic) (Class I, Evidence B) Clinical scenario 2 EMB should be performed in the setting of unexplained new-onset HF of 2 weeks to 3 months duration associated with a dilated left ventricle and new ventricular arrhythmias, Mobitz type II 2nd- or 3rd-degree AV heart block, or failure to respond to usual care within 1 to 2 weeks (exclude GCM) (Class I, Evidence B)

7 Diagnostic Criteria for Clinically Suspected Myocarditis Clinically suspected myocarditis if 1 clinical presentation and 1 diagnostic criteria from different categories Clinical presentations Acute chest pain, pericarditic, or pseudo-ischaemic New-onset (days up to 3 months) or worsening of: dyspnoea at rest or exercise, and/or fatigue, with or without left and/or right heart failure signs Subacute/chronic (>3 months) or worsening of: dyspnoea at rest or exercise, and/or fatigue, with or without left and/or right heart failure signs Palpitation, and/or unexplained arrhythmia symptoms and/or syncope, and/or aborted sudden cardiac death Unexplained cardiogenic shock Diagnostic criteria I. ECG/Holter/stress test features II. Myocardiocytolysis markers Elevated TnT/TnI III. Functional and structural abnormalities on cardiac imaging (echo/angio/cmr) New, otherwise unexplained LV and/or RV structure and function abnormality (including incidental finding in apparently asymptomatic subjects) IV. Tissue characterization by CMR Oedema and/or LGE of classical myocarditic pattern AL Caforio et al, Eur Heart J 2013, September ESC Position Statement

8 Probability for Myocarditis Patients of Remaining Free from Death or Transplantation According to Clinical and Histological Presentation ALP Caforio et al, Eur Heart J 2007;28: Giant cell Active lymphocytic Borderline

9 U Kühl et al, Circulation 2005, February 22 High Prevalence of Viral Genomes and Multiple Viral Infections in the Myocardium of Adults with Idiopathic Left Ventricular Dysfunction P Lurz et al, JACC Cardiovasc Imaging 2012, May Chart Title PARVOB-19/HSV1/HSV2 Chlamydia 5% Trachomatis/HSV1/HSV2 5% HSV6/Chlamydia Trachomatis 5% CMV /Coxsackie B3 και Echoviruses 11 5% Coxsackie B3 k/ Echoviruses 11/HSV1/HSV2 5% CMV(myocardium/liver)/Ech oviruses 11 4% Chlamydia Trachomatis 41% None 9% HSV6 4% Coxsackie B3k 9% CMV 4% Chlamydia Psittackie 4% S Adamopoulos et al, Int J Cardiol 2013, September

10 Predictors of Outcome in Patients with Suspected Myocarditis I Kindermann et al, Circulation 2008, August 5

11 Cardiovascular Magnetic Resonance in Myocarditis: A JACC White Paper MG Friedrich et al, J Am Coll Cardiol 2009, April 28

12 P Lurz et al, JACC Cardiovasc Imaging 2012, May Diagnostic Performance of CMR Imaging Compared with EMB in Patients with Suspected Myocarditis Acute 14 days Chronic > 14 days

13 T1-Mapping for the Diagnosis of Acute Myocarditis using CMR Comparison of T2-Weighted and Late Gadolinium Enhanced Imaging VM Ferreira et al, JACC Cardiovascular Imaging 2013, October

14 T1-Mapping in a Case of Acute Biopsy-Proven Myocarditis with an Apparently Normal CMR: Times are a-changing PS Biesbroek et al, Eur Heart J 2015, Dec 21

15 The Combined Incremental Prognostic Value of LVEF, Late Gadolinium Enhancement, and Global Circumferential Strain Assessed by CMR LVEF 35% I Mordi et al, JACC Cardiovascular Imaging 2016, May

16 Predictors of Outcome Parvovirus B19 Endomyocardial Biopsy S Greulich et al, Clin Res Cardiol 2016

17 T1-Mapping and Outcome in Nonischemic Cardiomyopathy: All-Cause Mortality and Heart Failure 637 consecutive patients with dilated NIDCM VO Puntmann et al, JACC Cardiovasc Imaging 2016, January

18 Clinical Trial of Anakinra in Myocarditis

19 Myocarditis National Registry 200 patients recruited and counting!

20 Greek Myocarditis Registry A Preliminary Analysis

21 Demographics (Male 81.94%)

22 Infections

23 Symptoms

24 Echocardiography

25 CMR findings

26 CMR findings

27 CMR findings

28 Treatment p =

29 TnI change to LVEF change

30 Ευχαριστούμε τα κέντρα που συμμετείχαν Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Αλεξανδρούπολης Mediterraneo ΑΧΕΠΑ Νοσοκομείου Ρίου ΓΝΑ Γεννηματάς ΕΛΠΙΣ ΓΝΑ Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Χαλκίδας ΠεΠαΓΝΗ 251 Γενικό Νοσοκομείο Αεροπορίας Ασκληπιείο Βούλας Β Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική Α Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική ΓΝΑ Σισμανόγλειο - Αμαλία Φλέμινγκ ΓΝ Βόλου Νοσοκομείο Έδεσσας Νοσοκομείο Καβάλας Κωνσταντοπούλειο Γενικό Νοσοκομείο

31 ΙΣΤΟΡΙΚΟ Γυναίκα 32 ετών 13/05/2015 περικογχικό οίδημα Χωρίς άλλη συμπτωματολογία Χορήγηση αντιισταμινικών και έπειτα προσθήκη κορτιζόνης (στις 18/05/2015) 23/05/2015 εισαγωγή στο Γ.Ν. Χαλκίδας Εμπύρετο με ρίγος μυοκαρδιακών ενζύμων Λεμφαδενοπάθεια Toxoplasma: IgM (-) IgG (-) CMV: IgM (-) Monotest (-) Wright (-) IgG (+)

32 Με απόφαση της ασθενούς μεταφορά στο Γ.Ν. Λαϊκό μυοκαρδιακών ενζύμων (ctni > 9,000 ng/ml) BNP ΗΚΓ χαμηλά δυναμικά Ηχωκαρδιογραφική μελέτη LVEF 40% συσπαστικότητας κυρίως ΜΚΔ κορυφής Μικρού βαθμού περικαρδιακή συλλογή 0.9 cm στο οπίσθιο τοίχωμα Αγωγή Tb Lopresor 100mg¼ x 2 iv Lasix amp 20mg 1 x 2 Διακοπή Στεροειδών Διακομιδή στο ΩΚΚ για περαιτέρω διερεύνηση (4/6/2015)

33 1 η ΝΟΣΗΛΕΙΑ ΩΚΚ Ζωτικά σημεία εισόδου 110/70 mmhg 102 bpm 12 αναπνοές/min 35.9 o C Ηχωκαρδιογραφική μελέτη (04/06/2015) LVEF 45% Αριστερή κοιλία φυσιολογικών διαστάσεων με οριακό πάχος τοιχωμάτων Ικανοποιητική λειτουργικότητα δεξιάς κοιλίας με SRV = 11 cm/s Μικρή/μέτρια περικαρδιακή συλλογή χωρίς επιπωματισμό Χωρίς αξιόλογες βαλβιδικές ανεπάρκειες Κατά την διάρκεια της μελέτης ναυτία και εφίδρωση επεισόδιο ασυστολίας ΚΑΡΠΑ άμεση ανταπόκριση και αποκατάσταση ρυθμού

34 1 η ΝΟΣΗΛΕΙΑ ΩΚΚ Ηχωκαρδιογραφική μελέτη (08/06/2015) Οίδημα μυοκαρδίου με διατήρηση ικανοποιητικής λειτουργικότητας LVEF 50 55% Δεξιά κοιλία με καλή λειτουργικότητα Μικρή περικαρδιακή συλλογή Νευρολογική εκτίμηση Σημαντικού βαθμού τετραπάρεση Μυϊκή ισχύς άνω/κάτω άκρων 3/5 κατά MRC Μυαλγίες Τενόντια αντανακλαστικά νωθρά Δυσκαταποσία CPK 4,000 5,000 IU/L Πιθανή μυοσίτιδα Συνιστάται ΗΜΓ 4 άκρων και βιοψία μυός

35 1 η ΝΟΣΗΛΕΙΑ ΩΚΚ Αιματολογικός Βιοχημικός έλεγχος 04/06 05/06 06/06 07/06 08/06 09/06 10/06 WBC k/μl CPK IU/L 4,476 4,009 5,066 4,994 4,529 4,240 3,325 CK-MB ng/ml ctni ng/ml CRP mg/l NTproBNP pg/ml 7,

36 Follow-up Γ.Ν. Λαϊκό (10/06/ /06/2015) Σταδιακή βελτίωση με έναρξη φυσικοθεραπείας και κινητοποίησης 19/06/2015 βιοψία μυός μυοσίτιδα Αγωγή εξόδου Tb Lopresor 100mg ¼ x 2 Tb Lonarid N Tb Augmentin 1g επί πόνου 1 x 2 για πέντε ημέρες

37 Επανεμφάνιση συμπτωμάτων Νέα εισαγωγή Γ.Ν. Λαϊκό (02/07/2015) Συμπτώματα Πυρετός Προκάρδιο άλγος Ήπια δύσπνοια Εύκολη κόπωση Ηχωκαρδιογραφική μελέτη LVEF 35% Μικρή/μέτρια περικαρδιακή συλλογή Υποτροπή περιμυοκαρδίτιδας Διακομιδή στο ΩΚΚ (03/07/2015) για βιοψία μυοκαρδίου και περαιτέρω αντιμετώπιση

38 2 η ΝΟΣΗΛΕΙΑ ΩΚΚ Ζωτικά σημεία εισόδου 90/60 mmhg υπό ινότροπη υποστήριξη (iv Dobutamine 15 ml/h) 118 bpm 14 αναπνοές/min 36.6 o C Κλινική εξέταση Μείωση αναπνευστικού ψιθυρίσματος δεξιού μέσου και κάτω λοβού Ήπιοι τρίζοντες ΗΚΓ αρνητικά T V 4 V 6 04/07/2015 βιοψία μυοκαρδίου Διάχυτη οξεία νεκρωτική μυοκαρδίτιδα

39 2 η ΝΟΣΗΛΕΙΑ ΩΚΚ 05/07/2015 κοιλιακή ταχυκαρδία + απώλεια συνείδησης ΚΑΡΠΑ ΜΕΘ Πολλαπλά επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας κοιλιακής μαρμαρυγής ΚΑΡΠΑ + IABP + Διασωλήνωση Χορήγηση κορτιζόνης και ATG Χειρουργείο υποστήριξη με ECMO η ασθενής σταθεροποιείται αιμοδυναμικά και ηλεκτρικά Ηχωκαρδιογραφική μελέτη υπό ECMO (06/07/2015) LVEF < 10% Διάταση αμφοτέρων κοιλιών με σημεία βραδείας ροής SRV = 2 cm/s MR 2+, TR 3 4+, AR 2+ 10/07/2015 βιοψία γραμμωτού μυός Λίγες εστίες ινώσεως και αποτιτανώσεως Δεν διαπιστώνονται σημεία μυοσίτιδας

40 2 η ΝΟΣΗΛΕΙΑ ΩΚΚ 14/07/2015 χειρουργείο αντικατάστασης ECMO με BiVAD Διαπιστώνονται πρόσφατοι θρόμβοι σε όλες τις καρδιακές κοιλότητες εν είδει εκμαγείου με επέκταση στις πνευμονικές φλέβες Επιμελής αφαίρεση των θρόμβων από όλες τις καρδιακές κοιλότητες και τις πνευμονικές φλέβες Σύνδεση του BiVAD αδύνατη η υποστήριξη λόγω ηπατώσεως των πνευμόνων άμφω Διακοπή της υποστήριξης μετά από ενημέρωση των συγγενών Θάνατος

41 2 η ΝΟΣΗΛΕΙΑ ΩΚΚ Βιοψία μυοκαρδίου δείγμα από χειρουργείο (14/07/2015) Διάχυτη νεκρωτική γιγαντοκυτταρική πανκαρδίτιδα