Παρουςίαςθ ενδιαφζροντοσ περιςτατικοφ ΕΦΗΒΟ ΜΕ ΜΟΡΦΩΜΑ ΠΝΕΤΜΟΝΑ

Transcript

1 Γ Πανεπιςτθμιακι Παιδιατρικι Κλινικι, Νοςοκομείο «Αττικόν» Παρουςίαςθ ενδιαφζροντοσ περιςτατικοφ ΕΦΗΒΟ ΜΕ ΜΟΡΦΩΜΑ ΠΝΕΤΜΟΝΑ Μαρία Καραλζξθ Ειδικευόμενθ Παιδιατρικισ Τπ. Επιμελθτζσ: Κ. Δοφροσ/ Κ. Πρίφτθσ

2 Ζφθβοσ 12 ετϊν Παραπζμπεται από Νοςοκομείο τθσ Περιφζρειασ για διερεφνθςθ μορφϊματοσ δεξιοφ πνεφμονα Συχαίο εφρθμα ςε ακτινογραφία κϊρακοσ Πρόςφατθ λοίμωξθ του κατϊτερου αναπνευςτικοφ προ εβδομάδοσ με πυρετό ζωσ 40 ο C, βιχα και ρινίτιδα

3 Ατομικό & Οικογενειακό Ιςτορικό ΑΣΟΜΙΚΟ ΑΝΑΜΝΗΣΙΚΟ Αλβανικι καταγωγι ΣΛΜ, ΦΣ Νοςθλεία ςτθ ΜΕΝΝ ςε θλικία 17 θμερϊν λόγω εμπφρετθσ λοίμωξθσ Αδενοειδεκτομι ςε θλικία 6 ετϊν (α/α κϊρακοσ προεγχειρθτικά: δεν ανευρζκθκε) Εμβολιαςμόσ με BCG (26/02/2016) ΟΙΚΟΓΕΝΕΙΑΚΟ ΙΣΟΡΙΚΟ Ελεφκερο

4 Αντικειμενικι Εξζταςθ Ειςόδου Καλι γενικι κατάςταςθ Θ: 36.4 ο C, φφξεισ: 98/λεπτό, ΑΠ: 117/64mmHg SatΟ2: 97% Αναπνευςτικό: εκπνευςτικοί ςυρίττοντεσ άμφω Λοιπά ςυςτιματα κφ, πλθν κρυψορχίασ δεξιά ΕΡΓΑΣΗΡΙΑΚΟ ΕΛΕΓΧΟ Χωρίσ δείκτεσ λοίμωξθσ

5

6 CT κϊρακοσ τρογγυλό αφϊσ αφοριηόμενο Ζντονα επαςβεςτωμζνο Ζξω βαςικό τμιμα του κάτω λοβοφ (δε) Διαςτάςεισ: ~ 3 εκ Χωρίσ ιδιαίτερθ ςκιαγραφικι ενίςχυςθ

7 MRI κϊρακοσ Κοιλότθτα με περιεχόμενο αιμορραγικό ι πλοφςιο ςε πρωτεΐνθ με αποτιτανωμζνθ κάψα και τμιματα αποτιτανωμζνα κυρίωσ ςτθν ζςω παρυφι

8 Ποιες οι πιθανές διαγνώζεις? Ποιος ο επιπλέον διαγνωζηικός έλεγχος? Ποια η ενδεδειγμένη ανηιμεηώπιζη?

9 Μονιρθ μορφϊματα πνεφμονα

10 Διαφορικι διάγνωςθ (Φ-Λ-Α-Ν-) αρκοείδωςθ Ρευματοειδισ αρκρίτιδα Wegener s κοκκιωμάτωςθ Αμυλοείδωςθ Λιπϊδθσ πνευμονία Φλεγμονϊδθσ Ψευδοόγκοσ ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΛΟΙΜΩΔΗ τρογγφλθ Πνευμονία Πνευμονικό απόςτθμα Χρόνια φλεγμονι (ΣΒ) Μυκθτιαςικι λοίμωξθ (ιςτοπλάςμωςθ) Παραςιτικι λοίμωξθ (εχινοκοκκίαςθ) Αιμάτωμα Πνευμονικό ζμφρακτο Πνευμονικό ψευδοανεφρυςμα τρογγφλθ Ατελεκταςία ΑΓΓΕΙΑΚΑ/ ΑΛΛΑ ΝΕΟΠΛΑΜΑΣΙΚΑ ΤΓΓΕΝΗ Αμάρτωμα/ Κνωμα/ Χόνδρωμα Καρκινοειδζσ Καρκίνωμα Μεταςτατικόσ όγκοσ Ατρθςία βρόγχου Pulmonary sequestration Αρτθριο-φλεβϊδθσ δυςπλαςία Βρογχογενισ κφςτθ

11 Διαφορικι διάγνωςθ (Φ-Λ-Α-Ν-) αρκοείδωςθ Ρευματοειδισ αρκρίτιδα Wegener s κοκκιωμάτωςθ Αμυλοείδωςθ Λιπϊδθσ πνευμονία Φλεγμονϊδθσ Ψευδοόγκοσ τρογγφλθ Πνευμονία Πνευμονικό απόςτθμα Χρόνια φλεγμονι (ΣΒ) Μυκθτιαςικι λοίμωξθ (ιςτοπλάςμωςθ) Παραςιτικι λοίμωξθ (εχινοκοκκίαςθ) Αιμάτωμα Πνευμονικό ζμφρακτο Πνευμονικό ψευδοανεφρυςμα τρογγφλθ Ατελεκταςία Αμάρτωμα/ Κνωμα/ Χόνδρωμα Καρκινοειδζσ Καρκίνωμα Μεταςτατικόσ όγκοσ Ατρθςία βρόγχου Pulmonary sequestration Αρτθριο-φλεβϊδθσ δυςπλαςία Βρογχογενισ κφςτθ

12 Ακτινολογικά ευριματα Αςβεςτοποίθςθ Μζγεκοσ Πρότυπα καλοικουσ αςβεςτοποίθςθσ υνικθ ςε αμαρτϊματα και κοκκιωματϊδεισ νόςουσ Ζκκεντρθ αςβεςτοποίθςθ: υπζρ κακοικειασ Μάηεσ > 3 cm: μεγαλφτερθ πικανότθτα για κακοικεια

13 Ακτινολογικά ευριματα Όρια όγκου Ομαλά όρια: υπζρ καλοικειασ, εξαίρεςθ οι μεταςτατικοί όγκοι Ανϊμαλα όρια (ςθμείο Corona radiata): υπζρ κακοικειασ κιαγραφικι ενίςχυςθ Μικρι ςκιαγραφικι ενίςχυςθ (<15 HU): υψθλι προγνωςτικι αξία για καλοικεια (99%) Προχποκζςεισ: οηίδιο >5mm, ςτρόγγυλο, ομογενζσ χωρίσ νεκρϊςεισ, παρουςία λίπουσ ι αςβεςτοποίθςθ

14 το περιςτατικό μασ

15 Ποιες οι πιθανές διαγνώζεις? Ποιος ο επιπλέον διαγνωζηικός έλεγχος? Ποια η ενδεδειγμένη ανηιμεηώπιζη?

16 Εργαςτθριακόσ ζλεγχοσ CRP, TKE: κφ RF: (-) Ανοςοςφαιρίνεσ: κφ Ανοςοφαινότυποσ: κφ U/S κοιλίασ: χωρίσ πακολογικά ευριματα Abs Echinococcus: (-) PCR histoplasma: (-) Abs Histoplasma: (-) Mantoux (18/10/16): (-) Mantoux (04/11/16): 12mm Quantiferon (09/11/2016): (+)

17 Εργαςτθριακόσ ζλεγχοσ ΒΡΟΓΧΟσΚΟΠΗσΗ - Μθ-προςπελάςιμοσ για βιοψία όγκοσ - Εικόνα ζντονθσ φλεγμονισ ςτο τραχειοβρογχικό δζντρο - Δείγμα BAL για κοινά μικρόβια, μφκθτεσ και χρϊςθ Zeilh-Neissen : αρνθτικό - κ/α πτυζλων (11/2016): Hemophilus Influenzae

18 Διάγνωςθ Πνευμονικι φυματίωςθ??? - MRI κϊρακοσ: κοιλότθτα με πρωτεϊνικό περιεχόμενο ενδεικτικι για TB ι ιςτοπλάςμωςθ - Quantiferon (+) - Αλβανικι καταγωγι, υποψία επαφισ με ςυγγενικό πρόςωπο με χρόνιο βιχα (μθτρικόσ παπποφσ) - α/α μθτζρασ: χωρίσ πακολογικά ευριματα

19 QuantiFERON-TB Gold Interferon-gamma Release Assays (IGRAs)

20 Ποιες οι πιθανές διαγνώζεις? Ποιος ο επιπλέον διαγνωζηικός έλεγχος? Ποια η ενδεδειγμένη ανηιμεηώπιζη?

21 Θεραπευτικζσ επιλογζσ Βιοψία όγκου? Χειρουργικι αντιμετϊπιςθ? Παρακολοφκθςθ κλινικισ εικόνασ και επανεκτίμθςθ ςε 3 ι 6 μινεσ?

22 Επανειςαγωγι μετά από 3 μινεσ Χωρίσ λοιμϊξεισ αναπνευςτικοφ ςτο μεςοδιάςτθμα Χωρίσ επίμονο υγρό βιχα Επανάλθψθ CT κϊρακοσ: μόρφωμα ίδιων διαςτάςεων, με ζντονθ αςβζςτωςθ και νζο εφρθμα θ παρουςία ατελεκταςίασ δεξιά κ/α πτυζλων: Pseudomonas aeruginosa Quantiferon (-)

23 Χειρουργικι αντιμετϊπιςθ Δεξιά κάτω λοβεκτομι και ορχεκτομι Άμεςθ αποςωλινωςθ χωρίσ επιπλοκζσ Bülow δεξιά για παροχζτευςθ Οδθγίεσ για άμεςθ κινθτοποίθςθ και αναπνευςτικι Φ/Θ 2 θ ΜΣΧ θμζρα: πνευμοκϊρακασ δεξιά 4 θ ΜΣΧ θμζρα: ατελεκταςία ΑΚΛ Αφαίρεςθ Bülow τθν 8 θ ΜΣΧ Διπλι αντιβιοτικι αγωγι επί 10 θμζρεσ α/α κϊρακοσ (10 θ ΜΣΧ θμζρα): καλι ζκπτυξθ ΔΜΛ, ςχεδόν πλιρθσ λφςθ τθσ ατελεκταςίασ ΑΚΛ

24

25 Ιςτολογικι Εξζταςθ Φλεγμονϊδθσ Μυοϊνοβλαςτικόσ Όγκοσ Πνεφμονα

26 Φλεγμονϊδθσ Μυοϊνοβλαςτικόσ Όγκοσ Παλαιότερα γνωςτόσ ωσ φλεγμονϊδθσ ψευδοόγκοσ, είναι μια ςπάνια ψευδοςαρκωματϊδθσ φλεγμονϊδθσ αλλοίωςθ των μαλακϊν μορίων ςυχνότερθ ςε παιδιά και νεαροφσ ενιλικεσ Πλζον ταξινομείται από τον Π.Ο.Τ. ωσ ενδιάμεςθσ κακοικειασ νεόπλαςμα των μαλακϊν μορίων με διικθςθ πλαςματοκυττάρων, λεμφοκυττάρων και θωςινοφίλων

27 Φλεγμονϊδθσ Μυοϊνοβλαςτικόσ Όγκοσ Αιτία άγνωςτθ Ιςτολογικά, ςχετίηεται με οξεία και χρόνια φλεγμονι με ςυμμετοχι λεμφοκυττάρων, πλαςματοκυττάρων μυοϊνοβλαςτικϊν κυττάρων και κολλαγόνου Πικανόσ αυτοάνοςοσ ι λοιμογόνοσ υποκείμενοσ μθχανιςμόσ υχνά δευτεροπακισ μετά από λοιμϊξεισ ςυνικωσ από Mycoplasma, Nocardiae, HHV-8, EBV Πρόςφατα ταυτοποιικθκε ςε ιςτολογικό επίπεδο υπερζκφραςθ του ογκογονιδίου ALK (χρωμόςωμα 2p23) κυτταρικό πολλαπλαςιαςμό

28 Φλεγμονϊδεισ Μυοϊνοβλαςτικοί Όγκοι Θϊρακα Πνεφμονεσ Μεςοκωράκιο Σραχειοβρογχικό δζντρο Καρδιά

29 Φλεγμονϊδθσ Μυοϊνοβλαςτικόσ Όγκοσ Πνεφμονα υχνότερθ πρωτοπακισ πνευμονικι μάηα ςτα παιδιά 50% των καλοικων ενδοπνευμονικϊν όγκων τθσ παιδικισ θλικίασ Κδια κατανομι ςτα δφο φφλα Μζγιςτθ επίπτωςθ τθ 2 θ -3 θ δεκαετία ηωισ υμπτϊματα: βιχασ, πυρετόσ, δφςπνοια, αιμόπτυςθ Αν και τα περιςςότερα παιδιά αςυμπτωματικά, ςε ποςοςτό 20-30% προθγείται τθσ διάγνωςθσ λοίμωξθ του αναπνευςτικοφ

30 CT κϊρακοσ: ςυνικωσ μονιρεσ πνευμονικό οηίδιο ι μάηα με ομαλά όρια Αςβεςτοποίθςθ (πιο ςυχνι ςτα παιδιά): 15% περιπτϊςεων Μπορεί να ςυνυπάρχει ατελεκταςία και πλευριτικι ςυλλογι, ςυνικωσ ετερόπλευρθ ε 5% περιπτϊςεων: διικθςθ μεςοκωρακίου ι κωρακικοφ τοιχϊματοσ Δφςκολθ θ προεγχειρθτικι διάγνωςθ: Ιςτολογικι εξζταςθ αναδεικνφει μόνο φλεγμονϊδθ κφτταρα Inflammatory Pseudotumor: The Great Mimicker Madhavi Patnana, et al. AJR 2012; 198:W217 W227

31 Αντιμετϊπιςθ Χειρουργικι εξαίρεςθ: κεραπεία εκλογισ Τποτροπι: 1.5% των πνευμονικϊν όγκων, ςτο 46% των όγκων που διθκοφν εξωπνευμονικοφσ ιςτοφσ πάνια θ υποτροπι ςε πλιρθ εξαίρεςθ όγκου Ακτινοβολία, ςτεροειδι και ΜΑΦ: εναλλακτικζσ κεραπείεσ με αςαφι αποτελεςματικότθτα Σακτικό follow-up ανά 6 μινεσ για ζλεγχο τοπικισ ι εξωπνευμονικισ υποτροπισ

32 Ο αςκενισ μασ Εξιτιριο τθν 15 θ ΜΣΧ θμζρα CT κϊρακοσ (μετά από 1 μινα): καλι μετεγχειρθτικι πορεία, καλι ζκπτυξθ ΔΜΛ Παραμζνει αςυμπτωματικόσ ζωσ ςιμερα Προγραμματιςμόσ για 1 ο follow-up ςε 6 μινεσ (10 οσ -11 οσ /2017) με CT κϊρακοσ και άνω-κάτω κοιλίασ

33 Σας εσταριστώ!!!