METABOLIZAM UGLJENIH HIDRATA

Σχετικά έγγραφα
Oksidativna fosforilacija

Svetlosna energija absorbuje se hlorofilima u biljnim ćelijama. Hloroplast

CIKLUS LIMUNSKE KISELINE (CLK)

Disanje (Respiracija)

Glukoneogeneza i regulacija glukoneogeneze

Aminokiseline. Anabolizam azotnihjedinjenja: Biosinteza aminokiselina, glutationa i biološki aktivnih amina

Put pentoza fosfata. B. Mildner. Put pentoza fosfata

Mitohondriji i kloroplasti Stanično disanje Fotosinteza Evolucija metaboličkih reakcija

METABOLIZEM OGLJIKOVIH HIDRATOV

Eliminacijski zadatak iz Matematike 1 za kemičare

Ciklus limunske kiseline-2

UNIVERZITET U NIŠU ELEKTRONSKI FAKULTET SIGNALI I SISTEMI. Zbirka zadataka

S t r a n a 1. 1.Povezati jonsku jačinu rastvora: a) MgCl 2 b) Al 2 (SO 4 ) 3 sa njihovim molalitetima, m. za so tipa: M p X q. pa je jonska jačina:

ISPITNA PITANJA OSNOVI BIOHEMIJE

Glukoneogeneza. Glukoneogeneza. Glukoneogeneza. poteka v jetrih in ledvični skorji, v citoplazmi in delno v mitohondrijih.

VODA ELEKTROLITI I ACIDO-BAZNA RAVNOTEŽA...

OKSIDACIJSKA FOSFORILACIJA

Uvod u metabolizam - procesi izgradnje i razgradnje u živoj stanici

numeričkih deskriptivnih mera.

TEST PITANJA BIOHEMIJA UGLJENI HIDRATI

HEMIJSKA VEZA TEORIJA VALENTNE VEZE

CIKLUS AZOTA I SUMPORA U PRIRODI

Organele života i smrti

PITANJA ZA USMENI ISPIT IZ BIOHEMIJE

Ciklus limunske kiseline-1 KOMPLEKS PIRUVAT DEHIDROGENAZE

Kiselo bazni indikatori

ISPITNA PITANJA ZA USMENI DIO ISPITA

[ C][ D] [ A][ B] Integracija metabolizma. Metabolički putevi koji omogućuju život izuzetno su složeni i međusobno isprepleteni

DISKRETNA MATEMATIKA - PREDAVANJE 7 - Jovanka Pantović

Kloroplasti. Fotosinteza Mitohondriji Stanično disanje

3.1 Granična vrednost funkcije u tački

3. razred gimnazije- opšti i prirodno-matematički smer ALKENI. Aciklični nezasićeni ugljovodonici koji imaju jednu dvostruku vezu.

PRAVA. Prava je u prostoru određena jednom svojom tačkom i vektorom paralelnim sa tom pravom ( vektor paralelnosti).

Nastanek NADH in NADPH Prenos elektronov in nastanek ATP

BIOREGULATORI 13.XII.2016.

Ispitivanje toka i skiciranje grafika funkcija

METABOLIZEM OGLJIKOVIH HIDRATOV

KATABOLIZAM UGLJENIH HIDRATA

7 Algebarske jednadžbe

Seminar 13.b. Glikogen GLIKOGEN. B. Mildner

OSNOVE METABOLIZMA MIKROORGANIZAMA. Metabolički diverzitet

UVOD CIKLUS CITRONSKE KISLINE (CCK) = KREBSOV CIKLUS = CIKLUS TRIKARBOKSILNIH KISLIN

SEMINAR IZ KOLEGIJA ANALITIČKA KEMIJA I. Studij Primijenjena kemija

Kaskadna kompenzacija SAU

Elementi spektralne teorije matrica

FTN Novi Sad Katedra za motore i vozila. Teorija kretanja drumskih vozila Vučno-dinamičke performanse vozila: MAKSIMALNA BRZINA

SISTEMI NELINEARNIH JEDNAČINA

Osnovni primer. (Z, +,,, 0, 1) je komutativan prsten sa jedinicom: množenje je distributivno prema sabiranju

XI dvoqas veжbi dr Vladimir Balti. 4. Stabla

MATRICE I DETERMINANTE - formule i zadaci - (Matrice i determinante) 1 / 15

Iskazna logika 3. Matematička logika u računarstvu. novembar 2012

Bioregulatori bioregulatorima. Koenzimi Vitamini

Ugljikohidrati i glikoliza

Operacije s matricama

Elektrotehnički fakultet univerziteta u Beogradu 17.maj Odsek za Softversko inžinjerstvo

Teorijske osnove informatike 1

I.13. Koliki je napon između neke tačke A čiji je potencijal 5 V i referentne tačke u odnosu na koju se taj potencijal računa?

Glikoliza. Metabolične poti. Organizacija metaboličnih poti Ciklična pot (intermediati se reciklirajo) Kako poteka oksidacija goriv v našem organizmu?

IZVODI ZADACI (I deo)

STVARANJE VEZE C-C POMO]U ORGANOBORANA

Novi Sad god Broj 1 / 06 Veljko Milković Bulevar cara Lazara 56 Novi Sad. Izveštaj o merenju

Pismeni ispit iz matematike Riješiti sistem jednačina i diskutovati rješenja sistema u zavisnosti od parametra: ( ) + 1.

PARCIJALNI IZVODI I DIFERENCIJALI. Sama definicija parcijalnog izvoda i diferencijala je malo teža, mi se njome ovde nećemo baviti a vi ćete je,

Glikogen (razgradnja, sinteza i njihova regulacija) Boris Mildner

Trigonometrija 2. Adicijske formule. Formule dvostrukog kuta Formule polovičnog kuta Pretvaranje sume(razlike u produkt i obrnuto

PARNA POSTROJENJA ZA KOMBINIRANU PROIZVODNJU ELEKTRIČNE I TOPLINSKE ENERGIJE (ENERGANE)

Zadaci sa prethodnih prijemnih ispita iz matematike na Beogradskom univerzitetu

18. listopada listopada / 13

SEKUNDARNE VEZE međumolekulske veze

OSNOVI ELEKTRONIKE. Vežbe (2 časa nedeljno): mr Goran Savić

Apsolutno neprekidne raspodele Raspodele apsolutno neprekidnih sluqajnih promenljivih nazivaju se apsolutno neprekidnim raspodelama.

100g maslaca: 751kcal = 20g : E maslac E maslac = (751 x 20)/100 E maslac = 150,2kcal 100g med: 320kcal = 30g : E med E med = (320 x 30)/100 E med =

Pošto pretvaramo iz veće u manju mjernu jedinicu broj 2.5 množimo s 1000,

Riješeni zadaci: Nizovi realnih brojeva

Verovatnoća i Statistika I deo Teorija verovatnoće (zadaci) Beleške dr Bobana Marinkovića

FTN Novi Sad Katedra za motore i vozila. Teorija kretanja drumskih vozila Vučno-dinamičke performanse vozila: MAKSIMALNA BRZINA

DIHANJE. Univerza v Ljubljani Biotehniška fakulteta Oddelek za agronomijo. Agronomija - UNI

OBRTNA TELA. Vladimir Marinkov OBRTNA TELA VALJAK

RAD, SNAGA I ENERGIJA

IZRAČUNAVANJE POKAZATELJA NAČINA RADA NAČINA RADA (ISKORIŠĆENOSTI KAPACITETA, STEPENA OTVORENOSTI RADNIH MESTA I NIVOA ORGANIZOVANOSTI)

ELEKTROTEHNIČKI ODJEL

Svi živi organizmi imaju potrebu za konstantnim prilivom energije kako bi održali ćelijsku strukturu i rast. 4/17/2013

Osnovne veličine, jedinice i izračunavanja u hemiji

21. ŠKOLSKO/OPĆINSKO/GRADSKO NATJECANJE IZ GEOGRAFIJE GODINE 8. RAZRED TOČNI ODGOVORI

Zavrxni ispit iz Matematiqke analize 1

M086 LA 1 M106 GRP. Tema: Baza vektorskog prostora. Koordinatni sustav. Norma. CSB nejednakost

Cauchyjev teorem. Postoji više dokaza ovog teorema, a najjednostvniji je uz pomoć Greenove formule: dxdy. int C i Cauchy Riemannovih uvjeta.

Prirodno-matematički fakultet Društvo matematičara I fizičara Crne Gore

41. Jednačine koje se svode na kvadratne

POTPUNO RIJEŠENIH ZADATAKA PRIRUČNIK ZA SAMOSTALNO UČENJE

INTELIGENTNO UPRAVLJANJE

Kontrolni zadatak (Tačka, prava, ravan, diedar, poliedar, ortogonalna projekcija), grupa A

DIHANJE. Univerza v Ljubljani Biotehniška fakulteta Oddelek za agronomijo. Agronomija - VSŠ 2005/06

Svakodnevni poslovi našeg tela

OM2 V3 Ime i prezime: Index br: I SAVIJANJE SILAMA TANKOZIDNIH ŠTAPOVA

- pravac n je zadan s točkom T(2,0) i koeficijentom smjera k=2. (30 bodova)

Pismeni ispit iz matematike GRUPA A 1. Napisati u trigonometrijskom i eksponencijalnom obliku kompleksni broj, zatim naći 4 z.

Metabolizem oz. presnova

Vodik. dr.sc. M. Cetina, doc. Tekstilno-tehnološki fakultet, Zavod za primijenjenu kemiju

Metabolizem in energija

Transcript:

METABOLIZAM UGLJENIH HIDRATA 14.02.2018.

Zbirni pregled glikolize i ciklusa trikarboksilnih kiselina Glikoliza omogućava oksidaciju glukoze u uslovima sa ili bez O 2. U uslovima prisustva O 2, piruvat dobijen u glikolizi se oksiduje do CO 2 u ciklusu TCA (pri čemu ATP nastaje prenosom redukcionih ekvivalenata u lancu prenosilaca elektrona i oksidativnoj fosforilaciji). U anaerobnim uslovima (ćelije bez mitohondrija, naglo smanjenje dotoka O 2 ćelijama) piruvat se prevodi u laktat, uz reoksidaciju NADH, a ATP nastaje u procesu oksidacije na nivou supstrata.

Transport glukoze u ćelije

GLIKOLIZA

Zbirni pregled glikolize i ciklusa trikarboksilnih kiselina Glikoliza omogućava oksidaciju glukoze u uslovima sa ili bez O 2. U uslovima prisustva O 2, piruvat dobijen u glikolizi se oksiduje do CO 2 u ciklusu TCA (pri čemu ATP nastaje prenosom redukcionih ekvivalenata u lancu prenosilaca elektrona i oksidativnoj fosforilaciji). U anaerobnim uslovima (ćelije bez mitohondrija, naglo smanjenje dotoka O 2 ćelijama) piruvat se prevodi u laktat, uz reoksidaciju NADH, a ATP nastaje u procesu oksidacije na nivou supstrata.

Glikolizu sačinjavaju 2 faze: pripremna i faza u kojoj se dobija energija (SVAKA FAZA TRAJE PO 5 CIKLUSA). Prvih pet reakcija čine pripremnu fazu, u kojoj nastaju dva mola gliceraldehid- 3-fosfata iz jednog mola glukoze, uz utrošak 2 mola ATP-a.

Pripremna faza

(1) Fosforilacija D-glukoze: heksokinaza H OH Glukoza Heksokinaza Mg 2+ H OH H CH 2 OH H OH H O H OH Glukoza Utrošak prvog mola ATP 2- CH Ireverzibilna 2 OPO 3 reakcija CH 2 OPO 3 O H H Enzimi: heksokinaza, glukokinaza OH H OH Heksokinaza Mg 2+ O H H + ATP + ADP + H + HK Mg 2+ H OH OH H H 2- OH H OH Glukoza-6-fosfat (G6P) + ADP + H +

Sudbine glukozo-6-fosfata Fosforilacijom se glukoza zarobljava u ćeliji i reakcija je pod unutarćelijskim uslovima bespovratna. I druge heksoze (D-galaktoza, D-fruktoza i D- manoza), nakon fosforilacije, mogu da uđu u pripremnu fazu glikolize. Od glukozo-6-p se granaju metabolički putevi, jer je ovaj molekul prekursor praktično svakog puta glukoze : glikoliza, pentozni put, sinteza glikogena, sinteza glukuronske kiseline i aminošećera. Takođe ovaj molekuli i nastaje u nekim metaboličkim putevima (razgradnja glikogena, glukoneogeneza). Ćelijska membrana nepropusna za fosforne estre šećera, samo jetra i bubreg imaju glc-6-fosfatazu koja otpušta slobodnu glc u krv.

Postoji nekoliko izoenzima heksokinaze, koji katališu fosforilaciju glukoze. Većina ih ima visok afinitet za glukozu (Km<0,1 mmol/l), i inhibisani su proizvodom reakcije, glukozo-6-fosfatom Heksokinaza D (ili tip IV, glukokinaza), najzastupljeniji izoenzim u hepatocitima, ima znatno manji afinitet za glukozu od drugih heksokinaza i katališe fosforilaciju heksoza u heksozo- 6-fosfat. Ovakve karakteristike različitih izoenzima heksokinaze imaju za posledicu da: (i) porast glikemije dovodi do povećanja brzine fosforilacije glukoze u jetri (ii) u tkivima u kojima su prisutni izoenzimi heksokinaze sa velikim afinitetom za supstrat, fosforilacija glukoze postoji čak i u uslovima relativno niske koncentracije glukoze u krvi, što je od velikog značaja za ćelije koje u potpunosti zavise od glukoze kao izvora energije (mozak).

OH H Fruktoza-6-fosfat (F6P) (3) Fosforilacija F6P: fosfofruktokinaza Fosfofruktokinaza (PFK) Mg 2+ CH 2 OPO 3 O H H OH 2- OH OH H CH 2 OH Fruktoza-6-fosfat (F6P) + ATP PFK1 Mg 2+ CH 2 OPO 3 O H H OH 2- OH OH H CH 2 OPO 3 Fruktoza-1,6-difosfat (FDP) 2- + ADP + H + Fosfofruktokinaza (PFK) Mg 2+ Fosfofruktokinaza glavni regulatorni enzim glikolize 2- CH 2 OPO 3 O CH 2 OPO 3 2- ADP H +

(4) Cepanje FDP: aldolaza Dihidroksiaceton-fosfat (DHAP) HO CH 2 OPO 3 C O C H 2- Aldolaza HO 3 2 1 CH 2 OPO 3 C O CH 2 2- H H C C OH OH CH 2 OPO 3 2- Fruktoza-1,6-difosfat (FDP) H H C C O OH CH 2 OPO 3 2- Gliceraldehid-3-fosfat (GAP)

(6) Oksidacija gliceraldehid-3-fosfata: gliceraldehid-fosfat dehidrogenaza ENERGETSKO JEDINJENJE O H 1 2 3 C C H OH CH 2 OPO 3 2- + + NAD + Pi GAPDH O H 1 2 3 C C OPO 3 2- OH + NADH + H + CH 2 OPO 3 2- Gliceraldehid- 3-fosfat (GAP) 1,3-Difosfoglicerat (1,3-DPG) Stvaranje prvog visokoenergetskog jedinjenja, 1,3- bisfosfoglicerat, (mešoviti anhidrid karboksilne i fosforne kiseline) oksidacijom gliceraldehid-3-fosfata.

Faza dobijanja energije - oksidacija i fosforilacija na nivou supstrata Regeneracija NAD + : - u laktat dehidrogenaznoj reakciji, - prenošenjem redukcionih ekvivalenata u mitohondrije mehanizmima povratnog transporta.

Sudbine piruvata Piruvat se, u aerobnim uslovima, oksidativnom dekarboksilacijom prevodi u acetil-coa, koji ulazi u ciklus trikarboksilnih kiselina (ciklus TCA). Potpuna oksidacija glukoze do CO2 i H2O daje 29,5-31 molekul ATP-a po molekulu glukoze. U anaerobnom uslovima, piruvat se redukuje u laktat, čime se obezbeđuje oksidacija NADH+H + i dalje odvijanje glikolize

Sudbina laktata Laktat oslobođen u glikolizi prihvataju ćelije drugih tkiva (jetra, srčani i skeletni mišić) gde se oksiduje ponovo u piruvat. U jetri, piruvat je prekursor u glukoneogenezi. U ostalim tkivima, laktat se oksiduje u piruvat, koji se dalje oksiduje u ciklusu TCA.

PIRUVAT DEHIDROGENAZNI KOMPLEKS

Šećer sa 5C pentoze 2,3-bisfosfoglicerat serin alanin glukoza Glukozo-6-P 1,3-bisfosfoglicerat 3-fosfoglicerat piruvat Glicerol-P MK TAG OSTALE ULOGE GLIKOLIZE Glikoliza obezbeđuje i prekursore za neke biosintetske puteve (najviše u jetri): Sinteza nukleotida Ostali šećeri (npr. UDPglukoza, manoza, sijalinska kiselina itd. Acetil-CoA Aminokiseline Triacilgliceroli TCA ciklus 2,3 bisfosfoglicerat Glutamat i druge AK

Regulacija enzima glikolize Enzimi heksokinaza, fosfofruktokinaza 1 i piruvat kinaza kontrolišu brzinu metaboličkog protoka u glikolizi, jer katališu reakcije koje su pod fiziološkim uslovima nepovratne (DG<0), te se smatraju regulatornim enzimima glikolize. Najvažniji regulatorni korak u glikolizi je reakcija pretvaranja fruktozo-6- fosfata u fruktozo-1,6-bisfosfat, koju katališe fosfofruktokinaza 1 (PFK 1). Aktivnost ovog enzima uglavnom je kontrolisana alosteričkim efektorima. Uopšteno uzevši, može se reći da brzina glikolize u ćeliji zavisi od: energetskog statusa ćelije (ATP, AMP, Pi) kada je nivo ATP-a visok, glikoliza je inhibirana i obrnuto; unutrašnje sredine ćelije (ph); dostupnosti alternativnih izvora energije u vidu masnih kiselina ili ketonskih tela (čijom razgradnjom se dobija acetil-coa, koji u reakciji sa oksalacetatom daje citrat) dovoljna količina supstrata ulazi u ciklus TCA i glikoliza je inhibirana; odnosa insulin/glukagon u krvi (od koga zavisi koncentracija fruktozo-2,6-bisfosfata, kao i aktivnost piruvat kinaze);

KREBSOV CIKLUS

Krebsov ciklus je amfibolički metabolički put u celini smešten u mitohondrijama Supstrat za ovaj ciklus je acetil CoA; najveći deo nastaje oksidativnom dekarboksilacijom piruvata nastalog u glikolizi pod dejstvom PDH kompleksa Nastali redukcioni ekvivalenti najvažniji izvor elektrona za lanac prenosilaca elektrona Potpunom oksidacijom 1 molekula glukoze u glikolizi, Krebsovom ciklusu i lancu prenosalaca elektrona dobija se 29,5-31 ATP, zavisno od toga kojim sistemom povratnog transporta se redukcioni ekvivalenti prebacuju iz citosola u mitohondrije.

Odvijanje Krebsovog ciklusa zavisi od: Odnosa NAD + /NADH unutar mitohondrija Parcijalnog pritiska O 2 Energetskog statusa ćelije (alosterička aktivacija izocitrat dehidrogenaze ADP-om) Dostupnosti jedinjenja bogatih energijom (acetil-coa, sukcinil-coa)

Niz međuproizvoda ovog ciklusa su početna jedinjenja u sintezi aminokiselina, hema ili steroida. Anaplerotski putevi obezbeđuju da, uprkos uključivanju u druge puteve, koncentracija međuproizvoda Krebsovog ciklusa unutar mitohondrija bude uglavnim konstantna.

OKSIDATIVNA FOSFORILACIJA

Oksidativna fosforilacija U eukariota u mitohondrijama. Odigrava se redukcija O2 do H2O. Donori elektrona su NADH i FADH2.

Najveći deo energije za svoj rast, održavanje i rad ćelija dobija oksidacijom ugljenih hidrata i lipida; ova jedinjenja su u značajnoj meri redukovana te mogu da daju veliku količinu redukcionih ekvivalenata koji se prenose do kiseonika; krajnji prozvodi oksidacije su voda i ugljen dioksid. Pri oksidaciji se oslobađa energija koja se zahvata i pretvara u hemijsku energiju koja se čuva u obliku visokoenergetskih veza.

Oksidacija je u ćeliji postepen proces. U prvoj fazi se redukcioni ekvivalenti odvajaju od supstrata delovanjem dehidrogenaza. U sledećoj fazi elektroni i protoni se predaju lancu prenosilica elektrona respiratornom lancu koji je smešten na unutrašnjoj membrani mitohondrije. U trećoj fazi elektroni se prenose od jednog do drugog člana respiratornog lanca do kiseonika, krajnjeg primaoca elektrona. Zahvatanje energije je ostvareno sprezanjem oslobađanja energije, koje se dešava pri prenosu elektrona sa višeg na niži potencijal, sa reakcijama u kojima se formira visokoenergetska veza u ATP-u. Celokupan proces je nazvan oksidativna fosforilacija.

Oksidativna fosforilacija Peter Mitchell (1961) - hemiosmotska teorija Transmembranska razlika u koncentraciji protona rezervoar za dobijanje energije iz bioloških oksidacija.

Dobijanje ATP-a u procesu oksidativne fosforilacije podrazumjeva učešće: davaoca elektrona (NADH ili FADH2), primaoca elektrona (O2), kao i unutrašnju membranu mitohondrija koja je nepropusna za protone, sve komponente lanca prenosilaca elektrona i ATP sintazu. Oksidativna fosforilacija je regulisana stepenom iskorišćavanja ATP-a.

OKSIDATIVNA FOSFORILACIJA Reakcije transfera elektrona u mitohondrijama Proteini Ugljeni hidrati Lipidi NADH+H Katabolički putevi FADH RESPIRATORNI LANAC NADPH+ H Dehidrogenaze sakupljaju elektrone iz kataboličkih puteva i prenose do univerzalnih akceptora elektrona NAD+, NADP+, FMN ili FAD.

Oksidativna fosforilacija se odvija u mitohondrijama Respiratorni lanac mitohondrija se sastoji od serije nosača elektrona koji djeluju sekvencijalno. Najveći broj ovih nosača su integralni proteini membrane čije prostetične grupe mogu primati ili davati jedan ili dva elektrona.

Respiratorni lanac čine prenosioci elektrona čiji je redosled određen rastućim elektropozitivnim potencijalom Respiratorni lanac je skup katalitičkih proteina lokalizovanih u unutrašnoj membrani mitohondrija, a čije funkcionalne grupe mogu da primaju i predaju elektrone. Ti proteini su NADH dehidrogenaza, citohrom b, citohrom c1, citohrom c, citohrom a i citohrom a3. Uz ove, respiratorni lanac čine i proteini koji sprežu oslobađanje energije koje se dešava pri promeni elektrohemijskog potencijala sa sintezom visokoenergetske veze u ATP-u. Koenzim Q, koji prenosi elektrone od flavoproteina do citohroma b takođe pripada ovom sistemu. U samom lancu elektronski nosači su poredani po rastućem elektropozitivnom potencijalu; ukupna potencijalna razlika između prvog i poslednjeg člana lanca je 1,12 V. Ova razlika u elektropozitivnosti omogućava protok elektrona uz oslobađanje energije.

Respiratorni lanac je organizovan u komplekse Lanac prenosilaca elektrona je organizovan sistem, i prostorno i funkcionalno. Članovi lanca prenosilaca elektrona su poredani u definisanom redosledu, prevashodno određenim njihovim redoks potencijalom od najnegativnijeg, NADHdehidrogenaze, donajpozitivnijeg, citohroma aa3. Prostorno, članovi respiratornog lanca su organizovani u funkcionalne koplekse, smeštene u unutrašnjoj membrani mitohondrija: Kompleks I NADH dehidrogenaza i Fe-S centri enzima Kompleks II sukcinat dehidrogenaza sa svojim Fe-S centrima i citohrom b Kompleks III citohromi b i c1 i specifični Fe-S centar Kompleks IV citohromi a i a3 (citohrom oksidaza) Kompleks V F0F1 ATP sintaza Ubihinon spaja kompleksa I, II i III, dok je citohrom c veza između kompleksa III i kompleksa IV.

Uloge pojedinih kompleksa respiratornog lanca Kompleks Sastavni delovi kompleksa Uloga u odnosu na elektrone I NADH dehodrogenaza Prima sa NADH; prenosi na CoQ II Sukcinat dehidrogenaza Ubihinon (CoQ) Prima sa sukcinata; prenosi na CoQ Prima sa I i II, prenosi na III III Citohrom bc1 kompleks Prima sa CoQ i preda je na citohrom c Uloga u odnosu na protone Ispumpava u međumembranski prostor praveći ph gradijent Ispumpava u međumembranski prostor praveći ph gradijent Citohrom c Prima sa III, prenosi na IV IV Citohrom oksidaza Prima sa citohroma c, prenosi na O2 Ispumpava u međumembranski prostor praveći ph gradijent V F0F1 ATP sintaza Omogućava ulazak u matriks mitohondrije i koristi ulazak kao pokretačku snagu za fosforilaciju

OKSIDATIVNA FOSFORILACIJA Respiratorni lanac Prenosioci elektrona funkcionišu u okviru multienzimskih kompleksa Kompleksi I i II katalizuju prenos elektrona do koenzima Q Kompleks III sa redukovanog koenzima Q do citohroma c Kompleks IV sa citohroma c do O2

Reakcije transfera elektrona u mitohondrijama Kompleks I: NADH do ubihinona NADH dehidrogenza NADH:ubihinon oksidoreduktaza 42 polipeptidna lanca FMN flavoprotein najmanje 6 FeS centara Elektroni se sa NADH+H+ prenose na koenzim Q

Reakcije transfera elektrona u mitohondrijama Gvožđe-sumpor proteini Gvožđe je u asocijaciji sa neorganskim sumporom ili sa atomima sumpora cisteinskih rezidua. Svi gvožđe sumpor proteini učestvuju u jedno-elektronskom transferu u kome se jedan atom gvožđa oksiduje ili redukuje. Najmanje osam FeS proteina funkcioniše u mitohondrijalnom transferu. FeS 2Fe-2S 4Fe-4S

Reakcije transfera elektrona u mitohondrijama Kompleks I Katalizuje dva simultana i povezana procesa. Egzergoni prenos hibridnog jona (:H-) sa NADH i protona iz matriksa. Endergoni prenos 4 protona iz matriksa u međumembnski prostor. To je dakle protonska pumpa koja energiju dobija od prenosa elektrona.

Postoje tri tipa citohroma b, zatim citohromi c i c1 i citohromi a i a3. Svaki hem je udružen sa jonom Cu koji je smešten blizu Fe. Citohromi, gvožđe-sumpor proteini i koenzim Q imaju funkcionalne grupe koje mogu da primaju i otpuštaju elektrone Dva su osnovna tipa proteina koji se nalaze lancu za prenos elektrona: citohromi i proteini koji sadrže gvožđe i sumpor (Fe-S proteini). Citohromi su integralni membranski proteini, sadrže gvožđe i na osnovu apsorpcionih spektara se dele u tri grupe: a, b i c. (Izuzetak je citohrom c, koji je, uz CoQ, pokretan član lanca).

Citohromi su jednoelektronski prenosioci gvožđe prelazi iz +3 u +2, a bakar iz +2 u +1 stanje. Uobičajeno je svih 6 koordinativnih veza Fe popunjeno, te se O2 ne može direktno vezati za njih. Izuzetak je citohrom aa3, citohrom oksidaza, jedini član respiratornog lanca koji može da reaguje sa kiseonikom, za koji ima veoma veliki afinitet; reakcija prenosa redukcionih ekvivalenata na kiseonik je jedina nepovratna reakcija u lancu. Ove dve osobine omogućavaju neprekidni jednosmjerni prenos elektrona, čak i kada je parcijalni pritisak kiseonika mali.

FeS proteini sadrže gvožđe koje nije vezano za hem. U ovim molekulima, atomi gvožđa su udruženi sa atomima sumpora i u molekulima čine grupe, gvožđe-sumpor centre. Atomi gvožđa u ovim grupama prolaze kroz Fe(II) Fe(III), cikluse prenoseći redukcione ekvivalente. Niz flavin-zavisnih enzima, uključujući NADH dehidrogenazu i sukcinat dehidrogenazu, sadrže FeS centre. FeS protein

Koenzim Q (ubihinon; CoQ) Hinon rastvorljiv u mastima sa veoma dugim izoprenoidnim bočnim lancem (10 izoprenoidnih jedinica - CoQ10). Količinski, postoji znatan stehiometrijski višak ubihinona u odnosu na ostale članove respiratornog lanca CoQ je pokretan i sakuplja redukcione ekvivalente sa manje pokretnih flavoproteinskih kompleksa. Uloga ubihinona je da prikuplja redukcione ekvivalente ne samo sa NADH dehidrogenaze već i sa drugih flavinzavisnih dehidrogenaza (npr. Sukcinat dehidrogenaze i acil CoA dehidrogenaze masnih kiselina) i da ih predaje citohromima. Kako ubihinon prima i predaje po jedan elektron u jednom trenutku, zahvaljujući postojanju semihinonskog oblika, CoQ je tačka gdje dvoelektronski prenos postaje jednoelektronski. Pri određenim uslovima u ćeliji moguće je nagomilavanje semihinonskog oblika CoQ sa posledičnom pojavom slobodnih radikala i mogućim oštećenjima koja iz ovoga proizilaze.

Ubihinon preuzima i redukcione ekvivalente sa flavin zavisnih dehidrogenaza, kao što je npr. sukcinat dehidrogenaza, enzim ciklusa trikarboksilnih kiselina (kompleks II). Direktan prenos redukcionih ekvivalenata na koenzim Q vrši se i sa a- glicerofosfat dehidrogenaze (enzim koji vrši povratni transport redukcionih ekvivalenata iz citosola u mitohondrije) i acil CoA dehidrogenaze iz β-oksidacije masnih kiselina. Ubihinon predaje elektrone citohromu b kompleksa III, a citohrom c preuzima elektrone sa ovog kompleksa i prenosi ih do kompleksa IV, citohrom oksidaze, koja katališe prenos elektrona sa redukovane forme citohroma c na kiseonik, pri čemu nastaje voda: 4 cit c (2+) + 4 H + + O 2 4 cit c (3+) + 2 H 2 O Potpunom redukcijom kiseonika nastaje bezopasno jedinjenje, voda. Međutim, ukoliko je kiseonik samo delimično redukovan nastaju jedinjenja koja su veoma reaktivna i opasna za ćeliju.

Reakcije transfera elektrona u mitohondrijama Kompleks II Sukcinat do ubihinona Sukcinat dehidrogenaza enzim ciklusa trikarbonskih kiselina (CTK) jedini enzim CTK vezan za membranu Prenosi elektrone sa sukcinata do koenzima Q

Reakcije transfera elektrona u mitohondrijama Kompleks III Ubihinon do citohroma c Citohrom bc1 kompleks Ubihinon: citohrom c oksidoreduktaza Povezuje prenos elektrona sa ubihinola (QH2) na citohrom c uz vektorijalni transfer protona iz matriksa u međumembranski prostor.

Reakcije transfera elektrona u mitohondrijama Kompleks III Dimer sastavljen od dva identična monomera. Svaki monomer sadrži 11 različitih subjedinica. Struktura monomera Funkcionalno jezgro čine tri subjedinice. Citohrom b (zeleno) sa svoja dva hema (bh i b1). Rieske gvožđe-sumpor protein (ljubičast) sa 2Fe-2S centrom (žuto). Citohrom c1 (plavo) sa svojim hemom (c1, crveno).

Kompleks IV Citohrom c do O2 Citohrom oksidaza Prenosi elektrone sa citohroma c do molekularnog kiseonika dajući vodu.

Kompleks IV Redukcija kiseonika sa 4 elektrona uključuje redoks centre koji nose po jedan elektron, i mora se odvijati bez oslobađanja nekompletno redukovanih intermedijera (slobodni radikali (vodonik peroksid i hidroksil radikal). Oni ostaju tesno vezani za kompleks do kompletne redukcije do vode.

Oksidativna fosforilacija Sinteza ATP-a Translokaciju protona vrše kompleksi respiratornog lanca, a sintezu ATP-a ATP sintaza. FoF1 ATP sintaza je enzim koji sintetiše ATP. FoF1 kompleks, ATP sintaza, sačinjena je od pet vrsta proteina (a,b,g, d i e), koji čine čvor i peteljku; čvor i peteljka zajedno čine F1, čiji je sastav a3b3gde. Uz to se nalazi osnova, Fo, ugrađena u unutrašnju membranu mitohondrija. U osnovi ATP sintaze nalazi se kanal kroz koji prolaze protoni. Prolazak protona daje energiju za obrtanje osnove koje se prenosi na peteljku i menja konformaciju proteina u čvoru.

ATP sintaza

Translokacija protona se dešava na tri mesta u respiratornom lancu, u kompleksima I, III i IV Smatra se da prolazak jednog para elektrona kroz cjelokupni respiratorni lanac ispumpava ukupno 10 protona. To je dovoljno za sintezu 2,5 ATP-a (deo energije se troši za izmjenu ADP:ATP između citosola i mitohondrije).

Kako se energija protonskog gradijenta pretvara u hemijsku vezu u ATP-u? Katalitičko mesto ATP sintaze se nalazi na spoju a i b subjedinica. b subjedinica može da bude u tri konformaciona oblika, otvorenom, opuštenom i stegnutom, što je određeno asimetričnim interakcijama sa centralno postavljenom g subjedinicom. ADP i Pi su vezani za opušteni oblik, dok se ATP nalazi vezan za stegnuti oblik b subjedinice. Pri prolasku protona kroz kanal FO komponente, ceo a3b3 skup se okrene, te stegnuto mesto postane otvoreno i ATP se otpušta; za mesto koje postaje opušteno vezuju se ADP i Pi; na mestu koje prelazi u stegnuto, ADP i Pi daju ATP. Energija je potrebna za otpuštanje ATP-a, za konformacionu promenu koja pretvara stegnutu u otvorenu formu; naime, stvaranje ATP-a od ADP-a i Pi koji su već vezani za opuštenu formu zahteva malu promenu slobodne energije, sve dok je ATP vezan za katalitičko mesto otpuštanje ATP-a zahteva utrošak energije. Makroskopski - energija je potrebna za pretvaranje ADP-a i Pi iz rastvora u ATP u rastvoru.

Oksidativna fosforilacija Sinteza ATP-a Pri prolasku para elektrona kroz respiratorni lanac dolazi do prebacivanja 10 H+ iz matriksa u međumembranski prostor. Za sintezu jednog molekula ATP-a potrebno je da kroz protonski kanal prođe 4 H+. NADH 10 protona 2.5 ATP FADH2 6 protona 1.5 ATP

Energetski bilans lanca prenosilaca elektrona Od svakog NADH+H+ u lanac prenosilaca elektrona uđu 2 elektrona, što je ekvivalent redukciji ½O2. Ukoliko se 4 protona ispumpaju na nivou kompleksa I, 4 na nivou kompleksa III i 2 protona na nivou kompleksa IV, a procenjuje se da je za sintezu ATP-a potrebno da se 4 protona vrate kroz molekul ATP sintaze, oksidacijom svakog NADH+H+ se dobiju 3 ATP-a, a od FADH2-2 ATP. To znači da se samo 30% energije dostupne oksidacijom redukovanih koenzima iskoristi za sintezu ATP-a. Deo energije se iskoristi za transport jona, a ostatak se oslobađa u vidu toplote.

Uloga transporta elektrona u proizvodnji toplote Ćelije mrkog masnog tkiva koriste transport elektrona za proizvodnju toplote; životinje koje hiberniraju kao i mladunčad (uključujući i čoveka) imaju relativno veću proporciju ovog specijalizovanog oblika masnog tkiva. Veća proizvodnja toplote je važna u održanju telesne temperature u novorođenčadi jer je njihova telesna površina neproporcionalno velika u odnosu na telesnu masu; u odraslih je količina mrkog masnog tkiva veoma mala. Mrko masno tkivo (boja potiče od velikog broja mitohondrija i posledično velike količine citohroma) je efikasan proizvođač toplote 400 W kg-1 u odnosu na 1 W kg-1 u tipičnom tkivu.

Ćelije mrkog masnog tkiva dobijenih iz mišićnih ćelija

U unutrašnjoj membrani mitohondrija u mrkom masnom tkivu se nalazi protein termogenin koji ima funkciju kanala za anjone: omogućava OH- ili Cl- jonima da brzo prolaze kroz membranu. Prenos OH- jona iz citosola u mitohondrijalni matriks ima isti efekat kao prenos H+ u suprotnom pravcu poništavanje protonskog gradijenta što znači da termogenin deluje kao supstanca koja razdvaja prenos elektrona od sinteze ATP-a, sa posledičnim oslobađanjem velike količine toplote.

Brus Spigelman, ćelijski biolog sa Univerziteta Harvard, načinio jako važan korak ka razumevanju razvića masnog tkiva. 2009. godine Spigelman i saradnici su pokazali da se partner protein nazvan C/EBP-beta vezuje za PRDM16 protein, i da se upravo povezivanjem ova dva faktora mišićne ćelije i ćelije vezivnog tkiva pretvaraju u mrko masno tkivo.

Energija dobijena oksidacijom hranljivih materija se prevodi u visoko-energetske veze adenozin trifosfata (ATP) u procesu oksidativne fosforilacije. Najveći deo energije dobijen u procesu oksidacije hranljivih materija u ciklusu trikarboksilnih kiselina i drugim kataboličkim putevima se čuva u obliku redukovanih koenzima, NADH i FAD(2H). U lancu prenosilaca elektrona NADH i FAD(2H) se oksiduju, pri čemu predaju elektrone O2, koji se redukuje u H2O. Energija dobijena u redukciji O2 se koristi za fosforilaciju adenozin difosfata (ADP) u ATP dejstvom ATP sintaze (Fo F1ATPaza). Neto prinos oksidativne fosforilacije je približno 2.5 mola ATP-a po molu oksidaovanog NADH, ili 1.5 mol ATP-a po molu oksidaovanog FAD(2H).