Aρρυθµιογόνος δυσπλασία/ µυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας: Αρκεί η απεικόνιση και ποια;

Οµάδες εργασίας Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας Ιωάννινα 26-28 Φεβρουαρίου 2015 Aρρυθµιογόνος δυσπλασία/ µυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας: Αρκεί η απεικόνιση και ποια; Αγάθη-Ρόζα Βρεττού Επιµελήτρια Β Καρδιολογίας Wednesday, March 4, 15

Financial disclosures

Financial disclosures No disclosures Wednesday, March 4, 15

! Γενετικά Aρρυθµιογόνος µυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (ARVC/D) προσδιοριζόµενη αρρυθµιογόνος µυοκαρδιοπάθεια! Αυτοσωµατικός επικρατών χαρακτήρας µε ατελή διεισδυτικότητα και ποικίλη έκφραση! Mυοκαρδιοπάθεια Νάξου : αυτοσωµατική υπολειπόµενη µετάλλαξη πλακογλοβίνης ( χρωµόσωµα 17 locus 17q21): µυοκαρδιοπάθεια µε προέχουσα προσβολή δεξιάς κοιλίας και συνοδές δερµατικές εκδηλώσεις! Επίπτωση : 1:1000-1:5000, : 3:1 Protonotarios N. et al. Eur Heart J. 2011;32(9):1097-104 Wednesday, March 4, 15

ARVC/D 5 39 56 Αµφικοιλιακή π Κλασσική µορφ Αριστερή 4ο Τρ. Clinical Medicine Insights.Cardiology.2013:7;97-114 Wednesday, March 4, 15

Γενετική ARVC Clinical Medicine Insights: Cardiology 2013 :7;97-114 Wednesday, March 4, 15

Αρρυθµιογόνος µυοκαρδιοπάθεια δεξιάς κοιλίας Wednesday, March 4, 15

Κλινικές εκδηλώσεις ARVC

Κλινικές εκδηλώσεις ARVC Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος Wednesday, March 4, 15

Clinical Medicine Insigths: Cardiology 2013 :7;97-114

ARVC/D-Διαγνωστικά κριτήρια 2010! Λεπτοµερέστερος ορισµός! Ταξινόµηση της βαρύτητας στηρίζεται σε ποσοτικά κριτήρια, κυρίως σε ό,τι αφορά τις απεικονιστικές µεθόδους, τα παθολογοανατοµικά ευρήµατα και τα όψιµα δυναµικά Wednesday, March 4, 15

ARVC 1 µείζον+2 ελάσσονα κριτήρια 2 Μείζονα κριτήρια 4 ελάσσονα κριτήρια Wednesday, March 4, 15

ΗΧΩΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΑ ΣΤΗΝ ARVC/ D Wednesday, March 4, 15

CMR στην ARVC/D Task Force 2010 major/minor Wednesday, March 4, 15

Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 2014: 16:50

ARVD/C CMR Protocol Summary 1. Axial & short axis T1 images, with blood suppression (double IR FSE/ TSE) - 5 mm slice thickness - 10-12 slices axial, 5 slices short axis over the heart. 2. Same as (1), but axial only, with fat suppression 3. SSFP Cine: axial and short axis, long axis cine - 10-12 short axis cine images, 8 axial images, 4 chamber cine Wednesday, March 4, 15

ARVD/C CMR Protocol Summary 1. Axial & short axis T1 images, with blood suppression (double IR FSE/ TSE) - 5 mm slice thickness - 10-12 slices axial, 5 slices short axis over the heart. 2. Same as (1), but axial only, with fat suppression 3. SSFP Cine: axial and short axis, long axis cine - 10-12 short axis cine images, 8 axial images, 4 chamber cine 4. Delayed gadolinium images - 5 short axis images, 6-8 axial images Wednesday, March 4, 15

! te Riele et al. Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 2014, 16:50 Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 2014: 16:50 Wednesday, March 4, 15

Διαγνωστικά ζητήµατα στην απεικόνιση της Αρρυθµιογόνου µυοκαρδιοπάθειας της Δεξιάς κοιλίας (Ι)! Διαφορική διάγνωση από άλλες µυοκαρδιοπάθειες! Σαρκοείδωση! Μυοκαρδίτιδα! Διατατική µυοκαρδιοπάθεια Wednesday, March 4, 15

Circ Arrhythm Electrophysiol.2014;7:230-236

Διαγνωστικά ζητήµατα στην απεικόνιση της Αρρυθµιογόνου Misdiagnosis of ARVC Wednesday, March 4, 15

Misdiagnosis of ARVC Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 2014: 16:50 Wednesday, March 4, 15

Misdiagnosis of ARVC Butterfly apex Wednesday, March 4, 15

CMR στην ARVC/D! Η ακολουθία LGEστη µαγνητική τοµογραφία καρδιάς έχει περιορισµένη αξία στην εκτίµηση της λιπώδους διήθησης της δεξιάς κοιλίας εξαιτίας του ότι είναι λεπτοτοιχωµατική, της δυσκολίας στη διάκριση ινώδους ιστού /λίπους και του γεγονότος πως το LGE στην αριστερή κοιλία δεν αποτελεί ειδικό εύρηµα. Wednesday, March 4, 15

JACC 2004 ;43:2305-13

Representative example of endocardial voltage mapping (EVM) and contrast-enhanced cardiac magnetic resonance (CE-CMR) in a healthy control subject. Martina Perazzolo Marra et al. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2012;5:91-100 Wednesday, March 4, 15

Συµπεράσµατα! H αρρυθµιογόνος µυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας αποτελεί µυοκαρδιοπάθεια µε γενετικό υπόβαθρο και προοδευτική Windows User 2/16/15 εξέλιξη της νόσου.! Πρώτη κλινική εκδήλωση µπορεί να αποτελεί ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος γεγονός το οποίο καθιστά την έγκαιρη διάγνωση και θεραπευτική παρέµβαση εξαιρετικής σηµασίας για την έγκαιρη τροποποίηση της φυσικής πορείας της νόσου! Δεν υπάρχει διαγνωστικό gold standard - η διάγνωση τίθεται από συνδυασµό κλινικών, ΗΚΓραφικών, απεικονιστικών, και παθολογοανατοµικών κριτηρίων. Wednesday, March 4, 15

Συµπεράσµατα! H βελτίωση των απεικονιστικών µεθόδων - ηχωκαρδιογραφίας και CMR οδήγησε στην πληρέστερη απεικόνιση της δεξιάς κοιλίας και στην ποσοτικοποίηση των όγκων και της συστολικής απόδοσης.! Οι απεικονιστικές µέθοδοι µόνες τους δεν µπορούν να θέσουν τη διάγνωση της ARVC/D για την οποία απαιτείται συνδυασµός των Task Force κριτηρίων 2010.! Ειδικότερα η µαγνητική τοµογραφία καρδιάς ενώ αποτελεί gold standard στην εκτίµηση της ανατοµίας/ λειτουργικότητας/χαρακτηρισµού ιστού RV/LV δεν αποτελεί gold standard στη διάγνωση της ARVC/D. Wednesday, March 4, 15

Ευχαριστώ πολύ