Μυοκαρδίτιδα και καρδιακή ανεπάρκεια. Μπορώ να προλάβω την εξέλιξη; Πέγκυ Κωστάκου, MD, PhD Καρδιολόγος, Γ.Ν.Ε. Θριάσιο

There is no conflict of interest.

ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ ΑΣΘΕΝΟΥΣ Ασθενής άνδρας 32 ετών προσήλθε στο ΤΕΠ λόγω θωρακαλγίας με ελεύθερο ατομικό ιστορικό Καρδιά: S1, S2 ευκρινείς Πνεύμονες: φυσιολογικό αναπνευστικό ψιθύρισμα ΑΠ: 130/80 mmhg ΚΣ: 120 bpm ΗΚΓ: Φλεβοκομβική ταχυκαρδία, χωρίς αλλοιώσεις ST h-τντ: 232 ng/lt

CORO: φυσιολογικά στεφανιαία αγγεία

EF=55-60%

ΟΡΙΣΜΟΣ Ορίζεται κλινικά και παθολογοανατομικά ως φλεγμονή του μυοκαρδίου. Μια από τις δυσκολότερες διαγνώσεις στην Καρδιολογία λόγω της εξαιρετικής μεταβλητότητας στην κλινική παρουσίαση και εξέλιξη και της μειωμένης ευαισθησίας των συνηθισμένων διαγνωστικών εξετάσεων.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ Η πραγματική επίπτωσή της είναι δύσκολο να καθοριστεί λόγω της ποικίλης κλινικής έκφρασης και της σπάνια διενεργούμενης ενδομυοκαρδιακής βιοψίας η οποία επιπρόσθετα εμφανίζει διαγνωστικά προβλήματα. Νόσος κυρίως των νεαρών ενηλίκων (20-51 ετών) με ελαφρά επικράτηση των ανδρών. Νεκροτομικές μελέτες έδειξαν οτι είναι το αίτιο αιφνιδίου θανάτου σε ποσοστό μέχρι 12% σε νεαρούς ενήλικες. Σε προοπτικές μελέτες με χρήση βιοψίας διαπιστώθηκε οτι είναι το αίτιο 9-10% των περιπτώσεων διατατικής μυοκαδιοπάθειας.

Ιογενείς λοιμώξεις Μη ιογενείς λοιμώδεις παράγοντες (βακτήρια σπειροχαίτες,μύκητες, ρικέτσιες, προτόζωα,σκώληκες) Αιτιολογία Καρδιοτοξίνες Αντιδράσεις υπερευαισθησίας Συστηματικές νόσοι

Οι καρδιοτρόποι ιοί είναι κοινά αίτια ιώσεων και το 90% των ανθρώπων προσβάλλεται από κάποιον από αυτούς στη διάρκεια της ζωής τους, χωρίς η μεγάλη πλειοψηφία να εμφανίσει ποτέ κλινικές εκδηλώσεις Οξεία ιογενής λοίμωξη Μυοκαρδίτιδα Γενετική προδιάθεση Βέβαια η πραγματική επίπτωση της νόσου παραμένει άγνωστη λόγω των υποκλινικών μορφών και της μειωμένης ευασθησίας των κοινών εξετάσεων

ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ Ασυμπτωματική προσβολή (υποκιλινική μορφή) Μίμηση οξέως στεφανιαίου συνδρόμου Αρρυθμίες, διαταραχές αγωγής Νεοεμφανιζόμενη καρδιακή ανεπάρκεια Καρδιογενές Shock Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος

Οξεία-Κεραυνοβόλος (Fulminant) μυοκαρδίτιδα Η πιο δραματική κλινική μορφή της νόσου. Εύκολη κόπωση, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, θωρακικό άλγος. Ταχυκαρδία, παρεκτόπιση ώσης, S1, S3, S4, συστολικό φύσημα κορυφής, περικαρδιακή τριβή, υγροί ρόγχοι των πνευμόνων. Ειδική μορφή η κεραυνοβόλος προσβολή που χαρακτηρίζεται απο οξεία αιμοδυναμική επιβάρυνση (καρδιογενές shock) που απαιτεί την χορήγηση αγγειοσυσπαστικών φαρμάκων ή μηχανικής υποστήριξης της κυκλοφορίας για την επιβίωση του ασθενούς. Σταθερό εύρημα η μείωση της συστολικής λειτουργίας της αριστερής κοιλίας με ή χωρίς διάτασή της. Σηµαντική βελτίωση της λειτουργικότητας µετά 6 µήνες αν: - Επιβιώσει ο ασθενής στην οξεία φάση - Δεν υπάρχει γιγαντοκυτταρική µυοκαρδίτιδα

Χρόνια Μυοκαρδίτιδα Εικόνα διατατικής µυοκαρδιοπάθειας (9% περίπου ως αίτιο η µυοκαρδίτιδα) - Διάταση - Φυσιολογικό ή ελαττωµένο πάχος τοιχωµάτων - Δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας Ηχωκαρδιογράφηµα όχι ειδικό στη διαφοροδιάγνωση της αιτίας. Πρόγνωση και παρακολούθηση ως επί ασθενών µε καρδιακή ανεπάρκεια

Μίμηση οξύ στεφανιαίου συνδρόμου Θωρακικό άλγος Θετική τροπονίνη Ισχαιμικό ΗΚΓ Σε νεότερους ασθενείς χωρίς παράγοντες κινδύνου για ΣΝ Το ποσοστό των ασθενών με αυτή την εικόνα που πάσχουν από μυοκαρδίτιδα είναι από 32-78% Φυσιολογική στεφανιογραφία

ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ Κολποκοιλιακός αποκλεισμός, ενδοκοιλιακή διαταραχή αγωγής. Κοιλιακή ταχυκαρδία. Αιφνίδιος θάνατος. Σπάνιες κλινικές εκφράσεις της νόσου που μπορεί να εμφανιστούν στο οξύ στάδιο ή αργότερα (εγκατάσταση διατατικής μυοκαρδιοπάθειας) Συχνότερα υπερκοιλιακές και κοιλιακές καλοήθεις (μη εμμένουσες) αρρυθμίες

Φυσική ιστορία της μυοκαρδίτιδας Πλήρης ίαση Προσβολή Ασυμπτωματική Συμπτωματική Μίμηση οξέως στεφανιαίου επεισοδίου Πλήρης ίαση Κεραυνοβόλος EF>45% Καρδιακή ανεπάρκεια Ανάνηψη DCM μετα λανθάνουσα περίοδο Πλήρης ίαση Θάνατος ή Μεταμόσχευση EF<40% 5ετής επιβίωση 50% Χρόνια DCM

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΗΚΓ Rο θώρακος Καρδιακά ένζυμα Υπερηχοκαρδιογράφημα Στεφανιογραφικός έλεγχος MRI καρδιάς Βιοψία μυοκαρδίου

Αποκλεισμός άλλων αιτίων καρδιακής ανεπάρκειας Προγνωστικές πληροφορίες (συστολική λειτουργία LV,RV) και διαχρονική παρακολούθηση Echo (ανατομικές, λειτουργικές και αιμοδυναμικές πληροφορίες) Παρουσία περικαρδικής συλλογής και ενδοκαρδιακών θρόμβων Κεραυνοβόλος μορφή (φυσιολογικό μέγεθος LV με αυξημένο πάχος τοιχωμάτων και σοβαρά επηερασμένη συσπαστικότητα

Μυοκαρδιακή παραμόρφωση Speckle Tracking Echocardiography Υπό διερεύνηση Παθολογική παραµόρφωση σχετίζεται µε την αποδεδειγµένη µε EMB µυοκαρδιακή φλεγµονή ακόµα και σε φυσιολογικό ΚΕ Χρησιµοποιείται για την εκτίµηση της τµηµατικής / συνολικής συστολικής δυσλειτουργίας όταν η συµβατική ηχωκαρδιογραφική µελέτη είναι µη διαγνωστική Επηρεασµένο επίµηκες / κυκλοτερές strain (LVGLS< -15.1 % : sens 78 %, spec 93 %) -Urhausen et al, Circulation 2003;108:e21 2. -Adsett et al, Echocardiography 2003;20:369 74 -Hsiao et a. Int J. Cardiovasc Imaging 2013;29:275-84.

MRI Καρδιάς Έχει αναδειχθεί ως το κυριότερο διαγνωστικό εργαλείο για την μυοκαρδίτιδα σήμερα. Εκτός απο τις ανατομικές και λειτουργικές πληροφορίες έχει το μεγάλο πλεονέκτημα του ιστικού χαρακτηρισμού. Τα τρία κύρια ευρήματα της MRI στην μυοκαρδίτιδα είναι το οίδημα, η υπεραιμία με την τριχοειδική διαρροή και η νέκρωση και ίνωση, όλα δηλαδή τα χαρακτηριστικά της φλεγμονής του μυοκαρδίου.

Τ2 Early enhancement Late enhancement Οίδημα Υπεραιμία-τριχοειδική διαρροή Νέκρωση-ίνωση Όταν δύο από τα τρία κριτήρια είναι παρόντα η διαγνωστική ακρίβεια είναι 78% ( Lake-Louise κριτήρια : Διαγνωστικά κριτήρια CMR για Μυοκαρδίτιδα) ενώ όταν είναι παρούσα μόνον η νέκρωση η διαγνωστική ακρίβεια είναι 68%. Υποστηρικτικά ευρήματα της νόσου η συστολική δυσλειτουργία και η παρουσία περικαρδιακής συλλογής

ΒΙΟΨΙΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΥ Ως εξέταση γενικά δικαιολογείται όταν το αποτέλεσμά της μπορεί να έχει σημαντική επίδραση στην θεραπευτική προσέγγιση (ύπαρξη ειδικής θεραπείας) ή σημαντικές προγνωστικές πληροφορίες. Πρέπει να διενεργείται σε ένα υψηλά επιλεγμένο πληθυσμό (<5%) των ασθενών που μπορεί να ανταποκριθούν σε ειδική θεραπεία (ανοσοκαταστολή) ή τεκμηριώνεται κακοήθης αιτιολογία που οδηγεί σε μεταμόσχευση ή μηχανική υποστήριξη της κυκλοφορίας. Στη μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων (ιογενής αιτιολογία) δεν υπάρχει προς το παρόν ειδική θεραπεία. Μειονέκτημα: χρειάζεται καλή τεχνική και λήψη πολλών δειγμάτων.

Mayo Clin Proc. November 2009 Endomyocardial biopsy specimens. Left: Low-power view showing diffuse lymphocytic infiltration of myocardium (arrow). Right: High-power view showing lymphocytic infiltration with myocyte destruction and surrounding myocardial edema (circle).

Ο ΑΣΘΕΝΗΣ ΜΑΣ.

MRI Δεν συστήθηκε βιοψία μυοκαρδίου.

Subclinical left ventricular dysfunction and correlation with regional strain analysis in myocarditis with normal ejection fraction. A new diagnostic criterion. P. Kostakou, V. Kostopoulos, E. Tryfou, V. Giannaris, I. Rodis, C. Olympios, N. Kouris. Cardiology department, G.H.E. Thriassio International Journal of Cardiology 2018 [Epub ahead of print] Special editorial comment in the same issue Σε ασθενείς με οξεία μυοκαρδίτιδα και φυσιολογικό EF το 2DSTE είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί ως διαγνωστικό εργαλείο, καθώς τα LVGLS και LVCS μπορεί να βρεθούν επηρεασμένα, ιδιαίτερα στο πλάγιο τοίχωμα.

Προγνωστικοί παράγοντες χειρότερης έκβασης Σοβαρά συμπτώματα NYHA III-IV Στο ΗΚΓ Bundle block Κλάσμα εξώθησης <40% Δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας Αυξημένες πιέσεις πλήρωσης της αριστερής κοιλίας Πνευμονική υπέρταση Γιγαντοκυτταρική μορφή

Ευχαριστώ πολύ