Ομάδες εργασίας Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας Ιωάννινα 11-13 Φεβρουαρίου 2016 Η ΘΕΣΗ ΤΗΣ ΗΧΩΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΑΣ ΣΤΗ ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ AΡΡΥΘΜΙΟΓΟΝΟ ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ/ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΤΗΣ ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ Αγάθη-Ρόζα Βρεττού Επιμελήτρια Β Καρδιολογίας Β Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική Νοσοκομείο Αττικόν
FINANCIAL DISCLOSURES
AΡΡΥΘΜΙΟΓΟΝΟΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΤΗΣ ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ (ARVC/D) Αυτοσωματικός επικρατών χαρακτήρας με ατελή διεισδυτικότητα και ποικίλη έκφραση Mυοκαρδιοπάθεια Νάξου : αυτοσωματική υπολειπόμενη μετάλλαξη πλακογλοβίνης ( χρωμόσωμα 17 locus 17q21): μυοκαρδιοπάθεια με προέχουσα προσβολή δεξιάς κοιλίας και συνοδές δερματικές εκδηλώσεις Επίπτωση : 1:1000-1:5000, : 3:1 Ινολιπώδης διήθηση του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας μπορεί να υπάρχει πρώιμη προσβολή και της αριστερής κοιλίας Protonotarios N. et al. Eur Heart J. 2011;32(9):1097-104
ARVC/D 5 39 56 Αμφικοιλιακή προσβολή 56 Κλασσική μορφή 39 Αριστερή 5 Clinical Medicine Insights.Cardiology.2013:7;97-114
Contemporary 3-dimensional imaging and electroanatomic mapping frequently reveals biventricular involvement by ARVD/C, involving the RV base, outflow tract, and lateral wall of the left ventricle JACC Img 2015;8:597 611
Circulation. 2005;112:3823-3832
Circulation. 2005;112:3823-3832 Αrrhythmic events are the most important manifestation of ARVD
Clinical Medicine Insigths: Cardiology 2013 :7;97-114
ΓΕΝΕΤΙΚΗ ARVC Clinical Medicine Insights: Cardiology 2013 :7;97-114
ARVC/D-ΜΕΤΑΛΛΑΞΕΙΣ
European Heart Journal 2010 : 31; 806 814
ARVC/D-ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ 2010 Λεπτομερέστερος ορισμός Η ταξινόμηση της βαρύτητας στηρίζεται σε ποσοτικά κριτήρια απεικονιστικές μεθόδους παθολογοανατομικά ευρήματα όψιμα δυναμικά
4 TFC points* DEFINITE DIAGNOSIS 3 TFC points BORDERLINE DIAGNOSIS 2 TFC points POSSIBLE DIAGNOSIS ARVD/C
Major Criteria Minor Criteria
RV MORPHOLOGY BY ECHO IN ARVC J Am Coll Cardiol 2005;45:860 5
RV MORPHOLOGY BY ECHO IN ARVC RVOT was the most commonly enlarged dimension in ARVD probands (37.9±6.6 mm) versus control patients (26.2±4.9 mm, p =0.00001) A RVOT long-axis diastolic dimension 30 mm occurred in 89% of probands and 14% of controls Trabecular derangement was present in 54%, hyperreflective moderator band in 34% and sacculations in 17% of probands J Am Coll Cardiol 2005;45:860-5
RV FUNCTION BY ECHO IN ARVC RV FAC was significantly decreased in probands versus control patients (27.2± 6 mm vs. 41.0 ±7.1 mm, p =0.0003). J Am Coll Cardiol 2005;45:860-5
NEWER ECHOCARDIOGRAPHIC TECHNIQUES IN ARVD/C CONTRAST ECHO J Am Soc Echocardiogr 2004;17:391-3
NEWER ECHOCARDIOGRAPHIC TECHNIQUES IN ARVD/C
Contrast Echo enhances the ability to detect minor changes in RV in early stages of the disease may detect RV areas with decreased perfusion due to fibrofatty infiltration Eur J Echocardiography (2005)6, 470e47
3D ECHO IN ARVC/D J Am J Cardiol 2006;97:703 709
J Am J Cardiol 2006;97:703 709
CORRELATION BETWEEN 3DE AND CMR FOR RVEF J Am J Cardiol 2006;97:703 709
J Am Soc Echocardiogr 2007;20:27-35
Patients with ARVC had a decreased RV ejection fraction (0.47±0.08 vs 0.53±0.05,P<.01 J Am Soc Echocardiogr 2007;20:27-35
Am J Cardiol 2013;111:1344e1350
Control ARVC rest RV longitudinal strain during rest and stress ARVC stress Am J Cardiol 2013;111:1344e1350
RV dysfunction persists with exercise in patients presenting with ARVD Am J Cardiol 2013;111:1344e1350
J Am Soc Echocardiogr 2012;25:997-1006
Two-dimensional strain deformation and strain rate values were reduced in the ARVD/C-r group in the basal and mid RV segments compared with controls (P<.001) In the ARVD/C-r group peak systolic strain less negative than18% was seen in six patients (43%), postsystolic strain in nine (64%), and either abnormality in 10 (71%), almost exclusively in the basal segment. These findings were observed in none of the controls J Am Soc Echocardiogr 2012;25:997-1006
J Am Soc Echocardiogr 2015;28:1-39
SUGGESTED PROTOCOL FOR RV ASSESMENT WITH REFERENCE TO ARVC/D RV DIAMETERS
SUGGESTED PROTOCOL FOR RV ASSESMENT WITH REFERENCE TO ARVC/D FRACTIONAL AREA CHANGE British Society of Cardiology
ARVC ECHO PROTOCOL Qualitative assesment British Society of Cardiology
ARVC ECHO PROTOCOL QUALITATIVE ASSESMENT British Society of Cardiology
ΣΥΜΠΕΡAΣΜΑΤΑ H αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας αποτελεί μυοκαρδιοπάθεια με γενετικό υπόβαθρο και προοδευτική εξέλιξη της νόσου. Πρώτη κλινική εκδήλωση μπορεί να αποτελεί ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος γεγονός το οποίο καθιστά την έγκαιρη διάγνωση και θεραπευτική παρέμβαση εξαιρετικής σημασίας για την έγκαιρη τροποποίηση της φυσικής πορείας της νόσου Δεν υπάρχει διαγνωστικό gold standard - η διάγνωση τίθεται από συνδυασμό κλινικών, ΗΚΓραφικών, απεικονιστικών, και παθολογοανατομικών κριτηρίων
ΣΥΜΠΕΡAΣΜΑΤΑ H βελτίωση των απεικονιστικών τεχνικών στην ηχωκαρδιογραφία οδήγησε στην πληρέστερη απεικόνιση της δεξιάς κοιλίας και στην ποσοτικοποίηση των όγκων και της συστολικής απόδοσης. Ειδικότερα η ποσοτικοποίηση των όγκων και του ΚΕ της δεξιάς κοιλίας με την 3D διαθωρακική ηχωκαρδιογραφία αποτελεί μέθοδο με μικρότερη μεταβλητότητα συγκριτικά με τη 2D ηχωκαρδιογραφία Η ποσοτική αποτίμηση της επιμήκους μυοκαρδιακής παραμόρφωσης του ελευθέρου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας αποτελεί υποσχόμενη μέθοδο στην ανίχνευση πρώιμης μυοκαρδιακής βλάβης.
ΣΥΜΠΕΡAΣΜΑΤΑ Η ηχωκαρδιογραφία αποτελεί επιπλέον μια άμεσα διαθέσιμη εύχρηστη μέθοδο για τη διαχρονική παρακολούθηση ασθενών με ARVC/D με εμφυτεύσιμο απινιδιστή
ΣΑΣ ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΠΟΛΥ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΣΟΧΗ ΣΑΣ