Άγγελος Γ. Ρηγόπουλος, MD, FESC Leopoldina Krankenhaus Schweinfurt, Germany Πανελλήνια Σεµινάρια Οµάδων Εργασίας 2014, Θεσσαλονίκη 22.02.2014
No+conflict+of+interest.!! Disclosures
Μυοκαρδιοπάθειες Davies'MJ.'Heart'2000;83:4697474
Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Ορισµός o Υπερτροφία τοιχώµατος αριστερής κοιλίας σε απουσία άλλης αιτίας (π.χ. υπέρταση, στένωση αορτής), o συχνά περιλαµβάνει κυρίως το µεσοκοιλιακό διάφραγµα µιας µη διατεταµένης αριστερής κοιλίας που παρουσιάζει υπερδυναµική συστολική λειτουργία Circulation+1996;93:8414842
Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια «Disarray» Φυσιολογική καρδιά Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια
Επιπολασµός 20000 άτοµα στην Ελλάδα Αιφνίδιος θάνατος Σε κίνδυνο: 2000 4000 (;) BJ#Maron#(Ed.)#Diagnosis#and#Management#of#Hypertrophic#Cardiomyopathy.#Futura#2004
Γενετική
Γενετική
Εµφάνιση υπερτροφίας
Γενετική: Κλινική εφαρµογή Κλινική Διάγνωση Γενετική Διάγνωση Ho#C.#Prog#Pediatr#Cardiol#2011;31:93698
Γνωστές µεταλλάξεις Maron&BJ&et&al.&J&Am&Coll&Cardiol&2012;60:705:15
Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Ηλεκτροκαρδιογράφηµα
Υπερτροφία Ασύµµετρη Συγκεντρική Κορυφής Άλλης εντόπισης Δεξιά κοιλία
Μαγνητική Τοµογραφία Maron&MS&et&al.&J&Am&Coll&Cardiol&2009;54:220928
1999 2005 (24 ετών) (30 ετών)
Έλεγχος οικογένειας Συγγενείς 1ου βαθµού <12 ετών Έλεγχος (κλινική εξέταση, ΗΚΓ, echo) Σε κακόηθες οικογενειακό ιστορικό, αθλητή ή υποψία πρώιµης εµφάνισης υπερτροφίας Κάθε 5 έτη 12-22 ετών Κάθε 12-24 µήνες 23 ετών Κάθε 5 έτη (ή µέχρι γενετικής επιβεβαίωσης) Ho#CY,#Seidman#CE.#Circulation#2006;113:e858>e862
Συµπτώµατα o o o o o Ασυµπτωµατικοί Δύσπνοια Στηθάγχη Συγκοπή προσυγκοπή Αίσθηµα παλµών Διακύµανση από µέρα σε µέρα!
Καρδιοαναπνευστική κόπωση Sharma&S,&et&al.&Cardiol&Rev&2001;9:70976
Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Διαστολική Δυσλειτουργία Rakowski(H,(Carasso(S.(Circulation(2007;116:2662;2665
Διαστολική δυσλειτουργία - Συµπτώµατα Matsumura(Y,(et(al.(Heart(2002;87:2476251
Απόφραξη
Ηχωκαρδιογράφηµα
Υπερτροφική+Μυοκαρδιοπάθεια Λανθάνουσα+Απόφραξη Ηρεµία Μετά άσκηση Maron&MS,&et&al.&Circulation&2006;114:223292239
Μέθοδοι πρόκλησης απόφραξης o Δοκιµασία κοπώσεως o Δοκιµασία Valsalva o Μετά έκτακτη συστολή (Brockenbrough) o Φαρµακευτική πρόκληση n Νιτρώδες αµύλιο n Νιτρογλυκερίνη n Δοβουταµίνη
o Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Φάρµακα που προκαλούν απόφραξη Ελάττωση προ- και µεταφορτίου n Αναστολείς ACE, αναστολείς υποδοχέων αγγειοτασίνης n Νιτρώδη n Ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου o Θετικά ινότροπα n Κατεχολαµίνες n Δακτυλίτιδα Leopoldina Krankenhaus, Schweinfurt
o n n o Οξεία απώλεια όγκου Αιµορραγία Διάρροια - Έµετοι Αρρυθµίες n Οξεία κολπική µαρµαρυγή n Βηµατοδότηση VVI n Προκλητός ή αυτόµατος πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισµός o Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Καταστάσεις που προκαλούν απόφραξη Μετά από γεύµα ή οινοπνευµατώδη Leopoldina Krankenhaus, Schweinfurt
Απόφραξη στο χώρο εξόδου Maron&M,&et&al.&N&Engl&J&Med&2003;348:295:303
Thoracic Cardiac Vascular Surgery, Heart-Center University Goettingen, Germany HOC M left Ventric le right Ventric le Aort a left Atrium
Thoracic Cardiac Vascular Surgery, Heart-Center University Goettingen, Germany HOC M left Ventric le right Ventric le Aort a left Atrium
Επιβίωση µετά µυεκτοµή Woo#A,#et#al.#Circulation#2005;111:203382041
Κατάλυση ΜΚΔ µε αιθανόλη N"Engl"J"Med"2002;347:1307
Κατάλυση ΜΚΔ µε αιθανόλη Αναδιαµόρφωση J.#Schulz*Menger#et#al,#Circulation#2000;101:1764*1766
Κατάλυση ΜΚΔ µε αιθανόλη a Ηχωκαρδιογραφία αντίθεσης b c d Ρηγόπουλος Α.Γ. και συν. Ελλ. Καρδιολ. Επιθ. 2006;47:275-287
Επιβίωση µετά από µείωση του ΜΚΔ Sorajja&P,&et&al.&Circulation&2012;126:2374;2380
Θνητότητα 16 % Θ ν η τ ό τ η τ α 14 12 10 8 6 4 2 0 AEE Καρδιακή ανεπ άρκεια Αιφνίδιος θάνατος 5-15 16-25 26-35 36-45 46-55 56-65 66-75 >75 Ηλικία θανάτου ή πιο πρόσφατου ελέγχου (έτη) Maron&BJ,&et&al.&Circulation&2000
Παράγοντες κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο Αναταχθείς αιφνίδιος θάνατος Εµµένουσα µονόµορφη κοιλιακή ταχυκαρδία Κλινικοί παράγοντες κινδύνου Ιστορικό οικογένειας Ιστορικό ασθενούς Απεικόνιση Holter Δοκιµασία κόπωσης Αιφνίδιοι θάνατοι Συγκοπή ανεξήγητη Σοβαρή υπερτροφία > 30 mm Μη εµµένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία Ανώµαλη απάντηση αρτηριακής πίεσης Elliott&PM,&et&al.&J&Am&Coll&Cardiol&2000;36:2212:8
Πρόληψη αιφνίδιου θανάτου BJ#Maron#(Ed.)#Diagnosis#and#Management#of#Hypertrophic#Cardiomyopathy.#Futura#2004
Πρόληψη αιφνίδιου θανάτου ΥΨΗΛΟ Σ 3-6% Καρδιακή ανακοπή (VT/VF) 2 κλινικοί παράγοντες ΜΕΣΑΙΟΣ Σ ~1% Ένας παράγοντας κινδύνου ΧΑΜΗΛΟΣ Σ Κανένας παράγοντας κινδύνου
Πρόληψη αιφνίδιου θανάτου ΥΨΗΛΟ Σ 3-6% Καρδιακή ανακοπή (VT/VF) 2 κλινικοί παράγοντες ICD ΜΕΣΑΙΟΣ Σ ~1% Ένας παράγοντας κινδύνου ΧΑΜΗΛΟΣ Σ Κανένας παράγοντας κινδύνου
Πρόληψη αιφνίδιου θανάτου ΥΨΗΛΟ Σ 3-6% Καρδιακή ανακοπή (VT/VF) 2 κλινικοί παράγοντες ICD ΜΕΣΑΙΟΣ Σ ~1% Ένας παράγοντας κινδύνου ΧΑΜΗΛΟΣ Σ Κανένας παράγοντας κινδύνου Καθησύχαση + Παρακολούθηση
Πρόληψη αιφνίδιου θανάτου ΥΨΗΛΟ Σ 3-6% Καρδιακή ανακοπή (VT/VF) 2 κλινικοί παράγοντες ICD ΜΕΣΑΙΟΣ Σ ~1% Ένας παράγοντας κινδύνου Εξατοµίκευση ΧΑΜΗΛΟΣ Σ Κανένας παράγοντας κινδύνου Καθησύχαση + Παρακολούθηση
Κολπική Μαρµαρυγή
Κολπική Μαρµαρυγή Olivotto'I,'et'al.'Circulation'2001;104:2517:2524
Κολπική Μαρµαρυγή o o o Πρόληψη υποτροπών Έλεγχος συχνότητας Αντιπηκτική αγωγή n Αίσθηµα παλµών n Διάταση αριστερού κόλπου n Υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (Holter)
Ευχαριστ ώ!