Αντιπαράθεση στην Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Διάγνωση: Υπερηχοκαρδιογραφία ή Μαγνητική τοµογραφία;

Αντιπαράθεση στην Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Διάγνωση: Υπερηχοκαρδιογραφία ή Μαγνητική τοµογραφία; ΜΑΡΙΑ Β. ΚΑΛΑΝΤΖΗ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟΣ IAΣΩ General

ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΓΕΝΙΚΑ Η πιο συχνή γενετική µυοκαρδιοπάθεια (1:500 στο γενικό πληθυσµό) Η πιο συχνή αιτία αιφνιδίου καρδιακού θανάτου στους νέους και στους νέους αθλητές Μεγάλη ετερογένεια στο γονότυπο και στο φαινότυπο Ικανός αριθµός ασθενών παρουσιάζει αυξηµένο κίνδυνο για µείζονα καρδιαγγειακά συµβάντα (αρρυθµίες, ΑΚΘ, Καρδιακή Ανεπάρκεια, ΑΕΕ)

ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗ - Ιστορικό κλινική εξέταση - ΗΚΓ - Ηχοκαρδιογραφία - Holter ρυθµού - Καρδιοαναπνευστική Δοκιµασία Κόπωσης - Καρδιακός καθετηριασµός - ΗΦΕ - Ενδοµυοκαρδιακή Βιοψία - CMR

ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΚ ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ CMR µία CMR µελέτη παρέχει πληροφορίες για: Ανατοµία (SE, cine) Λειτουργικότητα της ΑΚ και ΔΚ (cine) Βαλβίδες, ροή (cine, VENC) Αιµάτωση του µυοκαρδίου Χαρακτηρισµός ιστών (DE-IR) Σε µία συνεδρία (διάρκειας 45-60 λ) Αναίµακτα Χωρίς ακτινοβολία Υψηλή αντίθεση, υψηλή χωρική διακριτική ικανότητα Σε όποιο επίπεδο επιθυµούµε Ανεπηρέαστα από ακουστικά παράθυρα Υψηλή αναπαραγωγιµότητα

ΚΑΘΟΡΙΣΜΟΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ ΑK ΚΑΙ ΔΚ τελοδιαστολή τελοσυστολή κανόνας Simpson s : ΤΔΟ, ΤΣΟ, ΟΠ, ΚΕ, ΚΠ, ΜΑΖΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΥ ΑΚ

ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΚ ΤΥΠΟΣ-ΚΑΤΑΝΟΜΗ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑΣ

ΥΜΚ ασύµµετρη υπερτροφία του ΜΚΔ σιγµοειδής τύπος τύπος ανάστροφου S

ΥΜΚ κορυφαίος τύπος υψηλή συχνότητα στην Ιαπωνία U/S καρδιάς: δύσκολη διάγνωση (near-field problems of the echo probe) CMR : τεχνική εκλογής (class I)

ΘΕΣΗ ΕΚΤΑΣΗ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑΣ ΠΑΧΟΣ ΤΟΙΧΩΜΑΤΟΣ > 30mm Ανεξάρτητος προγνωστικός δείκτης για ΑΚΘ Rickers C et al. Circulation 2005 18mm 35mm

ΥΠΕΡΚΟΙΛΙΑΚΗ ΑΚΡΟΛΟΦΙΑ ΔΚ

ΜΙΤΡΟΕΙΔΗΣ ΒΑΛΒΙΔΑ - επιµήκυνση των γλωχίνων (πρόσθια >30mm & οπίσθια >17mm) - ανώµαλη κατάφυση του θηλοειδούς µυός στην πρόσθια γλωχίνα της ΜΒ - συµβάλλουν στο µηχανισµό της απόφραξης του ΧΕΑΚ - χρήσιµες γνώσεις για τους Κ/Χ

ΘΗΛΟΕΙΔΕΙΣ ΜΥΕΣ υπερτροφικοί υπεράριθµοι

ΚΡΥΠΤΕΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΥΜΚ & ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑ ΤΗΣ ΑΚ Maron MS et al. Circ Cardiovasc Imaging 2012

ΚΡΥΠΤΕΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΓΟΝΟΤΥΠΟ (+) ΦΑΙΝΟΤΥΠΟΣ(-) ΧΩΡΙΣ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑ ΤΗΣ ΑΚ Maron MS et al. Circ Cardiovasc Imaging 2012 4% ασθενών, 61% συγγενών, 0% οµάδα ελέγχου βασικά τµήµατα (κατώτερο, πρόσθιο πλάγιο), δ/δ από non-compaction MK διέλαθαν της ηχοκαρδιογραφίας νέος απεικονιστικός δείκτης για screening (?)

ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΚΠ ΑΝΕΥΡΥΣΜΑ ΚΟΡΥΦΗΣ ΑΚ

ΥΜΚ - ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΜΟΣ ΙΣΤΩΝ (LGE) O Hanlon et al. JACC 2010 ΕΚΤΑΣΗ ΤΗΣ ΙΝΩΣΗΣ ΣΥΝΔΕΕΤΑΙ ΜΕ ΥΨΗΛΟ ΚΙΝΔΥΝΟ ΑΚΘ, ΚΑ, ΜΕΚΤ Moon et al. JACC 2003 - Moon et al. Heart 2005 - Maron et al. Circ Heart Fail 2008 - Kwon et al. Int J Cardiovasc Imaging 2008 - Bruder et al JACC 2010

LGE: σηµαίνει ίνωση; - ΙΝΩΣΗ - ΚΟΛΛΑΓΟΝΟ - DISSARAY Διεύρυνση εξωκυττάριου χώρου Αύξηση της συγκέντρωσης του Gd γκρίζα ζώνη

ΔΙΑΣΤΡΩΜΑΤΩΣΗ ΚΙΝΔΥΝΟΥ είναι ανεξάρτητος προγνωστικός δείκτης για ΑKθ? Maron MS. J Cardiovasc Magn Reson 2012

ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΧΕΑΚ - Vmax, Gradient max (ακολουθίες VENC) - ποσοτικοποίηση της ΑΜ

ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΗ ΥΜΚ- ΛΑΝΘΑΝΟΥΣΑ ΜΟΡΦΗ DOBUTAMINE-STRESS CMR 5-10 µg/kg δοβουταµίνη!20 µg/kg δοβουταµίνη!!!!! Courtesy : I Crevits, Belgium Ηχοκαρδιογραφία Doppler Καρδιακός καθετηριασµός 40 µg/kg δοβουταµίνη + ατροπίνη

ΔΙΑΔΕΡΜΙΚΗ ΚΑΤΑΛΥΣΗ ΜΕ ΑΙΘΑΝΟΛΗ Van Dockum WG et al. J Am Coll Cardiol, 2004

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΝΟΣΟΣ ANDERSON - FABRY φυλοσύνδετη (X-linked) µεταβολική διαταραχή των σφιγγολιπιδίων εναπόθεση των σφιγγολιπιδίων στα µυοκύτταρα προκαλεί υπερτροφία ΑΚ µιµείται ΥΜΚ LGE ευρήµατα κυρίως στο βασικό κατώτερο πλάγιο τοίχωµα ΑΚ Moon JC et al. Eur Heart J 2003

ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗ - χαρακτηριστική LGE κατανοµή - αδυναµία επαρκούς καταστολής έντασης σήµατος µυοκαρδίου

ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ 5-7% συµπτωµατικοί ασθενείς, 20-30% (νεκροτοµικές µελέτες) καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθµίες, ΑΚΘ θεραπεία µε στεροειδή, ICD

ΥΠΕΡΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΑ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΣ LOFFLER

T1 MAPPING Μessroghli et al. J Magn Reson Imaging 2007

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΦΑΣΜΑΤΟΣΚΟΠΙΑ MR SPECTROSCOPY (MRS) η ταυτοποίηση του βιώσιµου µυοκαρδίου βασίζεται στο µεταβολισµό και στην ανίχνευση των συγκεντρώσεων του 31P, 23Na και του 13C αντί των πρωτονίων (1Η) (Circulation 1999 Jul 13;100 (2): 185 92)

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Η ηχοκαρδιογραφία είναι η «παραδοσιακή» απεικονιστική µέθοδος για τη διάγνωση της ΥΜΠ Η εφαρµογή της CMR στην εκτίµηση ασθενών µε ΥΜΠ διευρύνεται σηµαντικά & συνεχώς Υπερέχει στην απεικόνιση της ανατοµίας (3D, καλύτερη αντίθεση µεταξύ των ιστών, δεν εξαρτάται από ακουστικά παράθυρα, µελέτη βασικού πρόσθιου πλάγιου τοιχώµατος, κορυφής ΑΚ, ΔΚ, κρύπτες, παρακείµενες δοµές κα) Υπερέχει στο χαρακτηρισµό των ιστών (T2, FS, LGE, δ/δ) Δεν γίνεται παρά την κλίνη του ασθενούς Υψηλότερο κόστος Περιορισµένη διαθεσιµότητα CMR συστηµάτων Κριτήρια αποκλεισµού ασθενών (κλειστοφοβία, βηµατοδότες, ICDs κα) Μειονεκτεί στην εκτίµηση της διαστολικής λειτουργίας Μειονεκτεί στον ακριβή καθορισµό των Vmax, πιέσεων Δεν παρέχει real time (συνήθως) απεικόνιση Τεχνήµατα & διαφορετικές τεχνικές ανάλογα µε την εταιρεία κατασκευής

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Η βελτίωση των λογισµικών (hardware/software) θα οδηγήσει σε µειωµένους χρόνους σάρωσης και στη βελτίωση της real-time απεικόνισης Νέες τεχνικές στοχεύουν στην ταυτοποίηση και ποσοτικοποίηση της διάχυτης µικροσκοπικής ίνωσης και στην εκτίµηση των µεταβολικών αλλαγών στο πάσχον µυοκάρδιο

ΤΕΛΙΚΟ ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ Η CMR αποτελεί συµπληρωµατική αλλά απαραίτητη απεικονιστική µέθοδο για τη µελέτη της ΥΜΠ

ΥΠΕΡΚΟΙΛΙΑΚΗ ΑΚΡΟΛΟΦΙΑ ΔΚ

ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ NON-COMPACTION αυτοσωµατικός επικρατούντας τύπος λεπτό, συµπαγές στρώµα µυοκαρδίου στην επικαρδιακή πλευρά έντονες δοκιδώσεις µε βαθιές εντοµές στην υπενδοκάρδια πλευρά συµµετοχή ΔΚ<50% ασθενών

3 ΒΑΣΙΚΑ ΒΗΜΑΤΑ 1. ΑΝΑΤΟΜΙΑ ΚΑΙ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΤΗΤΑ 2. ΤΑΥΤΟΠΟΙΗΣΗ (ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ/ΔΙΑΓΝΩΣΗ) ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑΣ 3. ΔΙΑΣΤΡΩΜΑΤΩΣΗ ΚΙΝΔΥΝΟΥ & ΕΠΙΛΟΓΗ ΚΑΤΑΛΛΗΛΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

ΕΡΕΥΝΑ - ποσοτικοποίηση διάχυτης µυοκαρδιακής ίνωσης - T2 - diffusion CMR - TAGGING