Αρρυθμιογόνος Δεξιά κοιλία Επεμβατική και μη επεμβατική διαστρωμάτωση κινδύνου Τσούνος Ιωάννης Συν/της Διευθυντής Καρδιολογική κλινική Γ.Ν.Θ. ΑΓ. ΠΑΥΛΟΣ
Σύγκρουση συμφερόντων Καμμία
ΑRVD Αιτιολογία - Παθογένεια Γενετικοί παράγοντες ( 30%- 50%) α)γονίδιο που ελέγχει την σύνδεση των κυττάρων μεταξύ τους (χρωμόσωμα 14 q 23-24,σύνθεση plakoglobin, desmoplakin, plakophillin) β) Διαταραχή στον υποδοχέα ryaonidine γ) Μεταβολικές διαταραχές (συνδυασμός προσβολής και των σκελετικών μυών ) Λοιμογόνοι παράγοντες- Μυοκαρδίτις
Τελικού σταδίου αμφικοιλιακή μυοκαρδιοπάθεια η οποία προσομοιάζει με διατατική και οδηγεί σε επιδεινούμενη καρδιακή ανεπάρκεια με ενδεχόμενη μεταταμόσχευση ARVD Κλινική εμφάνιση Σιωπηρή μορφή : Εντοπισμένες μυοκαρδιακές βλάβες στην Δ.Κ. σε ασυμπτωματικούς ασθενείς θύματα SCD Εμφανής μορφή : Εντοπισμένη ή διάχυτη δυσλειτουργία Δ.Κ. με ιστολογικά ευρήματα προσβολής της Α.Κ. και εμφάνιση συμπτωματικών κοιλιακών αρρυθμιών
ΑRVD Κλινικά ευρήματα Εμφανίζεται κυρίως σε νέους άνδρες Ασυμπτωματική ή ήπια συμπτώματα (προκάρδιο άλγος αίσθημα παλμών) Κοιλιακές αρρυθμίες Κοιλιακή ταχυκαρδία (LBBB μορφολογία) Συγκοπτικά επεισόδια Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος 25% (πρώτη εκδήλωση) Υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες (24%) Σημεία επιδεινούμενης χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας
ΑRVD HΚΓ/φικα Ευρήματα Ατελές RBBB Διεύρυνση QRS > 110 msc V1,V2 (Εσ 55%, Εδ 100%) Κύμα ε 30% Αρνητικά Τ στις προκάρδιες απαγωγές (50%)
Λειτουργικότητα RV ARVD Υπερηχοκαρδιογραφικά ευρήματα Μορφολογικά ευρήματα α)ανώμαλη διάταξη δοκιδώσεων (trabeculation) 54% β) αυξημένες ηχοανακλάσεις 34% γ) ανευρυσμάτια (sacculations) 17% Διαστάσεις α) RVOT (long axis) > 25mm 100% ή > 30mm Εσ 89% και Εδ 86% β) Τελοδιαστολικός όγκος RV/LV > 0,5
ARVD!λλες αναίμακτες εξετάσεις Signal-Average ECG Θετικό σε διάχυτη προσβολή της δεξιάς κοιλίας Δεν προσφέρει βοήθεια στην αξιολόγηση (Δ.Δ. από την ιδιοπαθή V.T.) Δοκιμασία κόπωσης Συμβάλλει στην πυροδότηση των κοιλ. Αρρυθμιών (50%) Δοκιμασία Ισοπροτερενόλης Πρόκληση κοιλιακής ταχυκαρδίας(85%) υψηλή ευαι
ARVD!λλες εργαστηριακές εξετάσεις Ø Ραδιο-ισοτοπική Κοιλιογραφία Ø Δεξιά Κοιλιογραφία Παρόμοια ευρήματα με το Υπερηχοκαρδιογράφημα
ARVD!λλες εργαστηριακές εξετάσεις Ø MRI Ø Ø Ø Ø ΒΙΟΨΙΑ Ø Ø Ανατομικές διαταραχές Λειτουργικές διαταραχές Ιστολογικές διαταραχές (απεικόνιση ινολιπώδους διήθησης του τοιχώματος της Δ.Κ.) Ανεύρεση ινολιπώδους διήθησης στην Δ.Κ. Χαμηλή ευαισθησία, υψηλή ειδικότητα
Οικογενειακό ιστορικό διαπιστωμένο με νεκροψία ή χειρουργικά Μείζονα διαγνωστικά κριτήρια Υπερηχοκαρδιογραφικά Μεγάλη διάταση καθολική ή τμηματική της Δ.Κ. με συμμετοχή ή όχι της Α.Κ. Βαριά ανεπάρκεια της Δ.Κ. Ανευρύσματα της Δ.Κ. Αποδεικτικά στοιχεία ύπαρξης ινολιπώδους ιστού στο μυοκάρδιο της Δ.Κ. (Βιοψία, MRI) ΗΚΓ/φικά : κύματα ε
ARVD Διάγνωση Δύσκολη λόγω απουσίας ειδικών διαγνωστικών κριτηρίων Ποικιλία ευρημάτων που χαρακτηρίζονται μείζονα και ελάσσονα από διαφορετικές εξετάσεις α) ανατομικές β) ιστολογικές γ) ΗΚΓ/φικές δ) γενετικές Η διάγνωση τίθεται όταν υπάρχουν : α) 2 μείζονα κριτήρια
ARVD Διαφορική διάγνωση Ανωμαλία Uhl s (φύλλο, ηλικία, συμπτώματα, ιστολογικά ευρήματα) Γενικευμένη μυοκαρδιοπάθεια με πρεξάρχουσα προσβολή της Δ.Κ. (ευρήματα δυσλειτουργίας Α.Κ.) Ιδιοπαθής κοιλιακή ταχυκαρδία από τον RVOT
Εμφύτευση Απινιδωτή (ICD) ARVD Θεραπεία Φαρμακευτική Αντιαρρυθμικά Σοταλόλη, Βεραπαμίλη, Αμιοδαρόνη, β- αναστολείς (κατευθυνόμενη με προγραμματισμένη διέγερση) Ablation Ενδείξεις : Αποτυχία αντιαρρυθμικών, Δυσανεξία στα αντιαρρυθμικά Μειονεκτήματα : Συχνές υποτροπές
ARVD Αντιμετώπιση SCD
ARVD Πρόγνωση - Διαστρωμάτωση κινδύνου Εξαρτάται από την ηλεκτρική αστάθεια σε συνδυασμό με την προοδευτική απώλεια μυοκαρδιακού ιστού Συχνότητα αρρυθμικού θανάτου υπό αντιαρρυθμικών 2,5% ετησίως Συχνότητα καρδιακής ανεπάρκειας 20%
ARVD Παράγοντες κινδύνου για SCD
ARVD Συμπέρασμα Αποτελεί μία σχετικά σπάνια μυοκαρδιοπάθεια Προσβάλλει κατ εξοχήν την δεξιά κοιλία αλλά συχνά επεκτείνεται και στην αριστερή (σήμερα τείνει να επικρατήσει ο όρος επικρατούσα αριστερά αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια) Τα συμπτώματα εμφανίζονται σε νεαρούς ενήλικες Συχνότερα συμπτώματα κοιλιακές αρρυθμίες και κοιλιακή ταχυκαρδία με μορφολογία LBBB. Μία από τις συχνότερες αιτίες SCD στους αθλητές Πρόγνωση??? Πρόληψη Πρωτογενή???
Ευχαριστώ