Η Αρρυθμογενετική δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας. ΛΔΜΟΝΗ ΠΥΡΙΓΩΝ ΚΑΡΓΙΟΛΟΓΟ 3 ο ΝΟ. ΙΚΑ ΒΡΑΧΔΙΑ ΝΟΗΛΔΙΑ

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Η Αρρυθμογενετική δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας. ΛΔΜΟΝΗ ΠΥΡΙΓΩΝ ΚΑΡΓΙΟΛΟΓΟ 3 ο ΝΟ. ΙΚΑ ΒΡΑΧΔΙΑ ΝΟΗΛΔΙΑ"

Ἀναίτις Ζωγράφος
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Η Αρρυθμογενετική δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας ΛΔΜΟΝΗ ΠΥΡΙΓΩΝ ΚΑΡΓΙΟΛΟΓΟ 3 ο ΝΟ. ΙΚΑ ΒΡΑΧΔΙΑ ΝΟΗΛΔΙΑ

ΕΙΑΓΩΓΗ Η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (AΜΔΚ) χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση του μυοκαρδίου κυρίως της δεξιάς κοιλίας από ινολιπώδη ιστό και είναι συνήθως οικογενής (περιοχή

2 ΕΙΑΓΩΓΗ Η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (AΜΔΚ) χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση του μυοκαρδίου κυρίως της δεξιάς κοιλίας από ινολιπώδη ιστό και είναι συνήθως οικογενής (περιοχή Veneto στην Ιταλία και νησιά του Αιγαίου στην Ελλάδα). Η AΜΔΚ θεωρείται σήμερα σαν μια από τις σημαντικότερες αιτίες αιφνιδίου θανάτου εφήβων και νεαρών ενηλίκων (ιδιαίτερα αθλητών) με μια θνητότητα 3-8% το χρόνο.

στην Ιταλία και νησιά του Αιγαίου στην Ελλάδα).

3 το 50% και πλέον των περιπτώσεων η νόσος είναι κληρονομική. Κληρονομείται κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα με ατελή διείσδυση, αλλά υπάρχουν και μορφές με αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα, όπως η νόσος Νάξος που έχει χαρακτηριστικό δερματικό φαινότυπο.

διείσδυση, αλλά υπάρχουν και μορφές με αυτοσωματική υπολειπόμενη

4 ARVD is an autosomal dominant trait with reduced penetrance. Approximately 40-50% of ARVD patients have a mutation identified in one of several genes encoding components of the desmosome, which can help confirm a diagnosis of ARVD. Since ARVD is an autosomal dominant trait, children of an ARVD patient have a 50% chance of inheriting the disease causing mutation. Whenever a mutation is identified by genetic testing, family-specific genetic testing can be used to differentiate between relatives who are at-risk for the disease and those who are not. ARVD genetic testing is clinically available. Genetic Testing

diagnosis of ARVD. Since ARVD is an autosomal dominant trait, children of an ARVD patient have a 50% chance of inheriting the disease causing mutation.

5 Ηλεκτροκαρδιογραφικές διαταραχές παρατηρούνται στο 80-90% περίπου των ασθενών με ARVC. α) Ανεστραμμένα επάρματα Σ στις πρόσθιες προκάρδιες απαγωγές (V1-V3) β) Διεύρυνση του QRS στις πρόσθιες προκάρδιες απαγωγές (V1-V3) γ) Κύμα Ε Η παράταση της εκπόλωσης εκφράζεται στο ΗΚΓ επιφανείας με το κύμα Ε, το οποίο ανιχνεύεται στις πρόσθιες προκάρδιες απαγωγές V1-V3 και αντιστοιχεί στη διαφορά του εύρους του QRS μεταξύ των απαγωγών V1-V3 και της απαγωγής V6. δ) Όψιμα δυναμικά (Late potentials) Με το ΗΚΓ συγκερασμού (S.A. ECG) παρατηρούμε διαταραχές μεταδιέγερσης (θετικά όψιμα δυναμικά) σε ένα ποσοστό 30-50% των ασθενών με ARVC, ενώ στη Νόσο της Νάξου θετικά όψιμα δυναμικά καταγράφονται σε ένα ποσοστό 100% των ασθενών. ε) Δεξιός σκελικός αποκλεισμός RBBB (πλήρης ή ατελής) στ) Απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα (δεξιά ή αριστερή) ζ) Κύματα Q, πνευμονικά επάρματα Ρ η) Αρρυθμίες Οι αρρυθμίες στην ARVC εκλύονται από τη δεξιά κοιλία και ποικίλλουν από έκτακτες κοιλιακές συστολές,μέχρι επεισόδια εμμένουσας ή μη εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας με μορφολογία αριστερού σκελικού αποκλεισμού (LBBB) ή ακόμα και κοιλιακή μαρμαρυγη. ΗΛΕΚΣΡΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΥΙΚΑ ΕΤΡΗΜΑΣΑ ΣΗ ΝΟΟΤ

το κύμα Ε, το οποίο ανιχνεύεται στις πρόσθιες προκάρδιες απαγωγές V1-V3 και αντιστοιχεί στη διαφορά του εύρους του QRS μεταξύ των απαγωγών V1-V3 και της απαγωγής V6.

6 ΗΚΓ

7 Right ventricular outflow tract tachycardia

8 The epsilon wave ΗΚΓ

9 ΜΕΙΖΟΝΑ ΚΡΙΣΗΡΙΑ 1. οβαρή διάταση και μείωση της λειτουργικότητας της δεξιάς κοιλίας, χωρίς διαταραχές (ή με ήπιες μόνο διαταραχές) της λειτουργικότητας της αριστεράς κοιλίας 2. Εντοπισμένα ανευρύσματα της δεξιάς κοιλίας, (ακινητικές ή δυσκινητικές περιοχές με προπέτεια στη διαστολή, «bulging»). 3. οβαρού βαθμού τμηματική διάταση της δεξιάς κοιλίας.

με ήπιες μόνο διαταραχές) της λειτουργικότητας της αριστεράς κοιλίας 2.

10 ΕΛΑΟΝΑ ΚΡΙΣΗΡΙΑ 1.Ήπια διάχυτη διάταση της δεξιάς κοιλίας ή/και μείωση της λειτουργικότητάς της με φυσιολογική λειτουργικότητα της αριστεράς κοιλίας. 2. Ήπια τμηματική διάταση της δεξιάς κοιλίας. 3. Σμηματική υποκινησία της δεξιάς κοιλίας

11 Η αμηνπηζηία ηνπ δείθηε νθείιεηαη ζην γεγνλόο όηη κεγάινο αξηζκόο κπηθώλ ηλώλ ηεο ΔΚ δηαηάζζνληαη αλαηνκηθά θαηά ηνλ επηκήθε άμνλα. Η κέηξεζε γίλεηαη κε Mmode, ή 2D από ηελ θνξπθαία ηνκή ηεζζάξσλ θνηινηήησλ, όπνπ πξέπεη λα δηαθξίλνληαη ζαθώο ε θνξπθή ηεο δεμηάο θνηιίαο θαη ν ηξηγισρηληθόο δαθηύιηνο. Η κεηαμύ ηνπο απόζηαζε απνηειεί ηνλ TAPSE, πνπ νη θπζηνινγηθέο ηηκέο ηνπ είλαη >1,6cm. O TAPSE εκθαλίδεη ζηελή ζπζρέηηζε κε ην ξαδηνηζνηνπηθά ππνινγηδόκελν ΚΕ θαη είλαη δείθηεο κε πςειή εηδηθόηεηα θαη πξνγλσζηηθή αμία γηα ηελ αλάδεημε παζνινγηθήο ζπζηνιηθήο ιεηηνπξγίαο ηεο ΔΚ.Τηκέο TAPSE < 12,5mm απνηειoύλ αλεμάξηεην πξνγλσζηηθό δείθηε επηβίσζεοζε αζζελείο κε βαξηά θαξδηαθή αλεπάξθεηα νηαζδήπνηε αηηηνινγίαο. TAPSE

Η κεηαμύ ηνπο απόζηαζε απνηειεί ηνλ TAPSE, πνπ νη θπζηνινγηθέο ηηκέο ηνπ είλαη >1,6cm.

12 ΘΕΡΑΠΕΤΣΙΚΗ ΑΝΣΙΜΕΣΩΠΙΗ Ι) ΑΝΣΙΜΕΣΨΠΙΗ ΣΨΝ ΑΡΡΤΘΜΙΨΝ Α) ΑΝΣΙΑΡΡΤΘΜΙΚΑ ΥΑΡΜΑΚΑ B) ΚΑΣΑΛΤΗ ΜΕ ΤΧΙΤΦΝΟ ΡΕΤΜΑ (RF ablation) Γ) ΕΜΥΤΣΕΤΗ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΑΚΟΤ ΑΤΣΟΜΑΣΟΤ ΑΠΙΝΙΔΨΣΗ (ΑCID) Δ) ΦΕΙΡΟΤΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΗ ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΣΑΦΤΚΑΡΔΙΑ (απλή εκτομή της αρρυθμιογόνου εστίας). ΙΙ) ΑΝΣΙΜΕΣΨΠΙΗ ΣΗ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ Α) Κλασσική αγωγή Β) Καρδιακή μεταμόσχευση

(ΑCID) Δ) ΦΕΙΡΟΤΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΗ ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΣΑΦΤΚΑΡΔΙΑ (απλή εκτομή της αρρυθμιογόνου

13 MRI RV

14 n vitro MRI and corresponding cross section of the heart in ARVD show RV dilatation with anterior and posterior aneurysms (17 year old asymptomatic male athlete who died suddenly during a soccer game).

posterior aneurysms (17 year old asymptomatic male

15 MRI RV

16 ΤΜΠΕΡΑΜΑΣΑ Η ARVC είναι μια εξελισσόμενη μυοκαρδιακή νόσος που αρχικα προσβαλλει τη δεξια κοιλια και μπορούμε να τη διαγνώσουμε σε διάφορα στάδια.ε κάποιο στάδιο της εξέλιξής της μπορεί να προσβάλλει και την αριστερά κοιλία. Η θεραπεία των κοιλιακών αρρυθμιών στους ασθενείς με ARVC χρήση ή μη, φαρμακευτικής αγωγής μέχρι την εμφύτευση απινιδωτή (ACID).Υάρμακα (β- blocker, αμιοδαρώνη, ICD προς το παρόν μόνο σε ασθενείς με κλασσικές ενδείξεις). Κατάλυση εστιακής περιοχής του μυοκαρδίου με υψίσιχνο ρεύμα (RF ablation).η τελευταία αυτή μέθοδος αφορά μόνο το χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας και ο λόγος είναι ότι οι μορφές αυτές της ARVC θεωρούνται καλοήθεις γιατί συχνά δεν εξελίσσονται.

Η θεραπεία των κοιλιακών αρρυθμιών στους ασθενείς με ARVC χρήση ή μη, φαρμακευτικής αγωγής μέχρι την εμφύτευση απινιδωτή (ACID).

17 Η καρδιακή ανεπάρκεια στους ασθενείς αυτούς αντιμετωπίζεται με την κλασσική αγωγή. Η πνευμονική εμβολή αποτελεί πάντα ένα πιθανό ενδεχόμενο και για το λόγο αυτό, σε περιπτώσεις σοβαρής δυσλειτουργίας και διάτασης της δεξιάς κοιλίας χορηγείται αντιπηκτική αγωγή. Επίσης δεν υπάρχουν ακόμα σαφείς προγνωστικοί δείκτες όσο αφορά τον κίνδυνο αιφνιδίου θανάτου.

περιπτώσεις σοβαρής δυσλειτουργίας και διάτασης της δεξιάς κοιλίας χορηγείται

Σχετικά έγγραφα

Αρρυθμιογόνος Δεξιά κοιλία Επεμβατική και μη επεμβατική διαστρωμάτωση κινδύνου Τσούνος Ιωάννης Συν/της Διευθυντής Καρδιολογική κλινική Γ.Ν.Θ. ΑΓ.

Αρρυθμιογόνος Δεξιά κοιλία Επεμβατική και μη επεμβατική διαστρωμάτωση κινδύνου Τσούνος Ιωάννης Συν/της Διευθυντής Καρδιολογική κλινική Γ.Ν.Θ. ΑΓ. ΠΑΥΛΟΣ Σύγκρουση συμφερόντων Καμμία ΑRVD Αιτιολογία -