Πως αντιµετωπίζονται ασθενείς µε καναλοπάθειες και λιποθυµία. Ε. Χατζηνικολάου-Κοτσάκου Επεµβατική Καρδιολόγος-Hλεκτροφυσιολόγος Κλινική ΑΓΙΟΣ ΛΟΥΚΑΣ

Transcript

1 Πως αντιµετωπίζονται ασθενείς µε καναλοπάθειες και λιποθυµία Ε. Χατζηνικολάου-Κοτσάκου Επεµβατική Καρδιολόγος-Hλεκτροφυσιολόγος Κλινική ΑΓΙΟΣ ΛΟΥΚΑΣ

2 Conflict of Interest No one

3 Τι είναι η λιποθυµία.ή ως ιατρικός όρος η συγκοπή ;( συν + κόπτω ) Παροδική απώλεια συνείδησης και ορθίας στάσης µε αυτόµατη επαναφορά στην αρχική νευρολογική κατάσταση χωρίς προσπάθεια αναζωογόνησης (εξαιτίας εγκεφαλικής υποαιµάτωσης) Χαρακτηρίζεται από : αιφνίδια έναρξη, µικρή διάρκεια, αυτόµατη ολική επαναφορά.

4 H λιποθυµία( συγκοπή ) είναι. Ένα σύµπτωµα, µε ένα ευρύ φάσµα υποκείµενων αιτιολογιών Δεν είναι διάγνωση

5 Αιτιολογία της λιποθυµίας ( συγκοπής)

6 Καρδιακά αίτια λιποθυµία ή συγκοπή σε δοµική καρδιοπάθεια και λιποθυµία ή συγκοπή αρρυθµικής αιτιολογίας

7 Θεραπεία.

8 Αρρυθµικά αίτια λιποθυµίας ( συγκοπής) ΚΑΝΑΛΟΠΑΘΕΙΕΣ Μονογονιδιακά πρωτογενή κληρονούµενα ηλεκτρικά νοσήµατα που συµβάλλουν στην εµφάνιση µειζόνων κοιλιακών αρρυθµιών σε απουσία δοµικών ανωµαλιών της καρδιάς, και ευθύνονται για σηµαντικό αριθµό περιπτώσεων λιποθυµίας/ συγκοπής και ΑΚΘ συνδέονται µε µεταλλάξεις γονιδίων ιοντικών καναλιών ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΜΑΚΡΟΥ QT ΣΥΝΔΡΟΜΟ BRUGADA ΚΑΤΕΧΟΛΑΜΙΝΕΡΓΙΚΗ ΠΟΛΥΜΟΡΦΗ ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΒΑΡΧΕΟΣQT ΆΛΛΕΣ ΚΑΝΑΛΟΠΑΘΕΙΕΣ ( Προοδευτική διαταραχή της αγωγής, Σύνδροµο Lev-Lenègre, κολπική µαρµαρυγή, Σύνδροµο Κεντρικού Υποαερισµού.)

9 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή) ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΜΑΚΡΟΥ QT Περιστατικό ασθενούς Γυναίκα 18 ετών, ( 1993) µετά το πρωινό ξύπνηµα και ενώ ετοιµαζόταν για την εργασία της, παρουσίασε συγκοπτικό επεισόδιο, από το οποίο συνήλθε αυτόµατα χωρίς να χρειαστεί αναζωογόνηση. Το ΗΚΓ έδειξε επιµήκυνση του QT µε QTc=0.478 Το Echo έδειξε φυσιολογική καρδιακή δοµή και λειτουργία και το Holter επιµήκυνση του QTc, χωρίς την παρουσία αρρυθµιών. Το οικογενειακό ιστορικό της ασθενούς ήταν θετικό για αιφνίδιο θάνατο. Η αδερφή της µητέρας της πέθανε στην ηλικία των 50, αλλά είχε διαγνωστεί µε «επιληψία» και µία µακρινή ξαφέλφη πέθανε στην ηλικία των 6 ετών από SIDS.

10 QT = 0.50 QTc= 0.478

11 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή) H ασθενής αφού µετέβη στην Ιταλία (Pavia), όπου έγινε και γονιδιακός έλεγχος και τεκµηριώθηκε σύνδροµο Long QT2 έλαβε θεραπεία µε β-αποκλειστή και της συνεστήθη τακτικός καρδιολογικός έλεγχος Στην διάρκεια της παρακολούθησης µε ΗΚΓ το QTc διάστηµα κυµαινόταν µεταξύ ms µε συνεχή παρουσία επίπεδων T Στα επόµενα 4 χρόνια, η ασθενής παρέµεινε ασυµπτωµατική και συνέχιζε τη θεραπεία µε β-αποκλειστή. Στην ηλικία των 22 ετών,( 1997) η ασθενής παρουσίασε 3 νέα συγκοπτικά επεισόδια υπό αγωγή. Νέος έλεγχος µε Holter ήταν αρνητικός Προσετέθη και mexiletine( κατόπιν επικοινωνίας µε το κέντρο που έβαλε την αγωγή ) Στην ηλικία των 24 ετών (1999) βρέθηκε νεκρή στο κρεβάτι της.

12 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία ( συγκοπή) Γυναίκα ασθενής µε LQT2.

13 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή)

14 Η ασθενής µας αρχίζει να διαφοροποιείται Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή)

15 Η ασθενής µας διαφοροποιείται πλήρως Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή)

16 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή) Η ασθενής µας διαστρωµατώνεται πλέον ως υψηλού κινδύνου

17 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή)

18 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή)

19 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή) Στην ασθενή µας έπρεπε να είχε εµφυτευθεί ICD.

20 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία ( συγκοπή) ΣΥΝΔΡΟΜΟ BRUGADA Παρουσίαση περιστατικού Ασθενής ηλικίας 36 ετών παρουσίασε συγκοπτικό επεισόδιο κατά την νυκτερινή ούρηση µε τραυµατισµό στο πρόσωπο, µε µικρής διάρκειας πρόδροµα συµπτώµατα ΗΚΓ-φημα Ο αδελφός του πατέρα του φέρει ICD λόγω αποτραπέντος αιφνιδίου θανάτου σε έδαφος συνδρόµου Brugada

21 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή) Πως πρέπει να αντιµετωπίσουµε τον ασθενή; 1) Να εµφυτεύσουµε ICD; 2) Ηλεκτροφυσιολογική µελέτη και σε περίπτωση κινητοποίησης αρρυθµίας-εµφύτευση ICD; 3) Εµφύτευση loop recorder; 4) Παρακολούθηση ; 5) Δοκιµασία ανάκλισης ;

22 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή)

23 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή)

24 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή)

25 Η δοκιµασία ανάκλισης ήταν αρνητική Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή)

26 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή) ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ Πρόκληση για τον ηλεκτροφυσιολόγο Δύσκολη για τον ασθενή δοκιµασία!!

27 Kαναλοπάθειες και λιποθυµία ( συγκοπή) Η δική µας απόφαση ήταν να εµφυτεύσουµε Loop recorder ( όχι απινιδωτή.. λόγω της δυνατότητας µετατροπής του ασθενούς σε ιατρογενώς πάσχοντα) Στον ασθενή εµφυτεύθηκε απινιδωτής κατόπιν συνοµιλίας µε την οικογένεια 3 µήνες αργότερα.

28 Παρουσίαση 2 ου περιστατικού 28 ετών ασθενής µε απινιδωτή λόγω συγκοπτικών επεισοδίων µε σύνδροµο Br τύπου Ι παρουσίασε 3 αρρυθµικά συγκοπτικά επεισόδια εκ των οποίων τα 2.. αυτοτερµατίστηκαν και το ένα τερµατίστηκε µε εκφόρτιση της συσκευής Πρέπει να αυξήσουµε το detection time και το όριο αναγνώρισης>230 σφύξεις ανά λεπτό; Να χορηγήσουµε κινιδίνη; Να προβούµε σε ablation; Nα µην κάνουµε τίποτα, ο απινιδωτής κάνει τη δουλειά του ;

29 Ο ασθενής έλαβε κινιδίνη και υποβλήθηκε σε ενδοκαρδιακό ablation Έκτοτε 3 έτη µετά δεν έχει άλλο επεισόδιο Kαναλοπάθειες και λιποθυµία( συγκοπή)

30 Class IIa : ICD implantation can be useful in pts with a spontaneous diagnostic Type I ECG who have a history of syncope judged to be likely caused by ventricular arrhythmias 28% των ασθενών µε BrS παρουσιάζει λιποθυµία( συγκοπή) 40% αρρυθµικής αιτιολογίας Άλλα µέτρα πρόληψης ( φάρµακα που απαγορεύονται, έλεγχος πυρετού) ICD Μία ζώνη µόνο VF υψηλής συχνότητας >220σφύξεις 36% επιπλοκές στα 7 έτη ( ακατάλληλες εκφορτίσεις, προβλήµατα του ηλεκτροδίου)

31 Kατεχολαµινεργική πολύµορφη κοιλιακή ταχυκαρδία HΚΓ-φηµα:περίπου φυσιολογικό Holter monitoring Δοκιµασία κόπωσης ή χορήγηση ισοπροτερενόλης :αναπαράγει την αρρυθµία µετά από αύξηση των σφύξεων στις Η αρρυθµία δεν εισάγεται στην ηλεκτροφυσιολογική µελέτη Εµφυτεύσιµος υποδόριος καταγραφέας αγκύλης( Implantable loop recorders) µπορεί να είναι χρήσιµος σε παιδιά µε ανεξήγητη αδρενεργική συγκοπή Γονιδιακός έλεγχος χρήσιµος στην αντιµετώπιση µελών της οικογένειας

32 TREATMENT Rerelative good response to β-blockers, without take off in the majority of cases combined with exercise restriction Left cardiac sympathetic denervation -LCSD ICD implantation is recommended in patients with a diagnosis of CPVT who experience cardiac arrest recurrent syncope, or polymorphic / bidirectionalvt despite optimal medical management and/or LCSD. The place of the ICD is questionable considering the young age of the patients, its possible proarrhythmic effects, and the other pharmacological alternative therapies that have recently been proposed.

33 Σύνδροµο Short QT Ένα σύνδροµο που χαρακτηρίζεται από βράχυνση του QT 340ms, µη µεταβαλλόµενη µε τη µεταβολή της συχνότητας, και κύµατα Τ υψηλά και στενά ιδίως στις προκάρδιες απαγωγές, µε δοµικά φυσιολογική καρδιά. Φαίνεται ότι είναι κληρονούµενο σύνδροµο µε τον αυτοσωµατικό επικρατούντα χαρακτήρα. Mεταλλάξεις στα KCNH2, KCNJ2, ή KCNQ1 γονίδια Έχουν ταυτοποιηθεί λίγες οικογένειες. Συµπτώµατα Αίσθηµα παλµών Συγκοπτικά επεισόδια ( η συγκοπή δεν αποτελεί ανεξάρτητο παράγοντα κινδύνου ) Αιφνίδιος θάνατος

34 Πότε υποπτευόµαστε SHORT QT; Lone KΜ σε νεαρά άτοµα Άλλα άτοµα στην οικογένεια Άτοµα στην οικογένεια µε ΑΘ ΗΦΜ Βραχεία κολπική και κοιλιακή ανερέθιστη περίοδος και κινητοποίηση ΚΜ ή Κοιλιακής Μ ( διχογνωµίες) Giustetto et al, the sensitivity of electrophysiological study for detection of vulnerability to ventricular fibrillation was 50% Γενετικό screening ( Λίγες οικογένειες ) Απρόσφορες εκφορτίσεις λόγω της υπεραίσθησης του Τ An ICD for rescucitated patients and might be considered in SQTS patients with a strong family history of SCD and evidence for abbreviated QTc in at least some of the victims.

35 Σύνδροµο πρώιµης Επαναπόλωσης ER syndrome 1.Ρresence of J-point elevation 1 mm in 2 contiguous inferior and/or lateral leads of a standard12-lead ECG in a patient resuscitated from otherwise unexplainedvf/ polymorphicvt 2. ER syndrome can be diagnosed in an SCD victim with a negative autopsy and medical chart review with a previous ECG demonstrating J-point elevation 1 mm in 2 contiguous in inferior and/orlateral leads of a standard12-leadecg 3. ER pattern can be diagnosed in the presence of J-point elevation 1 mm in 2 contiguous inferior and/or lateral leads of a standard12-leadecg Life-threatening arrhythmias are often the first and unexpected manifestation of ER syndrome Risk stratification The magnitude of the J -point elevation may have prognostic significance. Either slurred or notched J - point elevation 0.2 mv is relatively rare in the general population but appears to be associated with an increased risk.

36 Expert Consensus Recommendations on Early Repolarization Therapeutic Interventions Class I ICD implantation is recommended in patients with a diagnosis of ER syndrome who have survived a cardiac arrest. Class IIa. Isoproterenol infusion can be useful in suppressing electrical storms in patients with a diagnosis o f ER syndrome. Quinidine in addition to an ICD can be useful f or secondary prevention of VF in patients with a diagnosis of ER syndrome. Class IIb. ICD implantation may be considered in symptomatic family members of ER syndrome patients with a history of syncope in the presence of STsegment elevation. ICD implantation may be considered in asymptomatic individuals who demonstrate a high-risk ER ECG pattern (highj-wave amplitude, horizontal/ descending STsegment) in the presence of a strong family history of juvenile unexplained sudden death with or without a pathogenic mutation. Class III ICD implantation is not recommended in asymptomatic patients without an isolated ER ECG pattern.

37 Συµπεράσµατα Στις καναλοπάθειες η εµφάνιση «λιποθυµίας-συγκοπής» είναι ένας σηµαντικός προγνωστικός δείκτης αρρυθµικού κινδύνου. Αν και δεν υπάρχει ορισµός που να διαφοροδιαγιγνώσκει ένα λιποθυµικό-συγκοπτικό επεισόδιο, που οφείλεται σε κοιλιακή αρρυθµία από ένα κατά τα άλλα ανεξήγητο συγκοπτικό επεισόδιο, ο όρος «λιποθυµία-συγκοπή» προυποθέτει την εξαίρεση επεισοδίων που µάλλον είναι επεισόδια νευροκαρδιογενούς συγκοπής Οι ασθενείς αντιµετωπίζονται βάσει των οδηγιών για την αντιµετώπιση της υποκείµενης καναλοπάθειας.

38 ΣΑΣ ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ!!!!!