Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια εμπλεκόμενη με υπέρταση ή Υπερτασική καρδιοπάθεια ; ένα σημαντικό κλινικό δίλημμα

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια εμπλεκόμενη με υπέρταση ή Υπερτασική καρδιοπάθεια ; ένα σημαντικό κλινικό δίλημμα Ηλίας Κ. Καραμπίνος, Δ/ντής Γ Καρδιολογική Κλινική, Ευρωκλινική Αθηνών «3 ο Αρρυθμιολογικό Συνέδριο» Hilton, Αθήνα, 29 Σεπτεμβρίου 2017

Δήλωση σύγκρουσης συμφερόντων Ουδεμία σύγκρουση συμφερόντων

Παρουσίαση περιστατικού Γυναίκα 55 ετών, Καπνίστρια, BMI 33 Kg/m 2, Ήπια δυσλιπιδαιμία, Ασαφές ιστορικό αρτηριακής υπέρτασης Μητέρα: αιφνίδιο θάνατο, 65 ετών Προσήλθε για αναφερόμενα επεισόδια δύσπνοιας και ζάλης χωρίς σαφή συγκοπή, στο Τακτικό Εξωτερικό Ιατρείο

Κλινικά ευρήματα: SaO2=95%, AΠ 180/90mmHg S1+S2 ρυθμικοί βύθιοι, συστολικό φύσημα 2/6 Ήπια τραχύτητα ΑΨ Χωρίς σημεία καρδιακής συμφόρησης Εργαστηριακά: Glu=115mg/dl, κρεατινίνη=0,89mg/dl, K=4,3mEq/L καμπύλη γλυκόζης κ.φ., Chol=237mg/dl,HDL=50mg/dl, LDL=140mg/dl, ΤG=170mg/dl

ΗΚΓ κατά την 1 η εκτίμηση Cornell criterion S V3+R avl 20mm (+)

Προσκομίζει ΗΚΓ προ 2 έτη

Υπερηχοκαρδιογράφημα

LVOTO=49mmHg Valsalva: LVOTO>100mmHg

24ωρη Καταγραφή Αρτηριακής πιέσεως Overall Awake Asleep

Ακολούθησε έλεγχος δευτεροπαθούς αρτηριακής υπέρτασης: αρνητικός

? Υπερτροφία επί αρτηριακής υπέρτασης? Υπερτροφία επί υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας? Υπερτροφία επί υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας συνοδευόμενη από υπέρταση?

MRI καρδιάς SA-Prox SA-Mid SA-Mid-Apical 4Ch 2Ch

MRI καρδιάς ΜΚΔ=20,5χιλ ΟΤ=14,9χιλ Myocardial mass (calculated using Vol.)=332gr

MRI καρδιάς με χορήγηση γαδολινίου, όψιμη ενίσχυση Μικρής έκτασης ίνωση στο κατώτερο ΜΚΔ και στην κατώτερη κοιλιοκοιλιακή σύνδεση

48ωρο Holter ρυθμού: Επεισόδια μη εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας

Aνασκόπηση του οικογενειακου ιστορικού Μητέρα με διεγνωσμένη HCM από την ηλικία των 40 ετών. Εξέλιξη σε διατατική μυοκαρδιοπάθεια Από την ηλικία των 60 ετών, ήταν σε NYHA III-IV, και AF Στα 65 έτη, απεβίωσε αιφνιδίως ως τελική άρρωστη καρδιακής ανεπάρκειας Αδελφός εξεταζομένης και γιος: χωρίς HCM

Θεωρώντας ότι πρόκειται για HOCM αξιολόγηση κινδύνου ΑΚΘ LVOT Obstruction LGE on CMR Imaging LV Apical Aneurysm Genetic Mutations ACCF/AHA guidelines 2011

HOCM αξιολόγηση κινδύνου ΑΚΘ και με παλαιότερα δεδομένα... ICD: 2 RISK FACTORS OR MORE Prior cardiac arrest LV outflow tract obstruction Unexplained syncope Extensive late gadolinium enhancement on MRI Family history of premature SCD Myocardial ischemia LV wall thickness 30mm Specific mutations Abnormal blood pressure response to exercise intense physical exertion (in individual patients) Nonsustained spontaneous ventricular tachycardia ELLIOTT et al LANCET 2001

ESC Guidelines 2014: αξιολόγηση κινδύνου ΑΚΘ

Θεωρείται αιφνίδιος ο καρδιακός θάνατος από το οικογενειακό ιστορικό?

Φαρμακευτική αγωγή Nebivolol 5mg x 1 Olmesartan/HCT 40mg/12,5mg x 1 Nifedipine CR 30mg x 1

1 μήνα μετά τη χορήγηση αντιυπερτασικών Holter ρυθμού 24ώρου: Απουσία κοιλιακής ταχυκαρδίας Απουσία κολπικής μαρμαρυγής Ασυμπτωματική, άριστη ρύθμιση ΑΠ

1 μήνα μετά τη χορήγηση αντιυπερτασικών: Δοκιμασία Κόπωσης Ασυμπτωματική ΑΠ: 140/83mmHg-210/90mmHg ΚΣ: 127σφ/λ

6 μήνες μετά τη χορήγηση αντιυπερτασικών Stress echo: Αρνητικό για ισχαιμία

6 μήνες μετά, παρακολούθηση

1 έτος μετά, παρακολούθηση

Definition of Hypertrophy Recommendations for Cardiac Chamber Quantification by Echocardiography in Adults: An Update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. Lang et al, Journal of the American Society of Echocardiography.Volume 28 Number 1, January 2015

LV hypertrophy in hypertensives ECG hypertrophy 5-10% Echo hypertrophy in unselected hypertensives: 30% Echo hypertrophy in severe hypertensives: 80% Drazner MH et al. The Dallas Heart Study.Hypertension 2005

Prevalence of Hypertrophy in HTN Echo 12% -20% (borderline-sustained BP (sustained 160/95mmHg/WHO). (HTN 3.5+/-0.9 yrs). >110gr/m2 F, >135gr/m2 M Severe echo LVH >140gr/m2 5,9%F, 8,6%M Failure to relate left ventricular hypertrophy strongly to blood pressure level Hammond et al, JACC, 7, 1986:639-50 On ECG Hypertrophy 20,3 % (Cornell s) (Lozano 2006) ECG changes 8,7% (Cornell), Inverse Major T wave (2.2%) Inverse Minor T wave (5.9%) Minor ST (1.8%) MINACOR cohort, prospective study. (Vinyoles Ε. et al )

Reversal of left ventricular hypertrophy in hypertensive patients. A metaanalysis of 109 treatment studies. 109 studies, 2357 patients (28% previously untreated) average age 49 years (range 30 to 71). LVM was reduced by 11.9% [95% CI 10.1 to 13.7] in parallel with a reduction of mean arterial pressure of 14.9% 44.7 g with ACE inhibitors, 22.8 g with betablockers, 26.9 g with calcium antagonists, and 21.4 g with diuretics Dahlöf B, Am J Hypertens 1992,5,95-110

Hypertrophy and arrhythmias: the fundamental concept Hypertrophy of cardiac muscle in hypertensive patients is characterized not only by increased myocardial mass, but also by proliferation of fibrous tissue and decreased intercellular coupling, that lead to inhomogeneity of electrical properties and propensity to various arrhythmias Aidietis A et al. Curr Pharm Des. 2007;13(25):2545-55

Non sustained VT in hypertensive patients: general considerations In systemic hypertension ventricular arrhythmias are common and usually represent polymorphic rhythms. In patients with arterial hypertension, NSVT is correlated with the degree of cardiac hypertrophy and subendocardial fibrosis Mechanisms: Stretch-induced abnormal automaticity or triggered activity fibrotic tissue and loss of connections between cell bundles promoting re-entry subendocardial ischemia Pringe SD et al. Am J Cardiol 1992 Martinez Rubio A Circulation 1997

Nonsustained ventricular tachycardia, defined as greater than or equal to 3 complexes at a rate greater than or equal to 120 beats per minute, in 14 (28 percent) of the 50 patients with ECG pattern of LVH in 4 (8 percent) of the 50 patients without ECG LVH (P <0.05) in 1 (2 percent) of the control subjects. Eight of the 50 patients (16 percent) with hypertrophy had episodes of nonsustained ventricular tachycardia longer than 5 complexes, whereas no patients without hypertrophy and no controls had such episodes.

Europace 2002:175-82

Hypertension and Hypertrophic Cardiomyopathy: an old story 1957, Brock first described an elderly patient with severe left ventricular hypertrophy and an outflow tract gradient, he concluded was secondary to hypertension;

Hypertension on Hypertrophic Cardiomyopathy:lessons from the past

The Frequency and Functional Impact of Overlapping Hypertension on Hypertrophic Cardiomyopathy: A Single-Center Experience Brigham and Women s Hospital, Boston 1995-2005, among 196 pts HCM, 62% + HTN Diagnosis on LV wall septum >=15mm, combination of SAM, LVOT Gr, asymmetry of IVS. SBP>=140/90mmHg two occasions Aslam F, et al, J Clin Hypertens, 2010, (12):240-245.

The Frequency and Functional Impact of Overlapping Hypertension on Hypertrophic Cardiomyopathy: A Single-Center Experience Aslam F, et al, J Clin Hypertens, 2010, (12):240-245.

The Frequency and Functional Impact of Overlapping Hypertension on Hypertrophic Cardiomyopathy: A Single-Center Experience No difference in Echo parameters: LV wall thickness, EDD, LVOT, EF, atrial size, MR Aslam F, et al, J Clin Hypertens, 2010, (12):240-245.

Focus on echocardiography in hypertrophic cardiomyopathy - fourth in series An article from the e-journal of the ESC Council for Cardiology Practice Vol.13,N 20-14 Apr 2015 The following two-dimensional (2D) echocardiographic criteria are used to aid diagnosis: Unexplained maximal wall thickness >15 mm in any myocardial segment, or Septal/posterior wall thickness ratio >1.3 in normotensive patients, or Septal/posterior wall thickness ratio >1.5 in hypertensive patients.

Cardiac MRI assessed left ventricular hypertrophy in differentiating hypertensive heart disease from hypertrophic cardiomyopathy attributable to a sarcomeric gene mutation. Sipola P1, Magga J, Husso M, Jääskeläinen P, Peuhkurinen K, Kuusisto J. Eur Radiol. 2011 Jul;21(7):1383-9. doi: 10.1007/s00330-011-2065-y. Epub 2011 Jan 28. 95 unselected subjects with mild-to-moderate hypertension, 24 patients with HCM (D175N mutation of the α-tropomyosin gene) 17 control subjects The most accurate measure for identifying patients with HCM was the LV maximal wall thickness 17 sensitivity=90%, specificity=93%, NPP=86%, PPV=95%, and accuracy=91% LV mass index was not discriminant

T Kato et al Circulation 2004 ε sys cutoff value of -10.6% discriminated between HCM and H- LVH with a sensitivity of 85.0%, specificity of 100.0%, and predictive accuracy of 91.2%.

Radial strain and strain rate at the posterior segment with ECG in HCM patients, H-LVH patients, and control subjects Minoshima et al, Circulation Journal 2009

Radial strain and strain rate: differentiating between HCM and Hypertension-LVH patients Minoshima et al, Circulation Journal 2009

Non sustained VT in hypertrophic cardiomyopathy patients: general considerations Up to 20% to 30% of patients may have NSVT, and approaches 80% in patients with a history of cardiac arrest Spirito P et al Circulation 1994, Monserrat L JACC 2003 NSVT when induced by programmed stimulation, it is more often polymorphic than monomorphic Fananapazir L et al Am J Cardiol 1991 NSVT is correlated with the degree of cardiac hypertrophy and subendocardial fibrosis Monserrat L JACC 2003 Non sustained VT on Holter > 10 complexes indicate an increased risk of SCD in HCM, especially in young patients NSVT: NPV=95% PPV=9% sensitivity=45% and specificity=69%, Adabag SA et al JACC 2005

Ερώτηση 1 Eπί υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας/υπέρτασης, τι από τα παρακάτω είναι αληθές A. Ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να εμφανίσουν υπέρταση σε ποσοστό μέχρι και 62% B. Ασθενείς με υπέρταση έχουν υπερτροφία ηχωκαρδιογραφικώς σε ποσοστό 70% C. Ασθενείς με υπέρταση και υπερτροφία μπορεί να εμφανίσουν αλλοιώσεις στο ΗΚΓ του τύπου μικρά αρνητικά Τ επάρματα, όχι όμως βαθιά αρνητικά Τ D. Η θεραπεία της υπέρτασης μπορεί να υποστρέψει την μυοκαρδιακή μάζα μέχρι και 40% E. Στο μοντέλο πρόβλεψης κινδύνου αιφνιδίου θανάτου σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αξιολογείται η κλίση πίεσης στο LVOT στην ηρεμία

Marc Chagall

Ερώτηση 1 Eπί υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας/υπέρτασης, τι από τα παρακάτω είναι αληθές A. Ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να εμφανίσουν υπέρταση σε ποσοστό μέχρι και 62% B. Ασθενείς με υπέρταση έχουν υπερτροφία ηχωκαρδιογραφικώς σε ποσοστό 70% C. Ασθενείς με υπέρταση και υπερτροφία μπορεί να εμφανίσουν αλλοιώσεις στο ΗΚΓ του τύπου μικρά αρνητικά Τ επάρματα, όχι όμως βαθιά αρνητικά Τ D. Η θεραπεία της υπέρτασης μπορεί να υποστρέψει την μυοκαρδιακή μάζα μέχρι και 40% E. Στο μοντέλο πρόβλεψης κινδύνου αιφνιδίου θανάτου σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αξιολογείται η κλίση πίεσης στο LVOT στην ηρεμία

Ερώτηση 2 Σχετικά με την εμφάνιση μη εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας (NSVT) επί υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας/υπέρτασης, τι από τα παρακάτω είναι αληθές A. Ασθενείς με υπέρταση χωρίς υπερτροφία μπορεί να εμφανίσουν NSVT σπανιότατα (<1%) B. Ασθενείς με υπέρταση με υπερτροφία μπορεί να εμφανίσουν NSVT σε ποσοστό 5% C. Η διάρκεια και η συχνότητα της NSVT σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια δεν αποτελούν κριτήριο στάθμισης του κινδύνου αιφνιδίου καρδιακού θανάτου D. Ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να εμφανίσουν επεισόδια NSVT σε ποσοστό 80% E. Η εμφάνιση NSVT σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια έχει μέτρια θετική προγνωστική αξία 30%

Marc Chagall

Ερώτηση 2 Σχετικά με την εμφάνιση μη εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας (NSVT) επί υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας/υπέρτασης, τι από τα παρακάτω είναι αληθές A. Ασθενείς με υπέρταση χωρίς υπερτροφία μπορεί να εμφανίσουν NSVT σπανιότατα (<1%) B. Ασθενείς με υπέρταση με υπερτροφία μπορεί να εμφανίσουν NSVT σε ποσοστό 5% C. Η διάρκεια και η συχνότητα της NSVT σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια δεν αποτελούν κριτήριο στάθμισης του κινδύνου αιφνιδίου καρδιακού θανάτου D. Ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να εμφανίσουν επεισόδια NSVT σε ποσοστό 80% E. Η εμφάνιση NSVT σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια έχει μέτρια θετική προγνωστική αξία 30%

Ερώτηση 3 Ποιο από τα παρακάτω βοηθά στην διαφορική διάγνωση μεταξύ υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας από υπερτροφία υπερτασικής καρδιοπάθειας A. Με την 2D ηχωκαρδιογραφία: Λόγος πάχους Διαφραγματικού/Οπισθίου τοιχώματος >1,3 σε υπερτασικούς ασθενείς B. Με την MRI: Τελοδιαστολικό Πάχος Διαφραγματικού τοιχώματος >17 χιλ C. Με το Tissue Doppler Imaging: Strain Rate IVS>1,3/sec D. Με το Speckle Tracking Imaging: Radial strain IVS>55% E. Κανένα από τα παραπάνω

Marc Chagall

Ερώτηση 3 Ποιο από τα παρακάτω βοηθά στην διαφορική διάγνωση μεταξύ υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας από υπερτροφία υπερτασικής καρδιοπάθειας A. Με την 2D ηχωκαρδιογραφία: Λόγος πάχους Διαφραγματικού/Οπισθίου τοιχώματος >1,3 σε υπερτασικούς ασθενείς B. Με την MRI: Τελοδιαστολικό Πάχος Διαφραγματικού τοιχώματος >17 χιλ C. Με το Tissue Doppler Imaging: Strain Rate IVS>1,3/sec D. Με το Speckle Tracking Imaging: Radial strain IVS>55% E. Κανένα από τα παραπάνω

Συμπεράσματα Σημαντική υπερτροφία επί υπέρτασης μπορεί να λάβει χώρα σε μικρό ποσοστό ασθενών, ώστε να εγείρεται θέμα ΔΔ από HCM. Η ηχωκαρδιογραφία και η Μαγνητικη Τομογραφία μπορούν να βοηθήσουν στην ΔΔ Το καλύτερο σημείο ΔΔ είναι η υποστροφή της υπερτροφίας μετά θεραπεία Η μη εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία είναι παράγων SCD στην HCM, όχι όμως και στην υπερτασική καρδιοπάθεια αν δεν υπάρχει συστολική δυσλειτουργία

Ευχαριστώ για την προσοχή σας!