ΕΠΕΙΣΟΔΙΑ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑΣ ΜΕ ΕΥΡΕΑ QRS ΚΑΙ ΕΜΠΥΡΕΤΟ ΣΕ ΝΗΠΙΟ ΤΡΙΩΝ ΕΤΩΝ. ΟΤΑΝ Ο ΡΥΘΜΟΣ ΣΥΝΑΝΤΑΕΙ ΤΗΝ ΣΤΑΣΙΝΟΣ ΒΑΣΙΛΗΣ ΕΠΙΚΟΥΡΙΚΟΣ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟΣ Γ.Ν.ΚΕΡΚΥΡΑΣ ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟΣ ΣΥΝΕΡΓΑΤΗΣ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑΣ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΑΤΤΙΚΟΝ
NO DISCLOSURES
1η Επίσκεψη στο ΤΕΠ Νήπιο 3 ετών, ΣΒ 12 Kg (75η εκατοστιαία θέση με βάση το ύψος) Εμπύρετο ως 39 C από 24ώρου Επεισόδια εμέτων με κυάνωση Κλινική εξέταση: ζωηρό-καλή γενική κατάσταση περιφ. σφύξεις: ψηλαφητές- ΑΠ: 85/40 mmhg- SpO2: 100%- θ: 37 C S1S2 ευκρινείς, ρυθμικοί, (~150 bpm) ερυθρότητα παρισθμίων Έξοδος με οδηγίες
2η Επίσκεψη στο ΤΕΠ (12 ώρες μετά) Κλινική εξέταση: Επηρεασμένη γενική κατάσταση. Εμπύρετο ( 38.5 C) Ταχυκαρδία (~250 bpm)ταχύπνοια ( 35 αναπνοές/λεπτό) Κυάνωση, Ωχρότητα
Θετική τροπονίνη στην παιδική ηλικία ΤΡΟΠΟΝΙΝΗ» ΔΕΙΚΤΗΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΒΛΑΒΗΣ ΤΙΜΕΣ ΑΝΑΦΟΡΑΣ ΕΝΗΛΙΚΕΣ: <14 ng/lt ΠΑΙΔΙΑ:??? αυξημένα επίπεδα στον 1ο χρόνο ζωής καρδιακή νόσο = αυξημένα επίπεδα δείκτης μυοκαρδιακής βλάβης (περιγεννητική υποξία/ισχαιμία,περιγεννητική εγκεφαλοπάθεια) και αιμοδυναμικής επιβάρυνσης του κυκλοφορικού συστήματος Τιμή δεν σχετίζεται με τη βαρύτητα της καρδιακής δυσλειτουργίας
ΟΡΙΑΚΗ ΑΥΞΗΣΗ ΤΡΟΠΟΝΙΝΗΣ = ΚΑΚΟΣ ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΟΣ ΔΕΙΚΤΗΣ
ΚΡΙΤΗΡΙΟ Vereckei Αρχικό R στην avr Αρχικό r ή q<40msec Κόμβωση στο αρχικό κατιόν σκέλος QRS και κυρίαρχα αρνητικό QRS Vi / Vt <1 ΚΡΙΤΗΡΙΟ Brugada Απουσία R-S σε προκάρδια απαγωγή Αν υπάρχει max R-S>100 msec
ΚΛΑΣΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ (WELLENS) Κολποκοιλιακός διαχωρισμός Συστολές εκ συγχωνεύσεως Συστολές εκ συλλήψεως Θετικά ή αρνητικά QRS σε όλες τις προκάρδιες απαγωγές Επί RBBB: QRS> 140 msec, ΑΡ άξονας V1 - μονοφασικό ή διφασικό QRS, QR, R, RSr (R>R ) V6 - QS ή rs Επί LBBB: QRS >160 mses, ΔΕΞ άξονας V1 - R>40msec και κόμβωση στο κατιόν σκέλος του S V6 - QS ή qr στην απαγωγήv6 ΑΡ ή απροσδιόριστος άξονας των QRS
Πιθανή διάγνωση Κοιλιακή ταχυκαρδία
ΠΡΟΚΑΪΝΑΜΙΔΗ : 3 κύκλοι χορήγησης με ΣΑΠ>75 mmhg Μη ανάταξη ΑΜΙΩΔΑΡΟΝΗ αιμοδυναμική αστάθεια με ΣΑΠ<75 mmhg Καταστολή με μιδαζολάμη και συγχρονισμένη ηλεκτρική ανάταξη : 1η προσπάθεια 1J/Kg ΣΒ 2η προσπάθεια 2J/Kg ΣΒ ΥΠΟΤΑΣΗ ΌΤΑΝ ΣΑΠ: 60 mmhg/τελειόμηνα νεογνά (0-28 ημερών) 70 mmhg/βρέφη (1-12μηνών) 70 mmhg +(2 ηλικία σε έτη)/παιδιά 1-10 ετών 90 mmhg /παιδιά 10 ετών
- Προκαϊναμίδη: 3-6mg/Kg ΣΒ σε ~ 2min επανάληψη ανά 10 min για 3 φορές(max 500mg, 30 min) - Ή 15mg/kg σε 30-60 min (ταυτόχρονη παρακολούθηση ΣΑΠ) -Αμιωδαρόνη:5mg/Kg ΣΒ εφάπαξ --- δόση συντήρησης,5-15 μg/kg/min - Επί ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗΣ ΑΣΤΑΘΕΙΑΣ ηλεκτρική ανάταξη: συγχρονισμένη ηλεκτρική ανάταξη 0,5-1 J/kg (έως 2J/kg)
ΑΠΑΓΩΓΕΣ ΤΩΝ ΑΚΡΩΝ ΠΡΟΚΑΡΔΙΕΣ ΑΠΑΓΩΓΕΣ ΑΠΑΓΩΓΕΣ LEWIS ΗΚΓ μετά την ηλεκτρική ανάταξη
ΣΑΠ : 85 mmhg Ηχωκαρδιογραφική μελέτη : ΑΡ κοιλία υποαορτική με καλές διαστάσεις, ελαφρά υποκινησία μέσου-κορυφαίου πλαγίου τοιχώματος με ΚΕ= 55%. Τρίπτυχη αορτική βαλβίδα, φυσιολογική έκφυση των στεφανιαίων αγγείων Τα διαφράγματα αναδεικνύονται ακέραια ΔΕ κοιλία υποπνευμονική με καλές διαστάσεις και συσταλτικότητα. Οι Κκ βαλβίδες δεν παρουσιάζουν σημαντικές διαφυγές, μικρή MR, E wave, A? Ο ισθμός ελεύθερος παθολογικών ταχυτήτων Περικάρδιο χωρίς υγρό
ΗΚΓ ηρεμίας, χωρίς πυρετό.
Μαγνητική τομογραφία καρδιάς Λειτουργικές παράμετροι αμφότερων των κοιλιών : φυσιολογικές Ανομοιογένεια στην απεικόνιση του μυοκαρδιακού τοιχώματος της αριστεράς κοιλίας ως επί παρουσίας αλλοιώσεων οξείας φλεγμονώδους αντίδρασης (αλλοιώσεις που θα μπορούσαν να σχετίζονται με υποκείμενη οξεία μυοκαρδίτιδα). Εντοπίζονται κατά κύριο λόγο στο πλάγιο και κατώτερο τοίχωμα.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΞΟΔΟΥ : ΟΞΕΙΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ ΑΓΩΓΗ ΕΞΟΔΟΥ 1. Αμιωδαρόνη 35mg / bid Τακτικός επανέλεγχος. ΣΚΕΨΕΙΣ Φλεγμονώδης νόσος (μυοκαρδίτιδα) Καναλοπάθεια Σύνδρομο Brugada Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια?
3η Επίσκεψη στο ΤΕΠ ( 3 μήνες μετά) Δεκατική πυρετική κίνηση Κλινική εικόνα: επηρεασμένη γενική κατάσταση, ταχύπνοια, ταχυκαρδία, κυάνωση, ΣΑΠ>75mmHg ΗΚΓ εισόδου
Το νήπιο εκτιμήθηκε σε κέντρο στο εξωτερικό και ετέθη η διάγνωση του συνδρόμου Brugada τύπου Ι. Ετέθη σε αγωγή με σοταλόλη και λόγω υποτροπών υποβλήθηκε σε κατάλυση στον RVOT και σε τοποθέτηση ICD. Επί εμπυρέτου μετά περίπου έξι μήνες η συσκευή ενεργοποιήθηκε 4-5 φορές. Σκέψεις : Μπορεί η CMR να μας αποπροσανατολίσει από τη διάγνωση του συνδρόμου Brugada? Υπάρχουν δομικές και μορφολογικές ομοιότητες στην απεικόνιση που να προσομοιάζουν είτε με τη μυοκαρδίτιδα, την ARVC ή άλλες μυοκαρδιοπάθειες?
Despite the original description of BrS excluded structural abnormalities, anecdotal observations on small patients cohorts suggested the presence of RV abnormalities. Atrophy, fatty or fatty infiltration, at endomyocardial biopsy and/or autopsy, or morphofunctional abnormalities at echocardiography (dilatation and dysfunction) were also reported in the literature.
ΣΕ ΝΗΠΙΟ ΤΡΙΩΝ ΕΤΩΝ. ΟΤΑΝ Ο ΡΥΘΜΟΣ ΣΥΝΑΝΤΑΕΙ ΤΗΝ
ΣΕ ΝΗΠΙΟ ΤΡΙΩΝ ΕΤΩΝ. ΟΤΑΝ Ο ΡΥΘΜΟΣ ΣΥΝΑΝΤΑΕΙ ΤΗΝ CONCLUSION: Patients with a spontaneous type 1 BrS ECG reveal significantly functional and morphological alterations in both the left and right ventricles compared to patients with basal non diagnostic ECG or controls. Heart Rhythm, Vol 7, No 12, December 2010
Conclusions: Despite an apparently normal heart at noninvasive evaluation, endomyocardial biopsy detected structuralalterations in all 18 patients with Brugada syndrome. Mutations in the SCN5A gene, identified in 4 of the 18 patients, may have induced concealed structural abnormalities of myocardiocytes that accounted for paroxysmal arrhythmic manifestations. Circulation. 2005;112:3680-3687.)
Background: The cardiac sodium channel (Nav1.5) controls cardiac excitability. Accordingly, SCN5A mutations that result in loss-of-function of Nav1.5 are associated with various inherited arrhythmia syndromes that revolve around reduced cardiac excitability, most notably Brugada syndrome (BrS). Experimental studies have indicated that Nav1.5 interacts with the cytoskeleton and may also be involved in maintaining structural integrity of the heart. We aimed to determine whether clinical evidence may be obtained that Nav1.5 is involved in maintaining cardiac structural integrity. Methods: Using cardiac magnetic resonance (CMR) imaging, we compared right ventricular (RV) and left ventricular (LV) dimensions and ejection fractions between 40 BrS patients with SCN5A mutations (SCN5a-mut-positive) and 98 BrS patients without SCN5A mutations (SCN5a-mut-negative). We also studied 18 age/sex-matched healthy volunteers. Results: SCN5a-mut-positive patients had significantly larger end-diastolic and end-systolic RV and LV volumes, and lower LV ejection fractions, than SCN5a-mut-negative patients or volunteers. Conclusions: Loss-of-function SCN5A mutations are associated with dilatation and impairment in contractile function of both ventricles that can be detected by CMR analysis.
The Brugada syndrome is characterized by a distinct ECG pattern consisting of ST segment elevation in the right precordial leads and right bundle branch block, a propensity for life-threatening arrhythmias, and an apparently structurally normal heart. The authors describe the case of a patient with an aborted sudden cardiac death and the typical ECG signs of Brugada syndrome. Nevertheless, magnetic resonance imaging displayed signal enhancement in the left ventricular myocardium. Additionally, histologic examination, in-situ hybridization, and PCR revealed evidence of a locally restricted inflammation due to parvovirus B19. Brugada syndrome is regarded as a primary electrical disease due to dysfunction of distinctive ion channels, but focal myocarditis may serve as a trigger for ventricular arrhythmias in this patient. Further morphologic studies will be helpful to establish the possible role of structural changes in the pathophysiology of this syndrome.
Slight fatty infiltration of the right atrium and interatrial septum. Myocarditis has several aetiologies including infections. One of the most common cardiotropic viruses is parvovirus B19. This infection presents as a febrile illness in childhood and may result in fatal outcome, more frequently in adults. In this report we present a case of a young man who suffered from a mild upper respiratory tract infection. After recovery he had an episode of syncope and was diagnosed with Brugada syndrome. Some weeks later he died suddenly at home while sleeping. The detailed forensic pathological, histological and microbiological investigation revealed a parvovirus B19-associated myocarditis. Synergic effect of structural and functional abnormalities of the myocardium may lead to death. The cause and potential complications (eg. myocarditis) of even mild infections should be monitored carefully.
Conclusions:The underlying electrophysiological mechanism in patients with BrS is delayed depolarization over the anterior aspect of the RVOT epicardium. Catheter ablation over this abnormal area results in normalization of the Brugada ECG pattern and prevents VT/VF, both during electrophysiological studies as well as spontaneous recurrent VT/VF episodes in patients with BrS.
ΣΕ ΝΗΠΙΟ ΤΡΙΩΝ ΕΤΩΝ. ΟΤΑΝ Ο ΡΥΘΜΟΣ ΣΥΝΑΝΤΑΕΙ ΤΗΝ Conclusions: Infants having rapid ventricular tachycardia and conduction abnormalities in the absence of structural or metabolic abnormalities are likely to have disease-causing mutations in cardiac depolarizing channels.
Η απεικόνιση όσο πιο προχωρημένη και αν είναι δεν παύει να υποκαθιστά την κλινική εκτίμηση Υπάρχει ακόμα πολύς δρόμος προκειμένου να κατανοήσουμε τις μυοκαρδιοπάθειες Μπορεί μια ηλεκτρική νόσος να μην επιφέρει μορφολογικές μεταβολές στο μυοκάρδιο, και αντιστρόφως?
ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΘΕΡΜΑ