ΣΕΜΙΝΑΡΙΟ ΟΜΑΔΑΣ ΕΡΓΑΣΙΑΣ ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑΣ &ΒΗΜΑΤΟΔΟΤΗΣΗΣ ΙΩΑΝΝΙΝΑ 2015 ΕΜΦΥΤΕΥΣΗ ΑΠΙΝΙΔΩΤΗ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ BRUGADA ΓΙΩΡΓΟΣ ΠΟΥΛΟΣ, MD EΠΙΜΕΛΗΤΗΣ Α ΤΜΗΜΑ ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΩΝ ΜΕΛΕΤΩΝ & ΒΗΜΑΤΟΔΟΤΗΣΗΣ,ΩΚΚ
Διαυλοπάθεια ΣΥΝΔΡΟΜΟ BRUGADA Επίπτωση 0.5-7/1000, 80% άνδρες Απουσία οργανικής µυοκαρδιοπάθειας Αυξηµένος κίνδυνος για αιφνίδιο θάνατο και συγκοπτικά επεισόδια Παρουσία χαρακτηριστικού ΗΚΓµατος Η εµφύτευση απινιδωτή είναι η µόνη αποδεδειγµένα αποτελεσµατική θεραπεία
ECG
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Αιφνίδιος θάνατος Συγκοπή Αισθηµα παλµών Εργώδης αναπνοή κατά την διάρκεια του ύπνου Προκάρδιο άλγος
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Εµφάνιση κατά την διάρκεια του ύπνου ή σε κατάσταση ηρεµίας Συχνότερη εµφάνιση σε άντρες σε ηλικία 40±15 Υψηλός πυρετός µπορεί να προκαλέσει την εµφάνιση συµπτωµάτων
ΔΙΑΣΤΡΩΜΑΤΩΣΗ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΕ ΑΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ Αρρεν φύλο Ειδικές µεταλλάξεις στο SCN5A γονίδιο (?) Κατακερµατισµός (fragmentation) στο έπαρµα QRS Koλπική µαρµαρυγή (10-53%) 1 ου βαθµού κολποκοιλιακός αποκλεισµός, αριστερός άξονας. Aνάσπαση του διαστήµατος ST η πρώιµη επαναπόλωση στις απαγωγές των άκρων QTc και διάρκεια Τpeak-Tend στην απαγωγή V2
ΔΙΑΣΤΡΩΜΑΤΩΣΗ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΕ ΑΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ Παρουσία όψιµων δυναµικών Μειωµένη µεταβλητότητα καρδιακού ρυθµού (SDANN και ULF domains). VERP<200msec και διάστηµα Η-V>60msec στην ηλεκτροφυσιολογική µελέτη. ST-T alternans, LBBB
PERIPHERAL LEADS
BRUGADA REGISTRY
FINGER REGISTRY
ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΗ ΣΗΜΑΣΙΑ ΗΚΓ Eckardt, Ciculation 2005 Probst,Circulation 2010 Priori,JACC 2012
ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΗ ΣΗΜΑΣΙΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΩΝ Brugada et al:circulation 2003;108:3092-96 Eckardt et al:circulation 2005;112:279-92
ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΗ ΣΗΜΑΣΙΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΩΝ Probst. Circulation 2010 Priori. JACC 2012
ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΗ ΣΗΜΑΣΙΑ ΗΦΕ
ΗΦΕ
PRELUDE STUDY/VRP
PRELUDE STUDY/QRS FRAGMENTATION
Οι εµφυτεύσιµοι απινιδωτές είναι η θεραπεία επιλογής σε ασθενείς µε σύνδροµο Brugada
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ IIb(0,81% ) III(0,35%) Ι(10,9%) ΙΙa(2,3%) Ι(5,2%) ΙΙa(1,44%) Probst V et al :Circulation.2010;121:635-43
BRUGADA AICD FOLLOW-UP Sacher;Circulation: 2013
BRUGADA AICD FOLLOW-UP Sacher;Circulation 2013
BRUGADA AICD PROBLEMS Προβλήµατα κατά την εµφύτευση ΑΙCD σε ασθενείς µε Βrugada 12% υψηλός oυδός απινίδωσης 27% υψηλός ουδός βηµατοδότησης 15% R wave<5mv Παράγοντες κινδύνου για απρόσφορα shock (annual rate 3.75%)
ΒΕΛΤΙΣΤΟΠΟΙΗΣΗ AICD ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ R wave>5mv Προγραµµατισµός ΑΙCD [µακρά NID, µια ζώνη θεραπείας (210-220bpm)] Εντατική παρακολούθηση (remote monitoring) Μείωση του ποσοστού των απρόσφορων εκφορτίσεων σε 0,7%/έτος
ΠΟΙΟΤΗΤΑ ΖΩΗΣ Χωρίς ιδιαίτερες συνέπειες στην ποιότητα ζωής (Φυσική και συναισθηµατική κατάσταση, επαγγελµατική και κοινωνική δραστηριότητα)
ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ Η κινιδίνη είναι αποτελεσµατική στην αντιµετώπιση ασθενών µε σύνδροµο Brugada µε ηλεκτρική θύελλα η συχνές υποτροπές κοιλιακής µαρµαρυγής (IΙa) Η αξία της κινιδίνης σε ασυµπτωµατικούς ασθενείς πρέπει να µελετηθεί (IΙb) QUIDAM study??? Σε ασθενείς µε σύνδροµο Brugada και ηλεκτρική θύελλα µπορεί στην οξεία φάση να χρησιµοποιηθεί ισοπροτερενόλη ενδοφλεβίως (L-type Ca channels) RF ablation σε επιλεγµένες περιπτώσεις (ΙΙb)
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ (Ι) Στην δευτερογενή πρόληψη η εµφύτευση απινιδωτή είναι επιβεβληµένη. Στην πρωτογενή πρόληψη κύριοι παράγοντες κινδύνου είναι η καταγραφή αυτόµατου Brugada pattern στο ΗΚΓµα και ιστορικό προηγούµενου συγκοπτικού επεισοδίου που δικαιολογούν την εµφύτευση απινιδωτή. Αρρεν φύλο, οικογενειακό ιστορικό αιφνιδίου θανάτου, η παρουσία µετάλαξης στο SCN5A γονίδιο και η πρόκληση κοιλιακών αρρυθµιών στην ηλεκτροφυσιολογική µελέτη έχουν καµµία η µικρή προγνωστική αξία. Θα πρέπει να συστήνουµε την άµεση αντιµετώπιση του πυρετού, την αποφυγή υπερβολικής χρήσης αλκοόλ, φαρµάκων πού προκαλούν ανάσπαση του διαστήµατος ST (www.brugadadrugs.org) και ενθάρρυνση για screening oικογενειών.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ (ΙΙ) Επιβάλλεται η λεπτοµερής συζήτηση µε τον ασθενή και την οικογένεια του ρίσκου αιφνίδιου θανάτου, των παρενεργειών απο τις εφαρµοζόµενες θεραπείες συµπεριλαµβανοµένων και των ψυχοκοινωνικών συνεπειών. Η εµφύτευση απινιδωτή σε ασθενείς µε Brugada εµπεριέχει την πιθανότητα σοβαρών επιπλοκών που µπορεί να ελαχιστοποιηθούν µε άριστες τεχνικές εµφύτευσης, ενδελεχή προγραµµατισµό και τακτική παρακολούθηση. Η χρήση του υποδόριου απινιδωτή ίσως προσφέρει µια εναλλακτική επιλογή για την αντιµετώπιση επιπλοκών από την εµφύτευση συµβατικών συσκευών ειδικά σε ασυµπτωµατικούς ασθενείς µε κλασσικό Βrugada ECG
MULTIVARIATE ANALYSIS
ECG
ΣΥΝΔΡΟΜΟ BRUGADA PMVT